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GLOMERULONEFRITIS

MEMBRANOSA
DRA GINA SOLIS VSQUEZ
SERVICIO DE NEFROLOGA

Es la causa ms frecuente de Glomrulonefritis


Primaria en el adulto (25 30%).
Es una glomrulonefritis poco frecuente en nios.
Incidencia mxima: 4ta 5ta dcada de la vida.
Es mayor en varones 2:1
Etiologa: Idioptica en su mayora.
Presencia de Autoanticuerpos no identificables
formando depsitos de inmunocomplejos luego de
la respuesta humoral.

ETIOLOGA

Tambin : Infecciones (VHB, VHC, Sfilis, malaria)


Drogas (Captopril, sales de oro, penicilamina )
Cncer (Ca. Pulmn, mama, colon, linfoma).
Enfermedades Autoinmunes (LES, AR).

La patogenia es controvertida y se piensa que es el


resultado de la combinacion de factores geneticos y
ambientales.

GLOMRULONEFRITIS
MEMBRANOSA

Depsito de antgenos a nivel


epimembranoso (sub-epitelial)

Antgenos de pequeo tamao


molecular y carga elctrica positiva

Activacin in-situ del sistema del


complemento

GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOSA

GP
GP membranosa
membranosa

HISTOLOGA

Hallazgo caracterstico es el
engrosamiento difuso de la membrana
basal glomerular.
No existen fenmenos proliferativos en
las restantes estructuras glomerulares.
Posteriormente, los glomrulos se
esclerosan, se produce fibrosis
intersticial y atrofia tubular.
IF: Depsitos granulares de Ig G y C3

MANIFESTACIONES CLNICAS

La forma tpica es el sindrome nefrtico (7080%) y edema progresivo resultante.


Asintomaticos (la proteinuria es un hallazgo).
Hematuria microscpica es frecuente; as
como la HTA.
Un 30% se presenta con insuficiencia renal.
Trombosis de la Vena renal puede aadirse con
frecuencia.
Evolucin: Variable.
Remisin espontnea en 25 % principalmente
en nios. Incidencia de ERC terminal es 35% a
los 10 aos

MANIFESTACIONES CLNICAS

Mal Pronstico:
Proteinuria masiva: >8 gr
Presencia de falla renal.
Grado de fibrosis tubulointersticial
al Dx.
Tambin: Edad avanzada, sexo
masculino e HTA.

TRATAMIENTO

La frecuencia de remisiones espontaneas


en pacientes sin tratamiento y la lenta
evolucion de la enfermedad hacen dificil
determinar la eficacia terapeutica.
IECA/ARA II : PA < 125/75 mmHg si
proteinuria > 1 gr/d
Riesgo Bajo: Funcin Renal Normal con
proteinuria < 4 gr/d.

Tratamiento: Conservador.

TRATAMIENTO

RIESGO MEDIO: Funcin renal


normal y proteinuria >4 y < 8 gr/d
Tratamiento:

Periodo de observacin de

6 a 12 meses
Prednisona: 0.5 mg/Kg/d y
Ciclofosfamida: 1.5 a 2 mg/Kg/d das
alternos por 6 meses.

TRATAMIENTO

RIESGO ALTO:Deterioro de funcin


renal y proteinuria > 8 gr.
Tratamiento:

Micofenolato 1 a 2 gr/d
Por 6 a 12 meses.
Rituximab.

Glomerulonefritis membranosa (5):

No suele recidivar en el transplante renal


(10%), pero por otro lado, se han descrito
formas de novo en el rion transplantado
a pacientes que tenian previamente otra
nefropatia distinta.

GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIVA

Afecta principalmente a nios : 8 a


16 aos.
Sexo: Similar.
Frecuencia: Decreciente.
Adultos: Frecuente forma
secundaria.

GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIVA

Etiologa:
La Glomrulonefritis
Membranoproliferativa tipo I es una
enfermedad mediada por
inmunocomplejos aunque la identidad del
antgeno se desconoce.
Al identificarlo est en relacin con
infecciones, neoplasias o enfermedades
autoinmunes.

GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIVA

La Glomrulonefritis
Membranoproliferativa tipo II se
caracteriza por depsitos densos
que no contienen inmunoglobulinas,
pero activa el complemento.
Hipocomplementemia es
caracterstica comn ( 80% en tipo
I y 100 % en tipo II)

HISTOLOGA

La GMN MP tipo I:
Engrosamiento difuso y global de la
pared capilar e hipercelularidad
endocapilar y mesangial.
Acentuacin de la segmentacin
glomerular: lobulacin.
Tpicamente se presenta duplicacin
de la membrana basal.
IF: Depsitos globales de IgG y C3

HISTOLOGA

GMNMP Tipo II : Enfermedad de


depsitos densos, por depsitos
densos intramembranosos en
banda.
IF: Tincin de la pared capilar de C3
lineal o en banda.
GMNMP III: Es similar a I pero con
depsitos subepiteliales.

CUADRO CLINICO

Sindrome nefrtico: 50%


25% hematuria y proteinuria
asintomtica.
25% sindrome nefrtico.
Puede presentar HTA.
La IR presente en 50% al DX.
GNMMP tipo I con nefritis es + fcte.
GNMMPII con nefrtico + fcte.
Supervivencia renal es < 65% a los 10
aos. Peor px en tipo II.

TRATAMIENTO

Nios con sindrome nefrtico e IR:


Prednisona aunque rgimen y duracin To
no est bien dilucidado.
Predn.40 mg/m2a das altenos durante
130 meses.
Proteinuria < 3 gr/d + antiagregantes.
Adultos: No justifica prednisona.
Si proteinuria > 3 gr/d usar
antiagregantes o anticoagulantes.
Ciclofosfamida: No es eficaz.
IECA y ARA II usarlos.

MUCHAS GRACIAS

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