Anemia Hemoltica

Luis E. Uribe Ramrez

Hematologa Clnica

Definicin
Anemia debido a acortamiento en la vida de GR

circulantes.
Vida de GR: 110-120 das.
Disminucin de vida de GR: <100 das.

Cintica de GR
Hemlisis aleatoria.

Destruccin GR independiente de edad: 0.05-0,5%/da.

Se incrementa con cuadros de hemlisis.
Hemlisis aleatoria

% sobrevivencia de 100
das

0.5%/da

61%

5%/da

<1%

HemlisisEPOproduccin GR % y conteo
absoluto de reticulocitos.

RBC survival
RBC survival (das) 100 / (%retic./RLS)
RLS (das): Reticulocytes lifespan

RBC turnover rate (%/da): 100/RBC survival

Ejemplo:
Adulto sickle cell anemia: Hto 27% y retic 15%
RBC survival (das) 100 / (%retic./RLS)
RLS (das): Reticulocytes lifespan

RBC survival (das) 100 / (%retic./RLS) = 100/(15/2) =

13 das
RBC turnover rate (%/da): 100/RBC survival =
100/13=7.5%/d

Ejemplo:
Turnover excede la mxima capacidad sostenible

(5%/d; VN 1%/d). As el paciente slo puede dar 67%

(5/7.5) de GR necesarios resultado es Hto 27%
(que es el 67% del VN 40%).
Si sufre un supresin total luego de 7 das:

Hto 7.5%/d x7d el Hto 52.5% (7 x 7.5) llegando a u Hto

14%.
En un sujeto normal 1%/d x 7d de supresin el Hto slo
7%.

Conteo de Reticulocitos

Conteo de Reticulocitos = % immaduros RBC

Respuesta reticulocitaria
Anemia hemoltica: % de reticulocitos y conteo

absoluto de reticulocitos.

VN % retic: 1-2%
EPO sec. anemia % retic 4-5%.
Media en pacientes con anemia hemoltica 9%.

Conteo absoluto de reticulocitos

RBC normal: 5 000 000/L
Retic normal: 1+0.5%
Retic normal absoluto: 25 000 75 000/L

Ejemplo:
Hto 18%, GR 2 000 000/L, % ret 3%
N absoluto de retic: 60 000/L

Conteo de reticulocitos corregido

Conteo absoluto de reticulocitos se debe corregir con

el cambio de tiempo de maduracin de reticulocitos.

Conteo de reticulocitos corregido

Conteo de retic corregido:

Conteo absoluto de retic/tiempo de

maduracin retic (das).

Ejemplo:
Hto 18%, GR 2 000 000/L, % ret 3%, tiempo de maduracin
retic 2.5 das
N absoluto de retic: 60 000/L / 2.5 = 24 000/L

ndice de produccin reticulocitario (RPI).

2 correcciones:
Grado de anemia (normaliza a un Hto de 45%)
Tiempo de maduracin reticulocitario (RMT).
RPI: VN 1.
RPI = % Retic x (Hto/45) x (1/RMT)
Adecuada respuesta si RPI > 2-3.

Sospechar anemia hemoltica

Anemia de inicio rpido.
Ictericia a pred. bilirrubina indirecta.
Antec. clculos pigmentados.
Esplenomegalia.
Esferocitos circulantes.
Cambios en forma de GR.
LDH
o ausencia de haptoglobina.
Test Coombs directo +
% retic o conteo absoluto de reticulocitos.

Laboratorio
Hemograma y lmina perifrica
Reticulocitos
Test de funcin heptica
LDH
Haptoglobina
Hemlisis intravascular:

Concentracin de Hb plasmtica (test de hemoglobinemia).

Hb libre en orina (hemoglobinuria)
Hemosiderina en sedimento de orina ( 7 das despus del
evento).

Laboratorio
LDH y haptoglobina: 90% especificidad para

diagnstico de hemlisis
N LDH y haptoglobina >25 mg/dL: 92% sensibilidad
para descartar hemlisis.

Otros estudios:
De acuerdo a sospecha diagnstica:

Test de fragilidad osmtica.

Test de lisis de glicerol.
Test coombs
Electroforesis de Hb
G6PDH
PK, etc.

Anemia Hemoltica Autoinmune

Anemia hemoltica autoinmune:

Disminucin de la vida media eritrocito.

Evidencia de anticuerpos reactivos del husped contra eritrocitos
autlogos: test de antiglobulinas (Test de Coombs) directo +.

