TUMOR DE WILMS

(NEFROBLASTOMA)
CONCEPTO
Es el tumor maligno renal ms frecuente en nios, tambin
llamado nefroblastoma, presente a cualquier edad, siendo el
promedio los 3 aos. Se manifiesta como una masa abdominal y en
menor proporcin dolor, hematuria e hipertensin arterial. El
diagnstico se confirma mediante urografa excretora, ultrasonido
y tomografia que demuestran un tumor slido de origen renal. El
tratamiento incluye ciruga, quimioterapia y radioterapia.
PERIODO PREPATOGENICO
AGENTE : Desconocido

HUESPED
Se presenta por igual en ambos sexos. La edad media del
diagnstico es de 36.5 meses para varones y de 42.5 meses para
mujeres.
Los pacientes con TW pueden estar asociados a hemihipertrofia,
sndrome de Beckwith-Wiedemann y en ocasaiones formar parte del
sndrome de WAGR (alto riesgo de TW, aniridia, anomalias gnitourinarias y retardo mental).
El locus gentico TW1 tiene a cargo este sndrome se relaciona
con el cromosoma 11p13 en TW-espordico, en donde el 6 % son
bilaterales al momento del diagnstico (Bilateral sincrnico) y el
1% desarrolla una nueva afeccin en el rion contralateral despues
del tratamiento (Bilateral metacrono).
Los casos familiares ocupan el 1% de todos los TW y en ellos el
20% son bilaterales; la transmisin en los casos heredados se acepta

AMBIENTE: No parese tener influencia|.

PREVENCION PRIMARIA
PROTECCION ESPECIFICA
Revisiones peridicas de los nios sanos durante sus primeros aos
de vida y sobre todo los pacientes con las patologas sealadas.
PERIODO PATOGENICO
ETAPA SUBCLINICA

FISIOPATOGENIA

El TW probablemente nace del blastema metanfrico,en respuesta a

estmulos durante la vida intrauterina ,la extrauterina temprana o en
ambas.
El blastema renal nodular (resto nefrgeno persistente) es una
lesin que suele presentarse en acmulos a nivel de la corteza
subcapsular renal,puede observarse ms profundamente ,

Dentro de la sustancia del rion.La clula del blastema se parece a la

del rin fetal,que normalmente se desarrolla dando tbulos y
glomrulos.Esta lesin es importante porque se ha asociado con la
nefroblastomosis bilateral y ha evolucionado hacia ella.Ademas, se
ha identificado en riones que tambin contenan TW,por lo que
puede ser una lesin precursora del mismo
Los TW estn compuestos por tres elementos:blastema,epitelio,y
estroma.La proporcin varia de un tumor a otro.Lo que es definitivo
es determinar si existe o no anaplasia, ya sea focal o difusa,y en este
caso se considera de histologa desfavorable.Los cambios incluyen
dos tipos histolgicos, el de clulas claras y el rabdoide(por su
comportamiento clnico ha sido excluido del TW.
El crecimiento del nefroblastoma es silencioso,generalmente afecta a
un polo renaly crece progresivamente; se disemina por contigidad
afectando la cpsula y la grasa perirrenal,estructuras vecinas y

ganglios regionales y ms tarde su diseminacin es hematgena,

afectando primariamente los vasos venosos renales,siendo
posible detectar trombos tumorales en cava inferior,aurcula
derecha y metstasis pulmonares.La hematuria sugiere
infiltracin a la pelvis renal y la hipertensin arterial est
condicionada por compresin y activacin del sistema reninaangiotensina.
ETAPA CLINICA
La manifestacin ms frecuente es la distencin abdominal
ocasionada por una masa palpable en el flanco y fosa renal
afectados. El tumor es liso de consistencia firme con
lobulaciones,no doloroso.La fiebre cuando esta presente,sugiere
necrosis tumoral o infeccin urinaria agregada.La hipertensin
arterial se presenta en nuestro medio en el 23%.
En forma ocasional pueden presentar datos de IC,IR debido a
trombos tumorales en aurcula derecha y metstasis pulmonar.

