ANESTESIA EN

ENFERMEDADES
NEUROMUSCULARES

Dra. Fara Betances

RIII Anestesiologia

NDICE
Considera
ciones
Anestsica
s

Clasificaci
n

Definicin

Introducci
n

Enfermeda
des
neuromusc
ulares

Referencia
s

INTRODUCCIN
Las ENM son un conjunto de ms
de 150 enfermedades neurolgicas
que afectan a la musculatura y al
sistema nervioso, cuya principal
caracterstica clnica es la debilidad
muscular.
De
naturaleza
progresiva,
normalmente hereditarias.

INTRODUCCIN
Pueden afectar al msculo, la unin
neuromuscular, el nervio perifrico o
la motoneurona espinal.
Su aparicin puede producirse en
cualquier etapa de la vida, desde el
nacimiento, a la edad adulta.

INTRODUCCIN
Se encuentran dentro del
grupo de las denominadas
enfermedades raras.
En cifras globales existen
ms de 50.000 afectados por
ENM en toda Espaa.

IMPORTANTE SABER
Se caracteriza
por:
Para el
paciente
mipata en
general.

La utilizacin
indiscriminada
de ciertos
frmacos

Relajantes
musculares en
particular

Puede ser
responsable de
una respuesta
habitualmente
exagerada.

Parlisis
prolongada por
hiperpotasemia
Rigidez
muscular
Hipertermia
maligna.

VALORACIN
PREOPERATORIA

CONSIDERACIONES
CLNICAS
Los sntomas suelen ser evolutivos y difieren de una
enfermedad a otra as como, dentro de la misma
enfermedad.
En las distrofias musculares, la afectacin muscular suele
ser progresiva y difusa, con predominio en cinturas y cara
y con retracciones que dificultan el movimiento articular.
En los sndromes miotnicos, la miotona es el signo
clnico caracterstico aunque adems presentan atrofia del
cuello y la cara.
Factores perioperatorios desencadenantes de miotona:
a) Factores fsicos: fro, temblores, bistur elctrico b)
Factores anestsicos: succinilcolina, anticolinestersicos c)
Otros: propranolol, potasio.

AFECTACIN RESPIRATORIA
La caracterstica comn a todas ellas es la de un pulmn
normal y una pared torcica dbil.

A medida que la enfermedad neuromuscular avanza,

aparecen debilidad y fatiga muscular y secundariamente
deformidades musculoesquelticas (p.e. escoliosis
Duchenne) que llevan al paciente a respirar de una forma
rpida y superficial.
A utilizar la musculatura accesoria de la respiracin, la
musculatura abdominal y progresivamente a respirar de
una forma incoordinada.

PRUEBAS PULMONARES
Pruebas
funcionales
respiratorias

Mostrarn tpicamente un patrn restrictivo con disminucin de los

volmenes pulmonares en relacin al estadio de la enfermedad.

La gasometra
arterial

Puede mostrar hipoxemia e incluso hipercapnia, sobretodo en

aquellos pacientes que por su enfermedad de base presenten
adems alteraciones centrales de la respiracin con: hipoapneas,
alteraciones de la fase REM e hipersomnia diurna.

En la radiografa
de trax

Buscar la posicin de la trquea, del diafragma y de la caja

torcica, la presencia de atelectasias laminares o segmentarias e
incluso de infiltrados pulmonares secundarios a la sobreinfeccin
de las mismas paralizacin paradjica traco-abdominal.

AFECTACIN CARDACA
Electrocardiogra
ma completo

Estudio
electrofisiolgico
se plantear en
aquellos
pacientes con
trastornos
severos de la

Holter

Alteraciones
de la
conduccin
aurculoventricular.

Valvulopatas
(prolapso o
insuficiencia
mitral).

Exploracione
s
complementa
rias.

Hipertrofia
obstructiva
del ventrculo
derecho o
muerte
sbita.

Ecocardiografa:
estudio de las
valvulopatas y
de la fraccin de
eyeccin.