La mayora de los casos en adultos son mediadas por

autoanticuerpos calientes, una pequea proporcin

es debido a autoanticuerpos fros y anticuerpos
relacionadas a drogas.

Test de Coombs
1945: Coombs y colegas reportan que RBC cubiertos

por anticuerpos Rh (IgG) forman aglutinaciones

antisuero del conejo g-globulina humana.
Test de Coombs directo.
Reaccin es debida a cubierta de inmunoglobulinas
(IgG principalmente) y/o protenas del
complemento.

Diagnstico diferencial de hemlisis

Hemlisis (+)
Coombs directo (+)

Enf. hemoltica del recin nacido,

Anemia hemoltica por drogas,
Reaccin transfusional hemoltica,
AHAI (Abs calientes, crioaglutininas, HPN, mixto)

Hemlisis (+/-)
Coombs directo (+)

Administracin exgena de Igs

Transplante reciente de stem cell hematopoytico u
rgano slido
LES, Mononucleosis infecciosa
Linfoproliferativos

Hemlisis (+)
Coombs directo (-)

Anemia hemoltica microangioptica

Hiperesplenismo, Hepatopata
Hemoglobinopata
Desrdenes de mb o enz eritrocitaria
Trauma eritrocitario (vlvulas mecnicas)

Aglutininas y hemolisinas.
Aglutininas salinas o directas: Suero de pacientes con

AHAI aglutina directamente con suspensiones salinas de

RBC normales o autlogos humanos Factores sricos
que demostraron ser Ac especficos (IgM).
Hemolisinas: Suero del paciente media la lisis de RBC en
presencia de plasma fresco como fuente de complemento
factores estables al calor (Ac) necesarios para la lisis
mediada por el complemento in vitro.
En la mayora de AHAI no se pueden demostrar ni
aglutininas ni hemolisinas.

Sndromes hemolticos criopticos

Causados por autoanticuerpos que se unen a los RBC

a T 37C y usualmente 31C .

Anticuerpos fros:

Aglutininas fras: Enfermedad de aglutininas fras.

Autoanticuerpos de Donath-Landsteiner (hemolisina):
Hemoglobinuria paroxstica del fro.

Aglutininas fras
1903: Landsteiner las describen por 1ra vez.
1918: Clough y Ritcher las detecta en paciente con neumona.
1925 y 1926: Iwai y Mei-Sai reportan pacientes con

aglutininas fras y fenmeno de Raynaud y demostraron que

a bajas temperaturas se impeda el flujo de sangre en tubos
capilares (in vitro) y en capilares superficiales (in vivo).
1940-1950: importancia de aglutininas fras en lesin de
RBC.
1953: Schubothe acuo el trmino enfermedad de aglutininas
fras.

Hemolisinas Fras
1904: Donath y Landsteiner las describen por 1ra

vez.
Responsable de la hemolisis mediada por el
complemento:

Hemoglobinuria paroxstica del fro: forma rara de AHAI en

adultos.
En nios y adultos jvenes: proceso autolimitado post sndromes
virales.

ltima mitad de s. XIX: asociacin con sfilis

congnita y terciaria.

Anemia hemoltica relacionada a drogas

1949: Acrkoyd, purpura de Sedormid.
1953: Snapper y col, hemolisis inmune y

pancitopenia relacionada a mefenitona.

1956: Harris, anemia hemoltica inmune asociado a
un segundo curso de estibofen

Clasificacin de las Anemia Hemolticas Autoinmunes

I.
A.
B.
1.
2.
3.
4.
5.

Autoanticuerpos calientes: mxima actividad del autoanticuerpo a temperatura corporal (37C).

Primaria o idioptica
Secundaria
Asociada con desordenes linfoproliferativos (Enf. Hodgkin, linfoma)
Asociada con desordenes reumticos (LES)
Asociada a neoplasias no linfoides (tumores de ovario)
Asociada con enfermedades inflamatorias crnicas (colitis ulcerativa)
Asociada a ingesta de drogas ( metildopa)

II.
A.
1.
2.
a.
b.
B.
1.
2.
a.
b.

Autoanticuerpos fros: ptima actividad del autoanticuerpo a 37C.

