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DIAGNSTICO PRECOZ

DEL CNCER
INFANTIL

Jess Enriquez Herencia


Mdico Pediatra
Magister en Educacin Superior
HOSPITAL MARA AUXILIADORA

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El cncer es una
enfermedad rara en
pediatra.

Sin embargo tiene gran


impacto, ya que es la
segunda causa de muerte en
el grupo entre los cinco a 15
aos, precedida slo por los
accidentes.

Para disminuir su mortalidad


es fundamental el
diagnstico precoz.

Lo cual suele ser difcil para


el mdico, dado que por su
baja frecuencia, se tiene un
bajo ndice de sospecha y
porque el 85% de los
cnceres infantiles se
presentan con signos y
sntomas inespecficos.

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El diagnstico precoz, es

fundamental no slo porque


permite un tratamiento ms
exitoso (sobrevida

significativamente mejor en
enfermedad localizada vs
metastsica), sino tambin

con mejores resultados


funcionales, por ejemplo
conservar la visin en el

caso de retinoblastoma, o la
extremidad en el caso de
osteosarcoma.

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Slo alrededor de
0.5 a 1% de los
cnceres ocurren
en menores de 15
aos.

La incidencia
estimada es de 1214 casos por cada
100.000 nios
menores de 15
aos LEUCEMIAS
LINFOMAS
TUMORES DEL SNC
NEUROBLASTOMAS
SARCOMAS
WILMS Y TUMORES RENALES
TUMORES SEOS
RETINOBLASTOMAS
TUMORES CLULAS GERMINALES
CARCINOMAS Y T. EPITELIALES
TUMORES HEPTICOS

31 %
12 %
22 %
7%
7%
5%
5%
3%
3%
3%
1%

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TUMORES INFANTILES MAS FRECUENTES


HEPATOBLASTOMA

Tumor de origen heptico que afecta principalmente a nios < de 5


aos.
Debuta por lo general con hepatomegalia, aunque puede presentar
tambin otros sntomas como :
- Abombamiento abdominal
- Dolor abdominal
- Ictericia
- Prdida de peso
- Anorexia
- Vmitos
- Fiebre
Las metstasis se suelen localizar en pulmn, hueso, SNC y mdula
sea.
La supervivencia a los 5 aos es del 68%

TUMORES INFANTILES MAS FRECUENTES


LINFOMAS NO HODGKIN
Se originan a partir del tejido linfoide.
Se asocia a veces al VIH y a la infeccin por VEB.
Se suele localizar en el tejido ganglionar del: Cuello, Trax, Abdomen y Mediastino,
Tambin puede ser extraganglionar y originarse en : Mdula sea, Bazo, Hgado,
Rin, u otros tejidos
Puede presentarse con:
- Aumento de tamao de las adenopatas, y/o alteracin de los rganos afectados.
- Insuficiencia respiratoria, por la masa y/ derrame pleural (cuando es torcico)
- Afectacin mandibular, tpica del Linfoma de Burkitt Africano.
- Abombamiento abdominal, propia del Linfoma de Burkitt Americano.
- Puede tambin debutar con un cuadro de oclusin intestinal.

Metastatizan por lo general en Sistema Nervioso Central y Mdula sea.


La supervivencia a los 5 aos es del 73%

TUMORES INFANTILES MAS FRECUENTES


LINFOMAS DE HODGKIN

Predomina en los varones, y son raros antes de los diez aos


de edad.
Son poco frecuentes en los nios pequeos.
El porcentaje de curacin es muy alto, del 90-95%
Las localizaciones Primarias en la Infancia suelen cursar con
afectacin de: Ganglios linfticos, Bazo, Pulmn y Mdula
Presentacin Clnica: Por lo general aumento no doloroso de
ganglios linfticos, casi siempre cervicales bajos, o
supraclaviculares.
En el 33% de los casos hay sntomas inespecficos: Cansancio,
Prurito- Fiebre inexplicable, prdida de peso, Sudoracin
nocturna

LINFOMAS DE HODGKIN

TUMORES INFANTILES MAS FRECUENTES


NEUROBLASTOMA

Es la neoplasia extracraneal ms frecuente en la infancia.