ALTERACIONES
NUTRICIONALES
La
malnutricin
en
estos
pacientes no
excepcional.

es

un

hecho

Es tambin el resultado de una

etiologa multifactorial:
Trastornos y dificultad para deglutir
por lo que evitan comer y beber.
Disminucin del vaciamiento gstrico
y de la motilidad
gastrointestinal,
estreimiento crnico y por todo ello
prdida del apetito.

CLASIFICACIN ENM
Desde el punto de vista fisiopatolgico, clnico o por la forma de transmisin
hereditaria.

La clasificacin basada en la biologa molecular permite la creacin de nuevos

subtipos dentro de un mismo conjunto de sntomas.

En la siguiente clasificacin no se incluyen las enfermedades neuromusculares

secundarias (txicas, endocrinas, infecciosas, frmacos) ni las alteraciones
asociadas a problemas sensitivos y/o del sistema nervioso central.

1. DISTROFIAS MUSCULARES
a) Enfermedad de Duchenne
b) Distrofia muscular de Becker
c) Distrofia escapulohumeral de Landouzy-Djrine
d) Enfermedad de Emery-Dreyfus
e) Distrofia de las cinturas o de Erb

2. SNDROMES MIOTNICOS
a) Enfermedad de Steinert
b) Distrofia miotnica congnita
c) Miotona congnita o enfermedad de Thomsen
d) Paramiotona congnita
e) Enfermedad de Schwartz-Jampel

3.MIOPATAS CONGNITAS
a) Central core
b) Miopatas: nemalnica, tubular, con desproporcin de fibras musculares

4. PARLISIS PERIDICA FAMILIAR

a) Hiperpotasmica
b) Hipopotasmica
5. MIOPATAS METABLICAS E INFLAMATORIAS: glucgeno, lpidos, nucletidos

DISTROFIAS
MUSCULARES

DISTROFIAS MUSCULARES
Afectan espec. msculo estriado, por defecto de protenas que
forman parte de la fibra muscular, ya sean estructurales o enzimticas
(ej.distrofina calpana, merosina, emerina).
Enfermedades hereditarias lenta o rpidamente progresiva.
Caracterizados por necrosis y regeneracin de las fibras
musculares, dando lugar a debilidad progresiva y degeneracin del
msculo.

DISTROFIAS MUSCULARES
1.Distrofinopatas
2. Distrofias miotnicas
3. Distrofia muscular de Emery-Dreifuss
4. Distrofias musculares de cinturas

5. Distrofia muscular facioescpulo humeral

6. Distrofia muscular oculofarngea.

MIASTENIA GRAVE
Se caracteriza por debilidad y fatiga fcial del msculo esqueltico.
Incidencia ms elevada en mujeres.
La debilidad se origina por la destruccin o inactivacin autoinmunitaria de los receptores
postsinpticos de acetilcolina a nivel de la unin neuromuscular.
El curso de la enfermedad se caracteriza por exacerbaciones y remisiones.
La debilidad es asimtrica, limitada a un grupo de msculos o generalizada.
Ptosis fluctuante y diplopa
Disartria
Disfagia

CONSIDERACIONES
ANESTSICAS
Pueden presentarse para timectoma o para
procedimientos quirrgicos u obsttricos no
relacionados.
Miastenia, debilidad respiratoria y orofarngea
Inmunoglobulina intravenosa o plasmafresis
Los problemas potenciales en la continuacin del
tratamiento incluyen requerimientos alterados del paciente
despus de la ciruga, aumento en los reflejos vagales, y
posibilidad de rotura de anastomosis intestinales
secundarias a hiperperistaltismo.