Mediada por aglutininas fras
Enfermedad de aglutininas fras idioptica (crnica)
Anemia hemoltica de aglutininas fras secundaria
Post infecciosa (Mycoplasma pneumoniae o mononucleosis)
Asociado a desordenes linfoproliferativos malignos de clulas B (leucemia linfocitica crnica y linformas).
Mediada por hemolisinas fras
Hemoglobinuria paroxstica fra idioptica (primaria).
Secundaria
Anemia hemoltica Donath-Landsteiner (asociada con sindromes virales agudos en nios).
Sfilis congnita y terciaria en adultos.

III.
A.
B.
1.

Autoanticuerpos mixtos fros y calientes.

Primaria o idioptica
Secundaria
Asociada con desordenes reumticos (LES)

IV.
A.
B.
C.

Anemia hemoltica inmune drogas.

Haptenos o mecanismo de adsorcin de la droga
Mecanismo complejo ternario (inmune)
Mecanismo de autoanticuerpo

Asociacin entre drogas y test de Coombs directo positivo

I.

Mecanismo de hapteno o adsorcin de droga

Penicilina
Cefalosporinas
Tetraciclinas
6-mercaptopurina
Carbromal
Talidomida
Cianidanol

II. Mecanismo de complejos ternarios

Estibofen
Probenecid
Quinidina
Cefalosporinas
Rifampicina
Anfotericin B
Tiopental
Diclofenaco

Quinina
Clorpropamida
Antazolina
Tolmetin

III. Mecanismo de autoanticuerpos

Cefalosporinas
Cianidanol
Latamoxef
Nomifenisina
Alfa metildopa
Procainamide
Diclofenaco
Acido mefenamico
Teniposido
Fludarabina

Tolmetin
Glafenine
L-dopa
Pentostatin
Clorodeoxiadenosin

IV. Adsorcin de protena no inmunolgicas

Cefalosporinas
Cisplatino
V.

Mecanismos desconocidos
Mesantoina
Ibuprofeno
Clorpromacina
5-fluorouracilo
Acido p-aminosalicilico
Omeprazol

Estreptomicina
Insecticidas
Eritromicina
Isoniazida
Sulindac
Tiazidas

Fenacetin
Triamterene
Melfalan
Acido nalidixico
Paracetamol
Temafloxacino

Nomifensine
Dietilestilbestrol
Doxepin
Etodolac

Epidemiologa
20-80% de AHAI son primarias o idiopticas.
AHAI secundaria:

AHAI y enfermedad subyacente ocurren juntas con mayor frecuencia que

separadas.
AHAI revierte simultneamente con enfermedad subyacente.
AHAI y enfermedad asociada son relacionadas por evidencia de
aberracin inmunolgica.

Seguir a pacientes con AHAI primaria, con el tiempo

desarrollan desorden subyacente.

18 de 107 pacientes desarrollaron desorden linfoproliferativo maligno los

26.5 meses del diagnstico de AHAI.

Epidemiologa
AHAI :

Anticuerpos calientes

AHAI de anticuerpos calientes: 1 x 75000-80000

50% de las AHAI de anticuerpos calientes son primarias.

Personas de todos grupos etarios: mayora 40 aos (pico en 7ma dcada)

Reflejo de procesos linfoproliferativos en la vejez

Anticuerpos fros:

14 x milln, no factores genticos ni raciales, F M.

10-20% de AHAI

Enfermedad de aglutininas fras crnica primaria:

50 aos
Aglutininas fras IgM monoclonal (forma especial de gammapata monoclonal)
proliferacin clonal linfocitos B.
Desarrollan gradualmente caractersticas de desordenes linfoproliferativos a clulas B
macroglobulinemia de Waldnestrn.

Epidemiologa
Enfermedad de aglutininas fras secundaria:

en adolescentes y adultos jvenes, proceso autolimitado

M. pneumoniae: altos ttulos de aglutininas fras, pero pocos desarrollan anemia
hemoltica; pueden ocurrir lesiones subclnicas de los RBCs.
Mononucleosis: 60% de aglutininas fras, anemia es rara.

Raro en nios (varicela).

En ancianos con enfermedad linfoproliferativa maligna.

Hemoglobinuria paroxstica al fro: 2-5% de AHAI.

En nios el 32.4% de 68 pacientes con AHAI en un periodo de 4 aos. Ocurrencia

familiar, no factores raciales ni genticos. Secundario a procesos infecciosos virales
e infecciones respiratorias altas de etiologa no definida.

AHAI relacionadas a drogas:

12-18% de AHAI, 1 x 1000000

Raro: escaso uso de alfa-metildopa?, no uso de mega dosis de penicilina
88% por uso cefalosporinas de 2-3G (cefotetan, ceftriaxone)

Etiologa AHAI anticuerpos calientes

Desconocida.
Predominantemente IgG, con alta afinidad a GR 37C.