Se trata de un tumor sorprendente y desconcertante por sus diferentes
formas de presentacin y por su evolucin.
Se origina a partir la glndula suprarrenal y de los ganglios simpticos
paravertebrales a lo largo de toda la columna vertebral.
Los sntomas de comienzo dependen por lo general de la localizacin
Otras veces la primera manifestacin de la enfermedad es metastsica
pudiendo debutar con una gran hepatomegalia
Tambin se puede manifestar con ndulos subcutneos de color rojizo
o
rojo vinoso o con metstasis en los huesos.
La supervivencia a los 5 aos es del 69%

NEUROBLASTOMA

TUMORES INFANTILES MAS FRECUENTES


TUMOR DE EWING

Se localiza en los huesos largos y en los huesos planos.


La sintomatologa de comienzo suele ser:
- Dolor en el 70 - 95% de los casos
- Tumoracin a nivel de la zona del hueso afectado,
-Fiebre de intensidad variable en el 25% de los casos,
Radiolgicamente cuando asienta en los huesos largos es tpica la
presencia de mltiples laminas de nuevo hueso que rodean el periostio
( similar a capas de cebolla)
Las metstasis ms frecuentes son en pulmn
La supervivencia a los 5 aos es del 64%

TUMOR DE EWING

TUMOR DE EWING FEMORAL

TUMOR DE EWING EN TIBIA

TUMORES INFANTILES MAS FRECUENTES


OSTEOSARCOMA
Su edad de presentacin oscila entre los 10-20 aos.
Se localiza casi siempre en los huesos largos, en especial:
- Fmur distal,
- Tibia proximal y
- Hmero proximal.
El 15-20% tienen enfermedad metastsica cuando se diagnstica la
enfermedad.
Los sntomas iniciales:
- Aumento de la masa de tejidos blandos en la zona del hueso afectado,
- Dolor, Impotencia funcional
Radiolgicamente: Dentro del mismo tumor, reas de actividad
osteoclsticas y osteoblsticas.
La supervivencia a los 5 aos es del 60%

Osteosarcoma de Fmur
RMN de Osteosarcoma de
Fmur

Rx de Osteosarcoma de Hmero

TUMORES INFANTILES MAS FRECUENTES


RABDOMIOSARCOMAS (RMS)
Se originan a partir del mesodermo diferenciado.
Se diferencian dos tipos totalmente diferentes: Embrionarios y Alveolares,
El tipo embrionario es ms comn en nios pequeos.
Suele localizarse en como cavidad nasofarngea, conducto auditivo, regin mastoidea,
vejiga, vagina, etc.
Suele tener buen pronstico.
El tipo alveolar aparece por lo general en nios > de 6 aos.
Se suele localizar en tronco y extremidades
Su pronstico es ms desfavorable.
Los sntomas de comienzo son muy diferentes, puesto que dependen
de la zona en que est situado el tumor.
Metastatiza a pulmn, tejidos blandos, superficies serosas, o ganglios linfticos.
La supervivencia a los 5 aos es del 62%

RABDOMIOSARCOMA

TUMORES INFANTILES MAS FRECUENTES


TUMOR DE WILMS
Es el tumor de origen renal ms frecuente en los nios.
La edad habitual de presentacin es entre 1-4 aos.

Debuta casi siempre como una masa abdominal casi siempre indolora;
que a veces se acompaa de otros sntomas como: dolor, infeccin
urinaria
etc.
El diagnstico diferencial hay que hacerlo con otros tumores renales
malignos como: el sarcoma de clulas claras de rin y el tumor
rabdoide
de pronstico mucho ms desfavorable;
Metastatiza a pulmn y ms raramente en hgado
La supervivencia a los 5 aos es del es del 92%

TUMORES INFANTILES MAS FRECUENTES


TERATOMA

Es benigno en el 75% de los casos.


La probabilidad de malignidad es
mayor cuanto ms tiempo se tarde
en extirpar.
La clnica depende de su
localizacin.