CONSIDERACIONES
ANESTSICAS
Anticolinesterasa
Inhiben la colinesterasa plasmtica, pueden prolongar la duracin de los
anestsicos locales tipo ster y succinilcolina.
Los pacientes con enfermedad generalizada avanzada pueden deteriorarse en
grado significativo cuando se suspenden los agentes anticolinesterasa.
Anticolinesterasa son los ms usados para tratar la debilidad muscular.
Piridostigmina ms usado

CONSIDERACIONES
ANESTSICAS
La evaluacin preoperatoria se centra en el curso reciente de la
enfermedad, los grupos musculares afectados, la teraputica
medicamentosa y las enfermedades coexistentes.
Pacientes con miastenia grave con afectacin bulbar o de los msculos
respiratorios se encuentran en riesgo aumentado de aspiracin pulmonar.
Metoclopramida o bloqueador H2 puede disminuir este riesgo.

Con excepcin de los bloqueadores neurosmusculares, los anestsicos

estndar se pueden usar en pacientes con miastenia grave.
Se observa depresin respiratoria de grado muy manifiesto despus de
dosis aun moderadas de barbitricos u opioides.
Se prefiere el Propofol por su duracin de accin corta.

CONSIDERACIONES
ANESTSICAS
La anestesia profunda en los miastnicos con un agente voltil solo
proporciona a menudo una relajacin suficiente para la intubacin
endotraqueal, as como para la mayor parte de los procedimientos
quirrgicos.

Muchos pacientes con miastenia grave son muy sensibles a los

bloqueadores neuromusculares no despolarizantes.
Si se requiere un bloqueador neuromuscular, son preferibles dosis
pequeas de un agente no despolarizante de accin relativamente
corta (cisatracurio o mivacurio).
Los pacientes con miastenia grave corren el riesgo ms alto de
padecer insuficiencia respiratoria posoperatoria.

CONSIDERACIONES
ANESTSICAS

Las mujeres con miastenia experimentan aumento en la

debilidad durante el ltimo trimestre del embarazo y el
perodo posparto temprano.
Es preferible la anestesia epidural para estas pacientes, ya
que evita los problemas potenciales de depresin
respiratoria y con los bloqueadores neuromusculares
durante la anestesia general.

MIASTENIA GRAVIS (DOSIS

DE RELAJANTES)
Dosis ED95

Paciente sano

Paciente
miastnico

% dosis

Vecuronio

24-36 mcg/kg

17-20 mcg/kg

40-55

Atracurio

0.24 mg/kg

0.14mg/kg

58

Rocuronio

317 mcg/kg

146 mcg/kg

46

SCH

0.3 mg/kg

0.8 mcg/kg

260

POSTOPERATORIO
Score de Leventhal de riesgo predictivo de VAM tras timectoma:
1. Duracin de MG > 6 aos
ptos

12

2. Enfermedad respiratoria crnica

ptos

10

3. Dosis de piridostigmia la 48 h antes de la intervencin >750mg/da

ptos

4. Capacidad vital preoperatorio < 2.9L

ptos

< 10 puntos: extubacin en quirfano. En caso contrario plantear cama de

SNDROME MIASTNICO DE
EATON-LAMBERT
Es un sndrome paraneoplsico que se
caracteriza por debilidad muscular proximal que
suele empezar en extremidades inferiores y luego
avanza a extremidades superiores, y a los
msculos bulbares y respiratorios.
Boca seca, impotencia masculina y
manifestaciones de disfuncin autonmica.

otras

SNDROME MIASTNICO DE
EATON-LAMBERT
Suele relacionarse con el carcinoma pulmonar de clulas
pequeas.
El trastorno se debe a un defecto presinptico en la transmisin
neuromuscular.
A diferencia de la miastenia grave, la debilidad muscular mejora
con el esfuerzo repetido y menos con los medicamentos
anticolinesterasa.
Los pacientes con el sndrome miastnico son muy sensibles a
los bloqueadores musculares tanto despolarizantes como no
despolarizantes.
Los agentes voltiles solos generalmente son suficientes para
proporcionar relajacin muscular tanto para la intubacin como
para la mayor parte de los procedimientos quirrgicos.