Origen de las Aglutininas Fras

Aglutininas fras IgM con especificidad anti I o anti i tienen las

regiones variables de la cadena pesada encodificada por V H4-34

(VH4.21).
Este gen codifica un idiotipo distinto (identificado por

anticuerpos 9G4), el cual es expresado en:

Aglutininas fras
Ig de superficie de las clulas B que sintetizan aglutininas fras o Ig que poseen las
secuencia VH4-34 .

Idiotipo se ha encontrado:

Alta proporcin de clulas B circulantes y clulas linfoplasmocitoides de la medula

de pacientes con enfermedad de aglutininas fras crnica asociada a linfoma.
Celulas B sanguneas y tejidos linfoides de adultos normales
Bazo de fetos de 15 semanas.

Origen de las Aglutininas Fras

Los genes de las regiones V de la cadena ligera de las aglutininas

fras:

Anti - I es altamente selectiva (regin variable kIII)

Anti i es ms variable e incluye el tipo lambda.

Genes VH4-34 o VH relacionados codifican las regiones variables

de las cadenas pesadas de:

Factor reumatoideo
Aloanticuerpos a una variedad de antgenos de los grupos sanguneos (Rh).
Anticuerpos a antgenos exgenos (polisacrido capsular de Haemophilus influenzae
tipo b)

Pacientes con linfoma a clulas B y macroglobulinemia de

Waldenstrn: las aglutininas fras son producidas por una clona

de clulas B cariotipicamente anormales, adems se asocia a
trisoma 3.

Origen de las Aglutininas Fras

Personas normales pueden tener ttulos bajos de

aglutininas fras (1/32 o menos).

Puede presentarse elevaciones transitorias de las
aglutininas fras especificas para los antgenos I/i
durante ciertas infecciones:

M. pneumoniae: antgenos oligosacridos de tipo I/i sirven como

receptores especficos del Mycoplasma.
Epstein-Barr virus: aglutinina fra anti i se eleva como consecuencia
de una activacin policlonal de clulas B.
Citomegalovirus.

Mecanismo con el cual se produce anticuerpos Donath-

Landsteiner no es conocido.

Caractersticas Serolgicas AHAI

anticuerpos calientes
Subclase de Igs: IgG1 e IgG3 son predominantes
Destruccin inmune de clulas autlogas ocurre

principalmente en bazo e hgado por va

extravascular
IgG3 propensos a mostrar mayor anemia por
mayor afinidad a receptores Fc en macrfagos
Mltiples IgG subclases = efecto sinrgico

Efectos patognicos de las aglutininas y

hemolisinas fras
Aglutininas fras no causan aglutinacin de RBC a T

30C.
Amplitud trmica: mxima temperatura a la que causan
aglutinaciones detectables (a mayor amplitud trmica,
mayor riesgo de aglutinaciones con bajos ttulos 1/256).
Fijacin del complemento: capacidad de las aglutininas
de unirse al RBC y activar el complemento (mxima
aglutinacin a temperatura in vitro de 0-5 C, fijacin del
complemento a 20-25C).
Aglutininas fras: pentmeros de IgM, pero los
hexmeros fijan el complemento mas eficientemente.

Efectos patognicos de las aglutininas y

hemolisinas fras
Aglutininas fras se unen a RBC en los vasos superficiales de

las extremidades a T 28-31C; si existe una amplitud trmica

elevada se produce agregacin: obstruccin del flujo de RBC
y acrocianosis. A temperaturas elevadas se disocia del RBC.
Adicionalmente activacin del complemento por la va
clsica: hemlisis.
Aglutininas del isotipo IgA, no fija complemento:
acrocianosis, pero no hemolisis.
Mecanismo de accin de la fijacin del complemento por
aglutininas fras:

Lisis directa
Opsonizacin directa por macrfagos hepticos y esplnicos.

Haptenos

Comp.
Ternarios

Auto Ac

Adsorcin
protenas no
inmunolgicas

Droga prototipo

Penicilina

Quinidina

metildopa

Cefalotina

Rol

Une a
membrana
celular

Afinidad

Fuerte

Dbil

No demostrada

Fuerte

Anticuerpo a
droga

Ac predomina

IgG

IgM o IgG

IgG

Prot. Coombs
directo

IgG, raro C

IgG, raro C

Mltiples protenas
de plasma

Presencia droga
requerida
Coombs
indirecto

Si

Si

No

Si

Mecanismo
destruccin

Secuestro
esplnico de GR
cubiertos IgG

Lisis directa +
clearance
heptico
-esplnico

Secuestro
esplnico

Ninguno

Forma complejos Induce formacin

ternarios con Ac y de Ac a Ag de GR
memb GR
virgen

Alteracin de
membrana de GR?