Los ms frecuentes aparecen en la


regin sacrococcgea, que es el
asentamiento ms comn en el
recin nacido.
Tambin se pueden localizar en el

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CEFALEA
Los tumores cerebrales de la edad peditrica frecuentemente se sitan en
lugares donde interfieren la circulacin del LCR, provocando aumento de la
presin intracraneana y por lo tanto cefalea.
Sin embargo la ser un sntoma tan inespecfico las indicaciones para
solicitar una TAC cerebral para descartar un proceso neoplsico
intracraneal, son las siguientes:
Cefalea que cambia su patrn y se hace ms frecuente y severa.
Cefalea matinal recurrente o que despierta al nio repetidamente.
Cefalea en el menor de tres aos.
Vmito persistente, que aumenta en frecuencia, o est precedido por
cefaleas recurrentes.
Cefalea con alteracin del examen neurolgico (Un 95% de los pacientes
con cefalea y tumor cerebral tiene algn tipo de alteracin en el examen
neurolgico, por ejemplo ataxia.)
Cefalea y disminucin o prdida de visin, o papiledema.
Cefalea y Talla baja, desaceleracin del crecimiento, diabetes inspida.
Cefalea y Antecedente de neurofibromatosis, o leucemia linfoblstica
aguda tratada con radioterapia de crneo.

ADENOPATAS Y MASA MEDIASTNICA.

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Se considera adenomegalia cuando mide > 1 cm, con


excepcin de los ganglios epitrocleares para los cuales
>0.5 cm se considera anormal, y los ganglios inguinales
que se considera anormales >1.5 cm.
Aunque la mayor parte de los ganglios aumentados de
tamao estn relacionados con infecciones se debe
sospechar cncer cuando:
Sea unilateral, > 3 cms, sin signos inflamatorios, indoloro y
adherido a planos profundos.
Consistencia dura, firme e irregular.
Ubicado en regin supraclavicular, mediastnica o posterior al
esternocleidomastodeo.
No regresin o progrese con tratamiento especfico (antibitico,
antinflamatorio) en 2 a 3 semanas.
Ante la sospecha solicitar: Hemograma, Rx Trax (a D/C
adenopatas mediastnicas) y considerar una puncin

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ADENOPATAS Y MASA MEDIASTNICA.

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Las adenopatas mediastnicas pueden presentarse como una


masa mediastnica asintomtica, o producir sntomas de
compresin de rganos adyacentes (tos y estridor).
Si bien las masas mediastnicas pueden deberse a infecciones,
malformaciones congnitas o aneurismas, se debe siempre
descartar la presencia de una neoplasia.
El mediastino se divide en tres regiones y la ubicacin de la
masa puede orientar a su etiologa.
Mediastino anterior:
Generalmente de origen tmico, teratomas, angiomas, lipomas, o tumores
tiroideos.
Mediastino medio:
Linfomas, adenopatas infecciosas (ej TBC), quistes pericrdicos, quistes
broncognicos, lesiones esofgicas y hernias del agujero de Morgagni.
Mediastino posterior:
Tumores neurognicos tanto benignos como el ganglioneuroma o malignos
como el neuroblastoma, quistes entricos, sarcoma de Ewing o
rabdomiosarcoma

Imagen de tumores
mediastinales

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Neuroblastoma mediastinal

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El tipo de cncer mediastnico se sospecha


considerando:
Edad : Neuroblastoma en lactantes, linfoma en escolares.
Ubicacin de la masa.
Sntomas generales, adenopatas perifricas y
hepatoesplenomegalia en: Linfoma o Neuroblastoma
metastsico.

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Sntomas respiratorios.
Los nios con SOB recurrente o prolongado deben tener una
RX Trax como parte del estudio, para descartar la presencia
de una masa que produzca compresin extrnseca de la va
area.
Disfagia
Sindrome de Horner (ptosis, miosis y enoftalmo unilateral) por
compresin del ganglio estrellado por una masa del oprculo
torcico.

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Sndrome vena cava superior:


Los tumores mediastnicos pueden producir este sndrome por
compresin de este vaso.
Sntomas:

-Tos, disnea, disfona, ortopnea, dolor torcico.


- Cefalea, confusin, alteraciones visuales.
Se agravan en posicin supina o en flexin.