CONSIDERACIONES
ANESTESICAS
En cuanto al manejo perioperatorio debemos mantener el tto mdico hasta
el mismo da de la ciruga y recordar que no deben administrarse frmacos
antagonistas del calcio.
Tener en cuenta que estos pacientes son muy sensibles a los relajantes
musculares, que los anticolinestersicos son ineficaces para antagonizar el
bloqueo residual.
Por lo que debe estar prevista la posibilidad de ventilacin mecnica
postoperatoria

DISTROFIA MUSCULAR DE
DUCHENNE:
Es la forma ms comn y ms severa de distrofia muscular
Trasmisin ligada al cromosoma X
Debilidad progresiva de la cintura plvica desde los 2 3 aos.

Postura que adopta: Torso hacia atrs, marcha dandinante, dificultad para
subir escaleras.
Prdida de la marcha entre los 10 y los 13 aos; agravamiento y
generalizacin de la afectacin muscular, incl. msculo cardaco. A partir de
la adolescencia, suele requerir asistencia respiratoria.

Los pacientes desarrollan debilidad muscular proximal simtrica, la

cual se manifiesta por una alteracin en la marcha.

DISTROFIA MUSCULAR DE
DUCHENNE
Unin elstica entre las fibras de actina del citoesqueleto y la matriz
extracelular, que permite disipar la fuerza contrctil, evitando as el
dao en la membrana de las clulas musculares (sarcolema) durante
el proceso de contraccin del msculo.

La distrofina se expresa en
el sarcolema en el msculo
estriado esqueltico, mscu
lo liso y estriado cardaco;
tambin se encuentra en
algunos tipos especficos
de neuronas

En la distrofia muscular de duchenne la distrofina

esta ausente
Dao muscular por entrada masiva de Ca.
Desintegracin de proteinas musculares y destruccin
celular

Reemplazo por tejido conectivo fibroso y

adiposo
Perdida de la
funcin

Hipertrofia
Fibrosis

Contractura y
rigidez

DISTROFIA MUSCULAR DE
DUCHENNE:
La infiltracin grasa causa crecimiento de los msculos, en especial de las
pantorrillas (seudohipetrofia).
La debilidad progresiva y las contractura producen al final cifoscoliosis.
La degeneracin de los msculos respiratorios interfiere con el mecanismo eficaz
de la tos y causa retencin de secreciones e infecciones pulmonares frecuentes.
Es frecuente la degeneracin del msculo cardaco, pero se observa miocardiopata
dilatada o hipertrfica slo en 10% de los pacientes.

CONSIDERACIONES
ANESTESICAS
Aumento de la permeabilidad de la membrana del musculo esqueltico y la disminucin
de la reserva cardiopulmonar.

Succinilcolina contraindicada Rabdomiolisis y fibrilacin ventricular en nios.

Suceptibles a la hipertermia maligna.
Monitorizacion con capnografia.
Vigilancia por 36 horas luego del procedimiento.

DISTROFIA DE BECKER
Trastorno hereditario ligado al cromosoma X
12 aos de edad
Debilitamiento de los msculos plvicos y extremidades
inferiores

Evolucin lenta.
Las manifestaciones son casi idnticas a las de la distrofia
muscular de Duchenne, con la excepcin de que suelen
presentarse despus (adolescencia) y progresan ms
lento.

La muerte sobreviene por complicaciones respiratorias.

FASE TEMPRANA

Torpeza, cadas frecuentes, caminado o marcha de pato y

dificultad para subir escaleras.
Hipertrofia de gemelares
Calambres musculares al hacer ejercicios intensos.
Problemas para pensar, aprender, concentrarse y recordar.
Problemas con los msculos faciales, como al cerrar los ojos
o fruncir los labios.
FASE TARDA

Contracturas o devastacin muscular.

Incapacidad para caminar o pararse.
Lordosis o escoliosis
Dificultad para deglutir o respirar e infecciones pulmonares
frecuentes.

