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HEMATOLOGA

ANEMIA HEMOLTICA
Autoinmune
(AHAI)
del Recin Nacido (AHRN)

Dr. Med. Jos Carlos Jaime Prez

Anemia Hemoltica Autoinmune

La AHAI se caracteriza por una sobrevida


disminuda de los eritrocitos en presencia de
auto-anticuerpos (Aacps).
Los Aacps estn dirigidos contra antgenos
(Ags) en la membrana del eritrocito.
80% tienen Aacps calientes de clase IgG
20% Aacps fros, IgM: aglutininas fras

Anemia Hemoltica Autoinmune


(AHAI)

Auto-anticuerpos calientes: 35 a 40C, 2 tipos:


Incompletos y Autohemolisinas
Incompletos:no aglutinantes.Coombs +
IgG (IgG1,3,2), IgA
Especificidad:-Rh-A-K-k-Jk-N-S-U
En la mayora no se identifica el Ag.

Anemia Hemoltica Autoinmune (AHAI)

Incidencia de AHAI:
1/80,000
Coombs + en sujetos nls: 1/10,000
La hemlisis es debida a fagocitosis
El macrfago posee receptores para la Fc de la
IgG y para la fraccin C3 del complemento.
Lisis se debe al dao por radicales O2 y al dao
por citotoxicidad

Anemia Hemoltica Autoinmune por


Medicamentos

1) Tipo Hapteno. Penicilina. Adsorcin. IgG antipenicilina. Admn. IM + IV


2) Tipo Aldomet. Rh.15% Coombs+. 5%
3) Tipo Quinidina o Espectador inocente complejos AgAc + C. IgG o M. < frecuente
4)Combinada. Estreptomicina. Ag M o D hapteno. Acps
anti-estreptomicina. IgG + C

Anemia Hemoltica Autoinmune


Cuadro Clnico

Debilidad y Mareo
Angina
Disnea
Fiebre
Baja de peso
Quejas G.I.
Anorexia

Orina oscura

AHAI Cuadro Clnico


Signos

Esplenomegalia
Hepatomegalia
Linfadenopata
Ictericia
Palidez
Edema
Insuficiencia Cardaca

Anemia Hemoltica Autoinmune


Tratamiento

Transfusin
Pruebas de compatibilidad
Prednisona: 1 a 2 mg/Kg/da
Danazol:hasta 800 mg/da/6meses
Esplenectoma. Riesgos
Inmunosupresores: ciclofosfamida
Timectoma. Plasmaferesis

Anemia Hemoltica Autoinmune


Autohemolisinas:

Acps. clase IgM incompletos, fijan Complemento:


hemlisis I.V.? Fagocitosis principalmente en el
hgado
Acps. Fros: IgM completos Coombs (+) por
Complemento

Anemia Hemoltica Autoinmune


Auto-anticuerpos Fros

Sndrome de Aglutininas Fras: IgM, fija C.


Mycoplasma pneumoniae, Mononucleosis I.
IgM anti-I.
Laboratorio: determinacin de aglutininas fras a 4C,
ttulo de 1,000 a 1000,000.
Coombs es positivo por Complemento
Existe autoaglutinacn.
Rouleaux vs auto-aglutinacin

Sndrome de Aglutininas Fras

Cuadro clnico: se presenta en ancianos acompaado de


acrocianosis y livedo reticularis.
Sndrome de hiperviscocidad/polineuropata
Tratamiento con inmunosupresores.
Transfusin a 37C
Esplenectoma y esteroides no indicados.

Anemia Hemoltica Autoinmune Autoanticuerpos Fros

Hemoglobinuria Paroxistica al Fro


Ac.Donath-Landsteiner
Hemolisina bifsica
IgG se fija a 15C
Se fija Complemento a 37C, que causa hemlisis
intravenosa; puede ser masiva y fulminante

Anemia Hemoltica Autoinmune


Auto-anticuerpos Fros

Coombs positivo en fro.


Ac.Anti-P.
Prueba de Donath-Landsteiner.
Hemolisis intravenosa aguda
Tx.: evitar el fro.
No dar esteroides (PDN).
No dar inmunosupresores

Anemia Hemoltica Autoinmune.


Laboratorio

Coombs Directo positivo

AHAI Coombs-negativa: 2 a 4%

Rx. De Coombs :300 a 500 molculas

Coombs:IgG anti-IgG-IgA-IgM-C3

IgG: 30 a 40%, IgG+C:40 a 50%.

Exclusivamente Complemento : 10%

Anemia Hemoltica Autoinmune.