Signos:
-Edema, pltora y cianosis de cara, cuello y
extremidades
superiores.
Diaforesis, sibilancias, estridor.
Circulacin colateral.
Este sndrome es considerado una urgencia oncolgica.
Evaluar la funcin respiratoria y efectuar un TAC de urgencia.

No debe ser sedado para exmenes o procedimientos sin una


evaluacin anestsica adecuada, ya que puede sufrir un colapso
irreversible de la va area

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MASA ABDOMINAL

Aunque cerca de la mitad de las masas abdominales son benignas,


se debe obtener un Dx precoz y preciso.
La historia permite orientar el diagnstico:
La edad: Los lactantes tienen mayor frecuencia de masas
renales benignas, y los nios en edad escolar mayor incidencia
de linfomas.

El dolor: No es un sntoma destacado, sin embargo se suele


manifestar como un dolor de moderada intensidad, de
evolucin prolongada producido por distensin, compresin o
rechazo de estructuras vecinas.
El dolor intenso tipo abdomen agudo, se ve en torsin de quiste
ovrico, hemorragia intratumoral, rotura del tumor u obstruccin
intestinal por infiltracin por linfoma.

Preguntar adems por:


Sntomas urinarios: Disuria, poliaquiuria, anuria, hematuria
Sntomas gastrointestinales como constipacin de comienzo reciente
o diarrea (se ve en neuroblastomas por secrecin de pptido intestinal
vasoactivo).

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Evaluar peso y talla buscando sndromes de crecimiento acelerado


como el sndrome de Beckwith-Wiedeman (crecimiento acelerado,
onfalocele, hernia umbilical, macroglosia, pliegues auriculares) que
se asocia con tumor de Wilms y hepatoblastoma.
La hemihipertrofia se asocia en un 3% a tumor de Wilms, por lo
que detectarla obliga a buscarlo dirigidamente y controlar al
paciente posteriormente, de no pesquisarlo inicialmente.
El tumor de Wilms tambin se asocia a aniridia y malformaciones
genitourinarias como hipospadia y criptorqudea.
Un 25% de estos tumores cursan con hipertensin arterial.
La presencia de palidez, fiebre, equimosis, petequias,
adenopatas,
Hepatoesplenomegalia pueden revelar compromiso de mdula
sea como se ve en linfoma, leucemia o neuroblastoma
metastsico.
El neuroblastoma, presenta caracteristicamente ndulos
subcutneos, indoloros, de tinte azulado por infiltracin de piel,
o proptosis y equimosis periorbitaria por compromiso de la
rbita.

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En las MASAS ABDOMINALES debe precisarse su localizacin,


tamao, consistencia y movilidad. Es as como:
Una masa de hipocondrio derecho puede corresponder a un
hepatoblastoma
Una masa de flanco, firme, lisa, que no cruza la lnea media y
pelotea a un tumor de Wilms.
Una masa de flanco, dura, lobular o irregular, que cruza la lnea
media, fija puede corresponder a un neuroblastoma.
Una masa de fosa ilaca derecha a un tumor ovrico o un
linfoma (tambin puede presentarse como un abdomen agudo)
Si se sospecha un tumor maligno solicitarse:
Hemograma, perfil bioqumico, examen de orina completo.
Radiografa de abdomen simple: Puede mostrar calcificaciones como
se aprecia en neuroblastomas o teratomas. Adems descartar
obstruccin intestinal o presencia de aire libre intraperitoneal.
La ecografa abdominal (examen de acceso rpido, sin irradiacin):
Establece el rgano de origen y si la masa es slida (requiere ms
estudio) o qustica (probablemente benigna).

El estudio posterior segn orientacin diagnstica, debe


continuarse en un centro de referencia.