CONSIDERACIONES
ANESTSICAS
Adems de la debilidad muscular, el tratamiento
anestsico de estos pacientes se complica por las
manifestaciones tanto cardacas como pulmonares.
Es
mejor
evitar
la
medicacin
preanestsica
preoperatoria, porque los pacientes estn en riesgo
aumentado de aspiracin por debilidad de los msculos
respiratorios o hipomotilidad gstrica
Se ha usado succinilcolina con seguridad en algunos
pacientes con distrofia muscular de Duchenne y Becker,
pero lo mejor es evitarla por las respuestas impredecibles
y los riesgos de producir hiperpotasemia o desencadenar
hipertermia maligna.

CONSIDERACIONES
ANESTSICAS
En pacientes con enfermedad avanzada se observa, tras
el uso de anestsicos voltiles, depresin respiratoria y
circulatoria de grado muy notable.
En estos pacientes es preferible la anestesia regional o
local.
Los pacientes con capacidades vitales inferiores a 30% de
lo predicho corren un riesgo mayor y a menudo requieren
ventilacin mecnica posoperatoria temporal.

DISTROFIAS MIOTNICAS
Son un grupo de enfermedades distroficas degenerativas del musculo
esqueltico, caracterizada por contracturas persistentes del ME tras una
contractura muscular voluntaria o estimulacin elctrica.
Se clasifica en :

Distrofia miotnica (Enfermedad de Steinert)

Miotnia congnita (Enf. De Thomsen)
Paramiotnia Congnita
Parlisis Peridica
Enf. De Pompe
Sindr. Schwartz- Jampel

DISTROFIA MIOTNICA DE
STEINERT
Es la distrofia muscular ms frecuente.
Fenmeno de anticipacin: los sntomas suelen aparecer de forma ms precoz y ser ms
graves en generaciones sucesivas.
Hay formas congnitas (muy graves y a menudo letales); otras, de inicio ms tardo.
Se caracteriza por la aparicin de una debilidad progresiva de los msculos faciales,
elevadores de prpados (existe ptosis), bulbares (suele existir disfagia) distales de
extremidades rigidez miotnica.
Lo que caracteriza y da nombre a esta enfermedad es la dificultad para relajar los msculos
despus de una contraccin mantenida, lo que se denomina fenmeno miotnico.
Es habitual la presencia de cataratas, calvicie y anomalas endocrinas, hormonales y
cardacas (imprescindible seguimiento cardiaco peridico).
Su evolucin es variable y puede llegar a alcanzar un estado de gran invalidez a los 15 o 20
aos tras su aparicin

MIOTONAS CONGNITAS
Se manifiestan desde el nacimiento o en la
infancia.

Miotonas congnitas: autosmica recesiva (o

tipo Becker, ms grave) y autosmica
dominante (o tipo Thomsen, ms leve).
Miotona difusa que se agrava con el fro y mejora con el
movimiento.
Se trata de enfermedades no progresivas que producen una
invalidez, en general, moderada durante toda la vida.

PARAMIOTONIA CONGENITA
Paramiotona de Eulenburg
Trastorno autosmico dominante caracterizado por una miotonia generalizada y puede acompaarse de
hipertrofia muscular generalizada.
Se considera paradjica
EL frio empeora la miotonia y tras recalentar Paralisis esqueltica flcida.

La funcin neuromuscular se vigila de cerca durante la anestesia general.

En sujetos con parlisis peridica, la respuesta a los bloqueadores neuromusculares es impredecible. En
especial, hay mayor sensibilidad a los bloqueadores neuromusculares no despolarizantes en quienes
tienen parlisis peridica hipopotasemica.

MIOTONA
CONDRODISTRFICA
(SNDROME DE SCHWARTZ
Miotona, en ocasiones dolorosa, asociada a problemas del crecimiento.
JAMPEL)
Por eso, son frecuentes las deformaciones esquelticas.

CONSIDERACIONES ANESTSICAS
Tienen mayor riesgo de complicaciones respiratorias y cardacas
perioperatorias.

