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UNIVERSIDAD ESTATAL DE GUAYAQUIL


FACULTAD DE MEDICINA
PEDIATRIA

METABOLISMO DE BILIRRUBINAS Y
SNDROME ICTERICO EN EL NEONATO

Cesar Zamora Sabando

INTRODUCCIN
ICTERICIA

Afecta a mas del 60% de los nios durante


la primera semana de vida.

Expresin clnica de la elevacin de la


bilirrubina en la sangre.

Bilirrubina toxica para el SNC

Aparece cuando la BT alcanza 5mg/dL

BILIRRUBINA

Es el producto de
la degradacin de
los glbulos rojos
envejecidos.

80% de la
bilirrubina diaria
proviene de la
destruccin de
glbulos rojos
maduros.

Se forma a partir
de la
degradacin del
grupo hem.

20% proviene de
eritropoyesis
inefectiva y de la
degradacin de
otras
hemproteinas

METABOLISMO BILIRRUBINAS
Liberacin
Hb

GLOBINA

CO
Fe libre + transferrina

HEMO

B. TOTAL: 0.3-1.3 mg/dL


B. DIRECTA: 0-0.3 mg/dL
B. INDIRECTA: 0-1
mg/dL

BILIRRUBINA +
ALBMINA
(B. Libre o indirecta)

OxidacinUROBILI
NA

ESTERCOBILINGE
NO
oxidacin

REABSORB
E

5
%
UROBINILGENO

ESTERCOBILIN
A

Se conjuga (B. directa) en


un:
80% c/c. Glucornico
10% c. Sulfrico
10% Otras sustancias

ESTERCOBILINOG
ENO

UROBILINOGE
NO

A nivel fetal la bilirrubina se elimina por


medio de la placenta.
Poca cantidad se elimina por hgado
fetal.
Bilirrubina conjugada que se forma en
el feto permanece en el.

ICTERICIA NEONATAL.

Durante el perodo neonatal, el metabolismo de la bilirrubina del recin nacido


se encuentra en un perodo de transicin entre la fase fetal, en la que la
placenta es la va principal de eliminacin de la bilirrubina no conjugada,
liposoluble, y la fase adulta, en la que la forma conjugada hidrosoluble es
excretada por los hepatocitos al sistema biliar y al tubo digestivo.

Aumente la cantidad de bilirrubina que


tiene que metabolizar el hgado.
Altere o limite la actividad de la
transferasa u otras enzimas
relacionadas.
Compita con la transferasa o la
bloquee.
Provoque la ausencia de esa enzima o
disminuya su cantidad.
Reduzca la captacin de la bilirrubina
por los hepatocitos.

Colestasis intrahepatica
Reabsorcin intestinal
Hiperbilirrubinemia conjugada.

Hiperbilirrubinemia no
conjugada.

ICTERICIA NEONATAL
Diagnostico sindromico:

Color amarillento de la piel mucosas y


conjuntivas.

Descartar factores ambientales, anemias,


carotenodermias.

Clasificacin
De acuerdo con el tipo de bilirrubina que predomina
Hiperbilirrubinemia no
conjugada

Ictericia fisiolgica
Anemia hemoltica
Policitemia
Extravasacin sangunea
Dficit de glucoroniltransferasa
Ictericia por leche materna y
amamantamiento natural
Trastornos metablicos
Aumento de la circulacin
entero heptica
Frmacos.

Hiperbilirrubinemia
conjugada
Obstruccin biliar extra
heptica
Colestasis intrahepatica con
escasez de conductos biliares
Colestasis intrahepatica con
conductos biliares normales
Infeccin
Trastornos genticos y errores
congnitos del metabolismo
Hepatitis neonatal idioptica
Colestasis inducida por
nutricin parenteral total.

HIPERBILIRRUBINEMIA
NO
+
CONJUGADA
ICTERICIA FISIOLOGICA.

Aumento de bilirrubina no conjugada srica durante la primera


semana de vida que remite de manera espontanea.

Ictericia que ocurre durante las primeras 24 horas es


patolgica hasta demostrar lo contrario.

Niveles de bilirrubina.

Mayor volumen de hemates y


acortamiento de su vida media.
Dficit de captacin heptica
Dficit de glucoronil transferasa

Sobrecarga
de bilirrubina

ICTERICI
A

Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatra. Nelson. 17 ed. Saunders El Sevier. Espaa, 200

ICTERICIA FISIOLGICA
(NEONATAL)
2do-3er da

2do-4to da

5to-7mo da

Visible

Nivel mximo: 5-6mg/dL

10-14 das
Desaparece

Disminuye < 2mg/dL

MANIFESTACIONES CLNICAS:

INDIRECTA
Coloracin amarilla brillante o
anaranjada.

DIRECTA
(Obstructiva) Tono verdoso o amarillo sucio.

Aletargado
Anorxico

Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatra. Nelson. 17 ed. Saunders El Sevier. Espaa, 2004.e

Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatra. Nelson. 17 ed. Saunders El Sevier. Espaa, 2004.

PREMATUROS:
Elevacin igual o menor que en RN a trmino.
Mayor duracin.
Picos ms altos 4to 7mo da 8-12 mg/dL.

+
ANEMIA HEMOLITICA
DEFECTO DE LOS
ERITROCITOS:
Esferocitosis hereditaria
Picnocitosis infantil
Dficit de piruvatoquinasa
Dficit de G6PD
Talasemia
Hemolisis inducida por vitamina k

ADQUIRIDAS
Incompatibilidad ABO o Rh
Frmacos
infecciones

+ POLICITEM
IA
EXTRAVASACION
ES SANGUINEAS
DEFECTOS EN
LA
CONJUGACION

ICTERICIA POR
LECHE
MATERNA

TRASTORNOS
METABOLICOS

SUSTANCIAS
FARMACOS Y
TRASTORNOS

Galactosemia
Hipotiroidismo
Diabetes
materna

Aspirina
Sulfonamidas
cidos grasos
Asfixia
Acidosis
Sepsis
Hipotermia
hipoglucemia

+
QUERNICTERO
Sndrome neurolgico secundario a la
acumulacin de bilirrubina no conjugada en las
clulas cerebrales.
Valor indeterminado:
Tiempo y concentracin
20mg/dL

MANIFESTACIONES CLNICAS
2-5 Das 7 das (RNPT)
-Letargia
-Rechazo al alimento

Disminucin de reflejos tendinosos.


Dificultad respiratoria.
Opisttonos.
Abombamiento de la fontanela.
Contracciones faciales y de extremidades.
Llanto agudo.
Espasmos.
Convulsiones.
Brazos extendidos y rgidos en rotacin interna.
Puos apretados.

Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatra. Nelson. 17 ed. Saunders El Sevier. Espaa, 2004.

+HIPERBILIRRUBINEMIAS
NO CONJUGADA

DIAGNOSTICO
ESTUDIOS DE
LABORATORIO
Bilirrubina total y directa
Hemoglobina y hematocrito
Frotis de sangre perifrica
Recuento de reticulocitos
Tipo sanguneo y estado Rh madre e
hijo
Prueba de Coombs directa
Medicin de albumina srica
ESTUDIOS
RADIOLOGICOS
BILIRRUBINOMETRIA
TRANSCUTANEA

MANEJO

FOTOTERAPIA
EXANGUINOTRANSFUSION
FENOBARBITAL

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