Universidad de Los Andes

Facultad de Medicina
IAHULA
Servicio de Neurociruga

Dr. ELBERT REYES

Universidad de Los Andes

Facultad de Medicina
IAHULA
Servicio de Neurociruga

Definicin
Epidemiologa
Clasificacin
Fisiopatologa
Clnica
Diagnstico
Tratamiento

Universidad de Los Andes

Facultad de Medicina
IAHULA
Servicio de Neurociruga

DEFINICIN

Disrrafismo espinal se refiere a un grupo de

anormalidades congnitas expresin de un
defecto en el cierre de la porcin espinal del
tubo neural y con real potencial deterioro de la
funcin nerviosa.

Universidad de Los Andes

Facultad de Medicina
IAHULA
Servicio de Neurociruga

DEFINICIN

Los defectos del tubo neural son grupo de

anormalidades congnitas resultantes de una falla en la
neurulacin
Neurulacin: Proceso del desarrollo que conduce a la
formacin del tubo neural.
1. Etapa primaria (sem 3 a 4) cerebro y mayor porcin de la
mdula espinal
2. Etapa secundaria (sem 5 a 6) porcin inferior de la
medula espinal sacra y coccgea

Universidad de Los Andes

Facultad de Medicina
IAHULA
Servicio de Neurociruga

NEURULACIN

Universidad de Los Andes

Facultad de Medicina
IAHULA
Servicio de Neurociruga

ETIOLOGA

Multifactorial
Factores de riesgo:
Embarazos previos con antecedentes de Defectos del
tubo neural
Anticonvulsivantes: Carbamacepina, Valproato
Complicaciones durante el embarazo: Diabetes
Hipertermia
Deficiencia de folatos
Defectos cromosomal (10%)

Universidad de Los Andes

Facultad de Medicina
IAHULA
Servicio de Neurociruga

DIAGNSTICOS

El dficit neurolgico depende de:

Nivel de defecto
Nervios involucrados
Complicaciones asociadas a otros defectos:
Arnold Chiari II
Hidrocefalia

Universidad de Los Andes

Facultad de Medicina
IAHULA
Servicio de Neurociruga

Alfa feto protena en lquido amnitico

Alfa feto protena en suero materno
Ultrasonido fetal

DIAGNSTICOS

Universidad de Los Andes

Facultad de Medicina
IAHULA
Servicio de Neurociruga

DISRAFISMO
ESPINAL

Localizacin

Unin Toraco-Lumbar
Lumbar
Lumbo-Sacra
Sacra
Otras

45%
20%
20%
10%
5%

Universidad de Los Andes

Facultad de Medicina
IAHULA
Servicio de Neurociruga

Alteraciones asociadas:
1. Ortopdicas:
Escoliosis, subluxacin caderas,
genus valgo, pie cavo, varo o valgo.
Deformidad musculoesqueltica

1.
2.
3.
4.

Vejiga neurognica
Hidrocefalia (90%)
Chiari II
Siringomielia

DIAGNOSTICOS

Examen neurolgico integral

Deformidad, caderas, rodillas, pies
Movilidad de los miembros
Tono muscular
Sensibilidad
Reflejos

Universidad de Los Andes

Facultad de Medicina
IAHULA
Servicio de Neurociruga

Alteraciones asociadas

DIAGNOSTICOS

Universidad de Los Andes

Facultad de Medicina
IAHULA
Servicio de Neurociruga

DIAGNOSTICOS

Universidad de Los Andes

Facultad de Medicina
IAHULA
Servicio de Neurociruga

DIAGNOSTICOS

Disrafismo espinal oculto:

Espina bifida oculta
Seno dermal lumbar
Disrafismo espinal abierto:
Meningocele
Mielomeningocele
Raquisquisis

Universidad de Los Andes

Facultad de Medicina
IAHULA
Servicio de Neurociruga

DIAGNOSTICOS

Universidad de Los Andes

Facultad de Medicina
IAHULA
Servicio de Neurociruga

DIAGNOSTICOS

Universidad de Los Andes

Facultad de Medicina
IAHULA
Servicio de Neurociruga

DIAGNOSTICOS

SENO DERMAL

Generalmente asintomtica
Puede asociarse a
salida de LCR
Infecciones
Quiste epidermoide
Estigma hipercromtico, grasa o pelos

Universidad de Los Andes

Facultad de Medicina
IAHULA
Servicio de Neurociruga

MENINGOCELE

DIAGNOSTICOS

Universidad de Los Andes

Facultad de Medicina
IAHULA
Servicio de Neurociruga

DIAGNOSTICOS

MIELOMENINGOCELE

Es la anomala ms frecuente
Defectos en:
cierre cutneo
Arcos posteriores
Duramadre posterior
Presencia de mdula anormal gliomatosas o races anmala
Puede rodearse de capa arcnoidea epidermizada a tensin que contiene LCR

Universidad de Los Andes

Facultad de Medicina
IAHULA
Servicio de Neurociruga

DIAGNOSTICOS

MIELOMENINGOCELE

Universidad de Los Andes

Facultad de Medicina
IAHULA
Servicio de Neurociruga

DIAGNOSTICOS

MIELOSQUISIS
RAQUISQUISIS

Placa neural Rojiza expuesta

Ausencia de cubiertas meningeas
Bordes con hipertricosis y malformaciones angiomatosas
Asociadas invariablemente a hidrocefalia
Paraplejia
Dficit autonmico total
Mal pronstico a corto plazo

Universidad de Los Andes

Facultad de Medicina
IAHULA
Servicio de Neurociruga

TRATAMIENTO

Universidad de Los Andes

Facultad de Medicina
IAHULA
Servicio de Neurociruga

TRATAMIENTO

OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO

Evitar infeccin
Evitar progresin del dao neural
Tratamiento precoz Vs tratamiento diferido

Universidad de Los Andes

Facultad de Medicina
IAHULA
Servicio de Neurociruga

Psiclogo

TRATAMIENTO

Multidisciplinario

Neuroortopedia

Trabajador
social
Pediatra
Urlogo

Neurociruga
Genetista