Debe evitarse la ciruga con anestesia general, a menos que sea

absolutamente necesaria.
Los pacientes con DM tienen respuestas alteradas a varios
anestsicos.
Son muy sensibles a dosis muy bajas de opioides, sedantes, y
agentes inhalados e intravenosos, los cuales pueden producir apnea
repentina y prolongada.

CONSIDERACIONES
ANESTSICAS
La succinilcolina tiene contraindicacin relativa
porque puede desencadenar
contracciones
miotnicas intensas.
Otros frmacos que actan sobre la placa motora
terminal, como decametonio, neostigmina y
fisostigmina, agravan la miotona.
Como la reversin de los bloqueadores
neuromusculares no despolarizantes puede
estimular
contracciones
miotnicas,
se
recomiendan los bloqueadores no despolarizantes
de corta duracin (cisatracurio o mivacurio).
No obstante no es predesible la aparicin de
respuestas adversas a la neostigmina

CONSIDERACIONES
ANESTSICAS
Se debe considerar la probable presencia de miocardiopata,
debilidad de la musculatura respiratoria (Barbituricos, opiceos,
benzodiacepinas y propofol) y respuestas anormales a los
medicmnetos empleados.

El bloqueo neuromuscular se har con agentes de

corta duracin.
Para mantenimiento de la anestesia, se usar oxido
nitroso y agentes inhalados.
Las principales complicaciones posoperatorias son
pulmonares:
Hipoventilacin prolongada
Neumona
Atelectasias

CONSIDERACIONES ANESTSICAS

Los pacientes con distrofia muscular facioescapulohumeral,

oculofaringea o de la cintura de las extremidades tienen respuestas
normales a los anestsicos.
Los bloqueadores neuromusculares no despolarizantes se usan con
precaucin y conviene evitar la succinilcolina.

MIOPATAS
CONGNITAS

MIOPATAS CONGNITAS
Varios tipos de enfermedades, con patrn
de herencia variable.
Defecto en el desarrollo del msculo,
alteraciones caractersticas en la biopsia,
especficas de cada tipo.
Diagnstico poco despus del nacimiento
al observar que el beb se mueve poco,
est dbil y adopta posiciones anormales
o no se alimenta correctamente.
Algunos tipos pueden aparecen en la
infancia, la adolescencia o la edad adulta

MIOPATAS CONGNITAS
Miopata congnita nemalnica (Nemaline myopathies)
Autosomico Dominante, lentamente progresiva
Hipotona generalizada y difusa con afectacin de
manos, pies, tronco y cara.
En el lactante, existen variantes con afectacin
respiratoria.
Invalidez moderada, en ocasiones, dficit importante
con
deformaciones
ortopdicas,
insuficiencia
respiratoria y problemas de deglucin.
Diagnostico mediante biopsia positiva para bastones
entre las miofibrillas.

MIOPATAS CONGNITAS
Consideraciones Anestesicas:
La intubacin orotraqueal pordria ser dificultosa por
micrognatia y paladar ojival.
Pueden estar exacerbados los efectos depresores
respiratorios de los medicamentos.
La respuesta a la succinilcolina y los bloqueantes
neuromusculares son impredecibles.

No se han detectado casos de hipertermia maligna.

Anestesia regional posible complicacin respiratoria
y dificultad para la tcnica por lordosis lumbar
exagerada y cifoescoliosis.

MIOPATAS CONGNITAS
Miopata congnita central core
Debilidad muscular predominante en hombros y pelvis. Inicio de la
deambulacin tardo. En ocasiones existe dificultad para correr, para subir
escaleras y escoliosis.

La afectacin no es progresiva produciendo una invalidez moderada.

Miopata congnita centronuclear

Debilidad muscular de las piernas y de la cara. Retraso en el comienzo de la

marcha. Evolucin variable y causa distintos grados de invalidez.

