ALTERACIONES DE LA

COAGULACION SANGUINEA

DR. JORGE JIMENEZ BUSTAMANTE

USMP Sede H. A. Loayza

FISIOLOGIA DE LA
HEMOSTASIA
Sucede en forma simultanea y existe
interaccin entre ambas:

Hemostasia Primaria: Formacin del

coagulo de plaquetas.
Hemostasia secundaria: Formacin del
coagulo estable de fibrina.

1ra Fase

2da Fase

Endotelio
Plaquetas

Factores de
Coagulacin

Endotelio
Plaquetas

Factores de
Coagulacin

HEMOSTASIA PRIMARIA

Contraccion vascular
Adhesion plaquetaria al colageno subendotelial a
traves de la glucoproteina de membrana Ib y
mediada por el factor VW sintetizado por el
endotelio.
Activacion plaquetaria, secrecion de granulos
plaquetarios (ADP, serotonina calcio) para reclutar
mas plaquetas, cel. Inflamatorias y fibroblastos).
Oxidacion del ac araquidonico a traves de la
enzima ciclooxigenasa para formar tromboxano A2
que induce la agregacion.

GP

GP Ib

Iib-IIIa

Fibrinogeno

Factor VW

Endotelio

HEMOSTASIA PRIMARIA

Agregacion plaquetaria, luego de iniciar la

activacion por ADP,tromboxano, trombina,
colageno, las plaquetas expresan glicoproteina
IIbIIIa que reconocen secuencias en el
fibrinogeno y forman puentes entre plaquetas

HEMOSTASIA SECUNDARIA

Formacin del coagulo estable de fibrina.

Factores de coagulacin: protenas
plasmticas de sntesis heptica.
Factores vit K dependientes: II VII IX X Prot C
S
Factores sensibles a Trombina: Fibrinogeno V -VIII - XIII - Prot C

HEMOSTASIA SECUNDARIA

Va intrnseca: Activacin secuencial de XII

- XI IX X / VIII V
Va extrnseca: Activacin secuencial de
Protrombina tisular (F III) VII / VIII V
Va comn: Activacin de la Protrombina
(F II) Trombina.

XII
XI

T. Protrombina

VII

TPT

IX
VIII
X
V
II

Fibringeno

Fibrina

T. Trombina

XIII
Cogulo estable

T. Estabilidad
Del coagulo

FORMACION DEL COAGULO DE

FIBRINA

Sistema en cascada muy regulado donde

interactan superficie, enzimas y
cofactores que generan trombina una
enzima muy potente con mltiples funciones
Fibringeno (F I) (soluble) fibrina
Activa factor XIII (coagulo insoluble y retrctil)
Activa plaquetas y cel. endoteliales
Activa V y VIII (Promueve su propia formacin)
Activa sist de prot C (Inhibe su propia formacin)

ANTICOAGULANTES
NATURALES

Antitrombina III

Sistema Protena C Protein S

ANTICOAGULANTES
NATURALES

ANTITROMBINA III
Sintetizada en el hgado, inhibidor de las
proteasas, neutraliza a XIIa, XIa, Xa, IXa
y trombina (irreversible). Este proceso es
incrementado por la heparina.
En el endotelio existen sustancias
semejantes a la heparina que activan la
antitrombina III

ANTITROMBINA III
XIIa
XIa

AT III

Xa
IXa

IIa

XIIa
XIa

AT III

IXa

VIII

VIIIa

Xa

Va
IIa

Pc

TM
Pca

Ps

SISTEMA PROT. C PROT. S

Protena C: protena plasmtica (vit. K

dependiente) activada por trombina en
presencia de trombomodulina (protena
de la superficie endotelial) y factor Va.
La protena Ca con la protena S (vit K
dependiente) como cofactor inactiva a
los factores Va y VIIIa.
Este sistema es el mayor regulador de la
fluidez sangunea y evita la formacin de
trombos en los capilares.
Tambin estimula la fibrinolisis (neutraliza un
inh del ATP

SISTEMA FIBRINOLITICO

Cascada enzimtica altamente regulada que

genera plasmina por accin del activador
tisular del plasmingeno, disolviendo el
coagulo de fibrina para restringir su
extensin e iniciar el proceso de curacin.
Es regulado por sistemas inhibidores:
- varios inhibidores del activador del
plasminogeno.
- Inhibidor de la plasmina (2 antiplasmina).