Caractersticas clnicas AHAI anticuerpos

calientes
Fatiga, astenia
Ictericia
Esplenomegalia aumento en pulpa blanca (50%),

indica episodio crnico (meses)

Linfadenomegalia (20 - 35%)
Fiebre, falla renal 2 a CQ y prod de degradacin
Circulacin hiperdinmica y disminucin de
capacidad de transporte de O2: hepatomegalia, <
edema pulmonar, letargia, obnubilacin

Laboratorio AHAI anticuerpos calientes

Leucocitosis, trombocitosis (por aumento en tejido

hematopoytico)
VCM incrementado
Reticulocitosis
Hiperbilirrubinemia indirecta
DHL elevada
Haptoglobina disminuida (S:83%, E:96%)

Lmina perifrica AHAI anticuerpos

calientes
Policromatofilia
Esferocitos
GR fragmentados
GR nucleados
Eritrofagocitosis

Manifestaciones clnicas de sndrome de aglutininas fras

Signos y sntomas
Sntomas de anemia crnica
Fatiga
Disnea al ejercicio
Debilidad.
Orina oscura (especialmente en climas fros)
Acrocianosis
Palidez e ictericia
Hepatoesplenomegalia y linfaadenopatas (linfoma).
Hallazgos de laboratorio:
Anemia leve a moderada.
Autoaglutinacin a temperaturas bajas.
Morfologa anormal de los RBC
Distintos grados de esferocitosis, anisocitosis, poiquilocitosis
Policromatofilia
Reticulocitosis
Ictericia
Hemoglobinuria
Hiperplasia eritroide en la mdula sea.

Manifestaciones clnicas de la hemoglobinuria paroxstica al fro

Signos y sntomas
Paciente usualmente es un nio.
Historia de infeccin de tracto respiratorio alto o flu-like.
Inicio agudo de la enfermedad
Fiebre
Malestar
Dolor abdominal
Orina roja o rojo oscura es frecuente
Palidez e ictericia
Hallazgos de laboratorio:
Anemia
Frecuentemente severa
Rpidamente progresiva
Reticulocitosis (reticulocitopenia en algunos pacientes)
Morfologa anormal de los RBC
Distintos grados de esferocitosis, anisocitosis, poiquilocitosis
Policromatofilia
Eritrofagocitosis por neutrfilos
Leucocitosis (leucopenia en algunos pacientes)
Hemoglobinuria
Hiperplasia eritroide o resultados normales en la mdula sea.

Anti- AntiIgG
C3
+

Antgeno

Ocurre

Comentario

Complejo
protena Rh

Drogas: penicilina,
aldomet; no en LES

AHAI caliente. Anticuerpo

IgG

Glicoprotena

AHAI menos comn

Ac IgG que fija el

complemento

Polisacrido

Enf. aglutininas fras

Aglutininas fras. Ac IgM.

Polisacrido
grupo sanguneo
P

Hemoglobinuria
paroxstica fra

Donath Landsteiner puede

ser pos. Ac IgG.

Protena

Hemolisis inmune
relacionada a drogas

Anticuerpo encontrados en
Ac GR tratados enzimas son
IgG de baja afinidad

Protena + droga

Hemolisis inmune
relacionada a drogas

Drogas necesarias para

detectar anticuerpos en
suero. Ac IgG o IgM.

Alguno de arriba

Causas mltiples

Puede requerir test mas

sensibles para la presencia de
Ac.