CITOPENIAS

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La anemia, leucopenia y trombocitopenia se


presentan frecuentemente en forma aislada o
combinada, al diagnstico de una leucemia
aguda.
Dado que la anemia ferropriva es muy
frecuente, se tiende a atribuir toda anemia a
esta causa.
Sin embargo se debe solicitar el recuento de
reticulocitos para caracterizarla antes de
iniciar tratamiento con fierro, ya que la anemia
por infiltracin de la mdula sea (ej:
leucemia) es arregenerativa (recuento
reticulocitario bajo).
Una leucemia aguda puede presentarse con
cifra de leucocitos baja, normal o elevada.
Es

caracterstico en Leucemia aguda la


leucopenia y la presencia de blastos en el
hemograma , pero solo la mitad de los nios
tiene menos de 10 000 leucocitos/mm3 y un
30% no tiene blastos al momento del
diagnstico.

La neutropenia (neutrfilos< 1000/mm3) es un


hallazgo ms orientador de compromiso de
mdula sea.

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CITOPENIAS
La presencia de equimosis, petequias, epistaxis o gingivorragia como
manifestacin de leucemia se debe generalmente a trombocitopenia,

La confirmacin del diagnstico de leucemia aguda se hace con la demostracin


de ms de 25% de blastos en el mielograma.

Ante la sospecha referir a un centro especializado para la caracterizacin


completa del cuadro (estudios de inmunofenotipo, ndice de DNA y
citogentica) que son fundamentales antes de iniciar tratamiento.

DOLOR SEO
Los dolores seos de crecimiento de extremidades
inferiores son frecuentes en los nios y constituyen la
manifestacin de un proceso fisiolgico, benigno.
Sin embargo sospechar un tumor seo o infiltracin de
mdula sea en todo dolor seo asimtrico,
persistente, de intensidad creciente, o que interrumpe
el sueo.
Al examen evaluar la sensibilidad sea o la presencia de
artritis o artralgias asociadas a sntomas generales, o
dolores seos desproporcionados en relacin a los
hallazgos clnicos.
Todo dolor seo que se asocie a citopenia debe ser
estudiado.
Ante la sospecha, se debe solicitar un hemograma y
radiografa.
Segn estos resultados, se planifica el resto del estudio
(imgenes y biopsia).

OSTEOSARCOMA EN FEMUR DER

DOLOR DE COLUMNA
El dolor dorsal o lumbar en nios es frecuentemente interpretado como postural, por el
uso de mochilas o secundario al ejercicio.
Sin embargo en ciertas situaciones hay que descartar tumores vertebrales o
paravertebrales con extensin intrarraqudea como: el neuroblastoma, sarcoma de
Ewing o rabdomiosarcomas.

Debe alertar:
El dolor especialmente menores de siete aos, con duracin mayor de cuatro semanas, con
fiebre.
El dolor con caractersticas inflamatorias (en reposo, especialmente nocturno, que obliga a
dormir semisentado, que disminuye durante el da con la actividad).

Hay que buscar datos de compromiso neurolgico en la anamnesis: Debilidad,


alteraciones en la sensibilidad, dolor irradiado, dificultad para orinar, constipacin.
Al examen fsico buscar signos de dficit, rigidez, escoliosis antlgica, dolor intenso con
la cada brusca sobre los talones, por ejemplo al saltar.
Solicitar Rx de columna, sin embargo considerar que no est alterada en ms de la mitad
de los casos.
Si se realiza examen de LCR, este no es especfico (el tumor es extradural)
La TAC es til para evaluar si hay compromiso seo.
La Resonancia Magntica es el examen que permite ptima visualizacin de partes
blandas, y de compresin medular.

LEUCOCORIA
El retinoblastoma es un tumor que
ocurre en 1 de 16000 nacidos vivos.
La mediana de edad al diagnstico es
de 11 meses para pacientes con
tumores bilaterales (30% de los casos)
y de 23 meses para tumores
unilaterales.

RETINOBLASTOMA tpico

Los retinoblastomas detectados


precozmente tienen excelente
pronstico y posibilidad de conservar la
visin con el tratamiento oftalmolgico
y de quimioterapia adecuado.
El signo cardinal es la leucocoria, un
reflejo blanquecino en la pupila.
Otros signos frecuentes son el
estrabismo y la disminucin de la
agudeza visual.

RETINOBLASTOMA
solo visible en fondo de
ojo

RETINOBLASTOMA

Debemos diagnosticar precozmente el


cncer infantil para disminuir su mortalidad
y secuelas