MIOPATAS CONGNITAS
Miopata congnita miotubular
Hipotona en el recin nacido e insuficiencia
respiratoria importante.
El afectado suele fallecer en las primeras semanas
de vidas.
Miopata congnita con minicores
Hipotona neonatal e inmovilidad de la cara.
En ocasiones existe deformacin del trax y de los
pies, e incluso a veces afeccin cardaca.
Su evolucin es muy variable, ms o menos lenta

PARLISIS PERIDICA
FAMILIAR

4. PARLISIS PERIDICAS
FAMILIARES
Adinamia episdica de Gamstorp y enfermedad de Westphal.
Episodios de parlisis, con duracin y frecuencia variables.
Afectan a los cuatro miembros, y son provocados por: el descanso tras el
ejercicio, una comida muy salada y/o rica en azcares, la exposicin al fro,
un episodio febril o un traumatismo fsico o psquico. En general, no existen
molestias entre las crisis.
Se observa una mejora con la edad: desaparicin de las crisis hacia los 40
50 aos.

PARLISIS PERIDICA
Este grupo de trastornos se caracteriza por ataques sbitos de debilidad o parlisis
muscular transitorios.

Los ataques duran unas horas y casi nunca incluyen los msculos respiratorios.

Los ataques de debilidad se deben a prdida de excitabilidad de las fibras

musculares ocasionada por despolarizacin parcial de los potenciales de accin de
reposo.

CONSIDERACIONES
ANESTSICAS
En pacientes con tipo de parlisis peridica, el tratamiento anestsico con este
trastorno se dirige hacia la prevencin de los ataques.

Es necesaria la vigilancia electrocardiogrfica cuidadosa para detectar ataques y

arritmias durante la anestesia.

Se aconseja la determinacin transoperatoria frecuente del potasio plasmtico,

siempre que sea posible.

MIOPATAS
METABLICAS E
INFLAMATORIAS

MIOPATAS METABLICAS
Enf.genticamente determinadas, caract,por dificultad para obtener energa por parte de
la fibra muscular.

9.1. Miopatas mitocondriales:

9.2. Lipidosis musculares:

9.2.1Dficit de carnitina
9.2.2 Dficit CPT II
9.2.3 Dficit de acil CoA deshidrogenasa
9.2.4 Dficit parcial de CPT II
9.3. Glucogenosis musculares:
9.3.1 Enfermedades de Mc Ardle
9.3.2 Enfermedad de Pompe

ENFERMEDADES
MUSCULARES
Enf.adquiridas
de causa inmunolgica.
INFLAMATORIAS
1. Polimiositis y Dermatomiositis
Aparecen en la infancia o en la edad adulta.

Mialgias y debilidad de msculos predominantemente

proximales (hombros, pelvis y cuello).
Suele aparecer una erupcin eritematosa en cara y
parte alta del tronco (en la dermatomiositis).

Evolucin variable, aunque suele ser rpida, y grave

si no se trata.
Son
tratables,
y
inmunosupresores.

suelen

responder

ENFERMEDADES
MUSCULARES
INFLAMATORIAS
2. Miositis
inclusin

por

cuerpos

de

Comienzo insidioso en la edad

adulta.
Debilidad muscular y amiotrofia
proximal
de
los
miembros
inferiores, flexora de la mano y de
msculos bulbares (frecuente la
disfagia)
No responde bien a ninguno de los
tratamientos ensayados.

MIOSITIS OSIFICANTE
PROGRESIVA
Crisis de osificacin de los msculos
que
producen
limitaciones
articulares y deformidades.

Brotes o crisis de por vida, desde la

infancia.

REFERENCIAS
BIBLIOGRAFICAS
Anestesia y enfermedades coexistentes. Robert
stoelting, 4ta ed.
Protocolo anestesia paciente enf neuromusculares.
Anestesia y reanimacin en enfermedades
neuromusculares SARTD-CHGUV.
Anestesia en enfermedades neuromusculares
curso 2006- 2007. Programa de formacin
continuada
en anestesiologa, reanimacin y
teraputica del dolor. Olga martnez silva.

GRACIAS