Anticuerpo IgG Donath-Landsteiner se une a los GR en el fro, fija y activa el complemento. Cuando son

Caracterstica de la reaccin
IgG

Tipo de lesin inmune

AHAI anticuerpos calientes
Anemia hemoltica inducida por drogas:
haptenos o autoanticuerpos

Complemento

AHAI anticuerpos calientes

Enfermedad de aglutininas fras
Hemoglobinuria paroxistica fra
Anemia hemoltica inducida por drogas:
complejos ternarios

IgG + complemento

AHAI anticuerpos calientes

Anemia hemoltica inducida por drogas:
autoanticuerpos

Reacciones de las aglutininas fras y hallazgos clnicos

Reaccin a
Especifi
cidad

Ag

Ac
GR
adulto

Anti-I

Polmeros de
aminolactosa
ramificados

Anti-i

Polmeros de
aminolactosa
lineales

AntiPr

Polisacrido
en
glicoprotena

Varios

Polisacridos
contiene
acido silico

GR
fetal

GR
pro-T

GR SialT

Mono IgM
++++

++++

Presentacin clnica

++++

Oligo IgM

Aglutininas crnicas fra

benigna, linfoma no
agresivo.
M. pneumoniae, otros virus

++++ ++++

++++ ++++

+++

+++

++++

Mono IgM

Linfoma agresivo

Oligo IgM

Mononucleosis infecciosa

0 a ++
++

Mono IgM

Proliferacin linfoctica
benigna o maligna.

+++

Mono IgM

Proliferacin linfoctica
benigna o maligna.

Tratamiento AHAI calientes

Esteroides
1ra lnea de tto
Interfieren en inmunoadherencia mediante Fc
(temprano)
No modifica eliminacin de hemates sensibilizados
por C (AHAI por AF)
Disminuye produccin de autoAbs (tardo)
Rpta 60-65% a dosis altas, recadas si retiro
Fracaso a tto: 30-35%

Tratamiento AHAI calientes

Gammaglobulina EV
IgG soluble satura los receptores Fc en macrfagos
Alarga vida media de GR
Efecto transitorio, paliativo
Beneficio a largo plazo de los desrdenes
linfoproliferativos
Elevado costo

Tratamiento AHAI calientes

Esplenectoma
Indicaciones:

Falla de rpta a prednisona

Dependencia a prednisona > 20 mg/d
Efectos secundarios a prednisona intratables

>riesgo de sepsis por encaps en < de 6 aos

Buena rpta en 50-60% (<15mg/d prednisona)
Recadas tardas: reintentar corticoide

Tratamiento AHAI calientes

Terapia Inmunosupresora
Agentes alquilantes: ciclofosfamida, clorambucil
Tiopurinas: azatioprina, 6-mercaptopurina
Dosis alta remisin prolong 60% (12-16ss)
Pacientes refractarios
Estudios

AIHA en Sd. Evans Ciclosporina

AIHA en SMD Micofenolato mofetil

Tratamiento AHAI calientes

Rituximab
Anticuerpo monoclonal quimrico anti CD20
Eficacia y seguridad especfica en AHAI
Perfil de efectos secundarios favorable en
autoinmunes que en Linfoma
Alteracin de inmunidad humoral a largo plazo
IgG EV mensual
Remisin en 1 semana - 3 meses

Tratamiento AHAI calientes

Otros:
Plasmafresis: intercambia 60% plasma
Danazol
Irradiacin esplnica

Tratamiento AHAI fras

Evitar el fro?
Agentes citotxicos:

Ciclofosfamida
Clorambucilo
Combinacin con corticoides: ndice teraputico estrecho.
Aceptado cuando existe un linfoma de fondo

Rituximab: enfermedad de aglutininas fras y con

hemlisis severa que no responde a tratamiento con

la terapia convencional.

14 de 27 pacientes , 15 de los cuales haban sido previamente tratados, respondieron a

curso simple de rituximab (375 mg/m2 EV los das 1, 8, 15 y 22). 6 de 10 respondieron al
re tratamiento , adicionaron interfern (rituximab como en el primer curso ms interfern 5
millones de unidades SC 3 veces por semana iniciados 2 semanas antes del re tratamiento
con rituximab).
Una respuesta del 54%.
Incremento medio de Hb de 4 g/dl, tiempo de respuesta de 1.5 m y duracin de respuesta
de 11 m.
Tratamiento bien tolerado. No se pudo predecir respuesta.

Tratamiento AHAI fras

Plasmafresis

Tratamiento adyuvante, remueve anticuerpo IgM, disminuye ndice de

hemlisis.
Efectivo cuando se usa tcnica de intercambio total (IgM es
intravascular).
Tratamiento de corta duracin (tiempo de recambio de IgM es 5 das).
Indicaciones:
Reducir hemolisis severas, particularmente en presentacin
inicial de sndromes debido a infecciones.
Preparar al paciente antes de una ciruga (1-2 das previos).
Sntomas de acrocianosis severos.
Sntomas neuropticos de pacientes con anticuerpos anti-Pr y
polineuropata.

Gracias