Laboratorio

Reticulocitosis
Reticulocitopenia
F.S.P. : esferocitos, esquistocitos y policromatofilia
Bilirrubina indirecta elevada < 5 mg/dL
DHL elevada
Haptoglobina baja con hemlisis i.v.

ENFERMEDAD HEMOLTICA DEL


RECIN NACIDO

Dr. Jos Carlos Jaime Prez

ENFERMEDAD HEMOLTICA DEL


RECIN NACIDO

LOYSE BOURGEOIS EN FRANCIA EN 1609

HIDROPESIA, ICTERUS GRAVIS, OPISTOTONOS,


KERNICTERUS

KERNICTERUS e HYDROPS: 1932

DIAMOND: anemia hemoltica, eritropoyesis


extramedular, hepatosplenomegalia, eritroblastos en
sangre perifrica:

ERITROBLASTOSIS FETAL

ENFERMEDAD HEMOLTICA DEL


RECIN NACIDO

Levine y Stetson en 1939: Rx postransfu-sional en mujer


transfundida con sangre de su esposo despus de un
bito.
Wiener y Landstainer en 1940: Antgeno responsable.
Rh.
Este experimento estableci la estructura de la
inmunohematologa moderna.
Esposo (Rh)+, esposa Rh(-), feto Rh(+)

EHRN

Secuencia: GRs Rh+ del feto cruzan la placenta, la mujer


produce IgG anti-D que cruza la placenta y cubren GRs del feto.

Ictericia, kernicterus e hidrops fetalis

SISTEMA Rh: Dd/Cc/Ee.

50% de los fetos D+ son homocigotos y 50% heterocigotos


(DD/Dd)

2 gnes estructurales:Cc/Ee y D

EHRN: PATOGNESIS

Mujer D- con embarazo previo, HTP, anti-Rh; Prueba de


elucin cida: 1/200,000 RBCs.

HTP I: 3% II: 12% III: 45%. B:65%

Hemorragias, toxemia, versin, Cesrea, remocin


manual de la placenta, amniocentsis, aborto.

EHRN: Respuesta Inmune

Primaria: IgM, 4 a 9 semanas o 6 meses.


Secundaria: IgG, intervalo, ttulo, constante de afinidad
(CA); a >CA> hemlisis
Dosis: 1 mL:15%,
250 mL: 70%
RI Secundaria: 0.03 mL: 30 microlitros
<0.1 mL: 3%, >0.4 mL: 22%
Prevalencia: 16% en el primer embarazo
30% de mujeres D- son No-respondedoras

EHRN: Patognesis

Eritropoyesis: saco de yolk, 3a semana, Ag D: 6a


semana, hgado y bazo:8a sem. Mdula sea: 6 meses.
Hemlisis, anemia, EPO, E. extramedular
Mecanismo: RBCs cubiertos con IgG y Complemento en
Bazo; citotoxicidad
IgG3> hemlisis que IgG1, pero < ttulo
Severidad: media 50%, mod: 25%, sev:25%

EHRN: Severidad

Media: BI<20mg/dL, no anemia, no Tx


Moderada: No hydrops fetalis, anemia moderada,
ictericia severa, riesgo de kernicterus si no se da
tratamiento.
Severa: Hydrops fetal in utero, < o > 34sem
Factores: Ttulo de IgG anti-D, constante de afinidad
(avidez por el antgeno D), Rx fetal
Bilirrubina: globina y heme, BI neurotxica

EHRN

EHRN: espectrofotometra de lquido


amnitico

Liley en 1961. Severidad de EHRN


Linearidad de absorcin de BI a 450nM
O.D. 450. 3 zonas: I.II,III. 95% de seg.
O.D. 450: ttulo de anti-D >16-32
Cordocentesis. PCR: 100% de exactitud

PCR de eritroblastos fetales en circulacin materna

EHRN: Tratamiento

Supresin de aloinmunizacin: Rhogam


16% de mujeres Rh - con bebe Rh+
Inmunizacin activa a un Ag es prevenida por un Ab
pasivo contra el Ag
Rhogam, IgG anti-D, 300g a las 28 sem, cada 12 sem.
300 g protegen contra 30 mL de sangre fetal. 1/400
mujeres tiene > HTP

EHRN: tratamiento.
Exsanguineo transfusin

Wallerstein, 1945.
RBCs cubiertos con Ab son reemplazados
Corrige la anemia, previene la hiprbilirrubinemia,
remueve la bilirrubina.
1.5 a 2 vol. 130-170 mL/Kg en alcuotas de 10-20 mL.
Reemplaza el 90% de RBCs
CHb <110g/L o C bilirrubina:5.5mg/dL (4mg/dL si es
prematuro)