ALTERACIONES DE LA
COAGULACION SANGUINEA

1ra Fase

2da Fase

Congenita

Endotelio
Plaquetas

Factores de
Coagulacin

Adquirida

Endotelio
Plaquetas

Factores de
Coagulacin

1ra Fase

2da Fase

Congenita

Plaquetopenia
Alt. Funcin
plaquetaria
Alteracin endotelial

Alteracin en 1 FC
Hemofilia

Adquirida

Plaquetopenia
Alt. Funcin
plaquetaria
Alteracin endotelial

Alteracin en varios
FC

ALTERACIONES DE LA
COAGULACION
1ra Fase

Congenita

Alteraciones
Plaquetarias

2da Fase

Defectos en FC (1)

Cuantitativos
Cualitativos

Alteraciones
Vasculares
Adquirida

Alteraciones
Plaquetarias
Cuantitativos
Cualitativos

Alteraciones

Defectos en FC
(Varios)

1ra Fase
Congenita

Adquirida

Sangrado
mucocutneo

Sangrado
mucocutneo
Sind. Purpurico

2da Fase

1ra Fase

Congenita

T. Sangra
Plaquetas
Funcin
plaquetaria

Adquirida

T. Sangra
Plaquetas
Funcin
plaquetaria

2da Fase

1ra Fase
Congenita

Adquirida

Plaquetopenia congenita
Alt. Adhesin
Enf. Von Willebrand (+)
Alt. Agregacin
Alt. Secrecion
Alt. endotelial
P. T. inmune (+)
P. Trombtica
trombocitop.
Insuficiencia renal
Escorbuto

2da Fase

TROMBOCITOPATIAS

Enf. de Bernard Soulier

(enf de plaquetas

gigantes)

Trastorno autosmico recesivo en la adhesion

al endotelio por ausencia de la glucoproteina
Ib que es el receptor para el factor VW.
Prueba de laboratorio: ausencia de
adhesion plaquetaria con ristocetina que no
corrige con plasma normal ( enf de VW).

GP

GP Ib

Iib-IIIa

Fibrinogeno

Factor VW

Endotelio

TROMBOCITOPATIAS

Trombastenia o Enf de Glanzmann

Trastorno autosmico recesivo, alteracin en la
agregacin plaquetaria por ausencia del
complejo de membrana IIbIIIa que es el
receptor para el fibrinogeno.
Existe adhesin plaquetaria con ritocetina pero
no agregacin con ADP, adrenalina o
tromboxano.

TROMBOCITOPATIAS

Enfermedad de Von Willebrand

Es la ditesis hemorrgica congenita mas
frecuente. Anomalias cuantitativas o cualitativas
del factor VW, glucoproteina que circula en
plasma ligada al factor VIII.
Laboratorio: alteracin de la adhesin plaquetaria
con ristocetina que corrige con plasma normal.
T. sangra prolongado, plaquetas numero normal.
disminucin del factor VW y actividad del factor
VIII (TPT prolongado)

TROMBOCITOPATIAS
Enf. de Von Willebrand congenita

Tipo I. Autosomica dominante, defecto

cuantitativo asociado a disminucion de factor
VIII.
Tipo II. Autosomico dominante, defecto
cualitativo, factor VW anormal.
TipoIII. Autosomico recesivo, defecto mixto, es
la forma mas grave.

TROMBOCITOPATIAS
Enf. de Von Willebrand adquirida

Producidas por anticuerpos contra el factor VW

en LES, gammapatias monoclonales,
enfermedades linfoproliferativas,
hipernefroma.

Tratamiento
Croprecipitado.
Acetato de desmopresina que aumenta la
liberacin de factor VW en el tipo I.

ALTERACIONES EN FACTORES
DE COAGULACION

1ra Fase

2da Fase
Alteracin en 1 FC

Congenita

Plaquetopenia
Alt. Funcin
plaquetaria
Alteracin endotelial

Adquirida

Plaquetopenia
Alt. Funcin
plaquetaria
Alteracin endotelial

Alteracin en varios
FC

Hemofilias

1ra Fase
Congenita

Sangrado
mucocutneo

2da Fase
Hemartrosis
Hematomas
musculares
profundos
Cutneos
prolongados

Adquirida

Sangrado
mucocutneo
Sind. Purpurico

Equimosis
Sangrados mucosos

1ra Fase
Congenita

Adquirida

2da Fase

Plaquetopenia congenita
Alt. Adhesin
Enf. Von Willebrand (+)
Alt. Agregacin
Alt. Secrecion
Alt. endotelial

Hemofilia A (+)
Hemofilia B
Hemofilia C
Alt de otros FC

P. T. inmune (+)
P. Trombtica
trombocitop.
Insuficiencia renal
Escorbuto

Cirrosis hepatica (+)

Deficiencia Vit. K
CID
Heparina
Warfarina

1ra Fase

2da Fase

Congenita

T. Sangra
Plaquetas
Funcin
plaquetaria

T. Protrombina
T. P. Tromboplastina
T. Trombina
Estabilidad del
coagulo

Adquirida

T. Sangra
Plaquetas
Funcin
plaquetaria

T. Protrombina
T. P. Tromboplastina
T. Trombina
Estabilidad del
coagulo
Test de inhibidores

XII
XI

T. Protrombina

VII

TPT

IX
VIII
X
V
II

Fibringeno

Fibrina

T. Trombina

XIII
Cogulo estable

T. Estabilidad
Del coagulo