La hepatomegalia sugiere infiltracin por extensin directa o por

va hematgena.
Los casos avanzados, con enfermedad metastsica
hematgena,mueren por compromiso respiratorio,cardiaco y
heptico.
MANIFESTACION CLINICA
Tumor abdominal

PORCENTAJE
100

Perdida de peso

53

Fiebre

34

Dolor abdominal

28.5

Hematuria

27.5

Hipertensin arterial

23

Vmito/diarrea

14

PREVENCION SECUNDARIA
DIAGNOSTICO
El diagnstico clnico empieza por la obtencin de una historia
clnica que incluya :Antecedentes familiares de cncer,la evolucin
del padecimiento,signos y sntomas,as como la presencia de
patologas asociadas.
Laboratorio : BHC,TP,tiempo de tromboplastina parcial, PFH,
PFR,GO.
Rx de abdomen:Una opacidad retroperitoneal, se debe acompaar
de un ecosonograma para identificar si se trata de una masa slida .
Urograma excretor :Mostrara distorsin o deformidad del sistema
pielocalicial o exclusin renal,teniendo un 95% de certeza de la
existencia de tumor renal.
Venocavografa inferior:En sospecha de trombo

TAC abdominal simple y contrastada :En todo paciente,ya que

permite la exploracin contralateral con un grado de precisin alto.
Rx de torax PA y L :Para descartar metstasis cuyas imgenes a
este nivel son de tipo numular.
TRATAMIENTO QUIRURGICO
NEFROURECTOMIA Del lado afectado con revisin contralateral
y toma de ganglios sospechosos
CLASIFICACION
De acuerdo a los hallazgos quirrgicos y del reporte
histopatolgico y de acuerdo al Grupo Nacional de Estudio del TW
de los EUA .
ETAPA I : Tumor limitado al rion y extirpado por completo no
hay invasin a la cpsula ni ruptura.

ETAPA II :Tumor que se extiende ms all del rion pero

extirpado por completo;infiltracin de la cpsula,tejidos blandos
perirrenales,ganglios linfticos paraarticos y trombo en vena
renal,sin tumor en los bordes de reseccin.
ETAPA III: Tumor no hematgeno residual limitado al abdomen
co uno de los siguientes fenmenos
1.- biopsia o ruptura previa durante la ciruga
2.- implantes en la serosa peritoneal
3.- ganglios linfticos afectados ms all de la cadena paraatica
abdominal
4.- el tumor no pudo resecarse por inflitracin local de estructuras
vitales
ETAPA IV :Metstasis hematgena(pulmn,hgado,hueso,y
cerebro)

ETAPA V:afeccin renal bilateral al diagnstico o durante su evolucin.

QUIMIOTERAPIA Y RADIOTERAPIA PARA TW
ETAPA HISTOLOGIA RADIOTERAPIA QUIMIOTERAPIA TIEMPO
I
II

Fa/desfavorable

no

VCR,ACTD

Favorable

3meses
6meses

sin ruptura

no

con ruptura

III

Favorable

VCR;ACTD;EPI

9meses

IV

Favorable

VCR;ACTD;EPI

12meses

VCR;ACTD;EPI

18meses

II,III,IV Desfavorable

VCR=vincristina ACTD=actinomicina D

VCR,ACTD

EPI=epirrubcina

RESULTADOS DEL TRATAMIENTO

SOBREVIDA POR ESTADIOS
I

95%

II 81%

III 67.8%

IV 37.5%

V 66.6%

La sobrevida global fue del 74.2%.

LIMITACION DEL DAO
Todos los pacientes sometidos al tratamiento deben ser vigilados
peridicamente ante la posibilidad de que se presenten efectos
colaterales tanto a la quimioterapia como de la radioterapia.
Los medicamentos tienen efectos de depresin hematolgica,
neurotxicos,cardiotxicos y gastrointestinales.
Al terminar el tratamiento el paciente deber someterse a los
siguientes estudios: Rx de trax cada tres meses por un ao y
,posteriormente, cada seis meses durante seis aos.