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Sndromes

mielodisplsico
s
Displasias medulares, mielodisplasias
Definicin

Grupo heterogneo de enfermedades clonales,
adquiridos o heredados, de la clula madre
pluripotencial.


Caracterizado
s por
diferentes
grados de
desajuste:
Proliferacin Diferenciacin
Abreviado:
SMD
Clulas
anmalas
Hematopoyesis
ineficaz
M.O hipercelular
TNF-, TGF-, IL1-
Caractersticas
Dishemopoyesi
s
Citopenias.
Edades
avanzadas
(80%):
>50 aos
Predominio
en varones.
Evolucin a
leucemia
mieloblstica
aguda
4-12 por 100,000 por ao
Sobrevida
Factores de riesgos
Tratamiento previo
Quimioterapia
Radioterapia
Sustancias qumicas:
Humo del tabaco
Plaguicidas
Fertilizantes
Derivados de benceno
Exposicin a metales pesados:
Mercurio
Plomo.
BH anual para
control
Dishemopoyesis
Diseritropoyesis
Disgranulopoyesis
Dismegacariocitopoyes
is
SMD
Todas las formas de
displasias medulares
- Sideroblastos en anillo
- Multicelularidad de
eritroblastos
- Fragmentos nucleares
- Asincrona N-C
- Anillos de Cabot
- Cuerpos de Howell-
Jolly






- Neutrfilos hipogranulares
- Hipopigmentacin
- Tincin anormal de
grnulos
- Bastones de Auer



-Disminucin del nmero de
magariocitos
-Megacariocitos grandes
-Micromegacariocitos
-Megacariocitos con ncleos
deshilachados

Etiologa
Idioptico: de novo
Secundario

Genticos


Adquiridos
Anemia de Fanconi, sndrome de
Bloom, sndrome de Shwachman-
Diamond, neutropenia congnita grave
Frmacos, radiaciones, trasplantes de
M.O, SIDA, enfermedades inflamatorias,
neoplasias
Medicamentos
Mecloretamina (mostaza nitrogenada)
Procarbazina
Clorambucil
Ciclofosfamida e ifosfamida
Doxorrubicina
Se asocian:
Trastornos en la
sntesis del hem
y porfirinas
Aumento del
depsito de
hierro celular
Precursores
eritroides
anormales en
M.O
Anemia Refractaria Simple (ARS)
Anemia Refractaria con Sideroblastos en
Anillo (ARSA)
Anemia Refractaria con Exceso de Blastos
(AREB)
Anemia Refractaria con Exceso de Blastos
en Transformacin (AREB-t)
Leucemia Mielomonoctica Crnica (LMMC)
ARS o Displasia Medular Tipo I
>50 aos
Anemia
Reticulocitopenia
Diseritropoyesis
Disgranulopoyesis Rara
Celularidad Normal o Aumentada en Mdula sea
Hiperplasia eritroide
<5 % de blastos, Megacariocitos y Granulocitos normales
A veces granulocitopenia o trombocitopenia sin Anemia
ARSA o Displasia Medular Tipo II
>15% clulas en
mdula sea son
Sideroblastos en
anillo
Grnulos de
hemosiderina peri
nucleares, como
anillo
Poblacin
eritroctica
dismrfica
Hemoglobinizacin
defectuosa
Tincin de
hemosiderina
AREB o Displasia Medular Tipo III
>50 aos
Citopenia que afecta a dos series o ms: Anemia
refractaria + linfoblastos
Disgranulopoyesis, diseritropoyesis,
dismegacariopoyesis
Hiperplasia eritroide o granuloctica (MO)
<5% de blastos perifricos
Promielocitos, megacarioblastos, meiloblastos, blastos
indiferenciados, linfoblastos
AREB
Fiebre de grado diverso
Dolor seo
Hiperhistaminemia
Prurito cutneo
ERGE
Sangrado de Tubo digestivo

AREB-t o Displasia Medular Tipo V
Cualquier edad
Perodo de sntomas cortos
Citopenias no LAM (M0-M7)
>5% de blastos perifricos
Cuerpos de Auer granulocticos
Leucemia
mielomonoctica crnica
Acumulacin de mieloblastos y
mielocitos
< produccin de
clulas
sanguneas
% de clulas blsticas
CMML Menos del 5% de blastos
en sangre
Y menos del 10% de
blastos en mdula
Edad promedio de 65-75 aos
75% son mayores de 60 aos
H:M, 2:1
Sintomatologa
Debilidad y
fatiga
Petequias
Hematomas y
sangrado
Infecciones por
leucopenia
Esplenomegalia
y
hepatomegalia
Displasias medulares
secundarias

Radioterapia o
quimioterapia
Hipocelularidad
Mielofibrosis con
hipercelularidad
Difcil Tx. y
pronstico malo
Sideroblastos en
anillo
Dishemopoyesis
Clnica

Palidez, astenia,
disnea, fatiga
muscular, taticardia
Infecciones
Astenia, anorexia,
adelgazamiento Trombopenia
DIAGNOSTICO
Existe
anemia
No hay
respuesta a
tratamientos
ferritina,
transferrina
Pensar
ARSA
SANGRE
Anemia N o M

Diseritroyoyesis
alt. Funcionales

Leucopenia con
alt. Morfologicas
(hipogranulacion,
def. enzimatico)

Trombopenia con
distrombopoyesis y
alt. funcionales
M.O
Normo hipercelular

Diseritropoyesis

Disgranulopoyesis

Distrompoyesis

Aspirado
CITOGENETICA
50%

Curso agresivo

Trisoma 7,8
Tratamiento
SMD de bajo riesgo
Soporte transfusional
G-CSF, GM-CSF, EPO
Inmunosupresores: ATG,
CsA
Vit B6 ARSA**
SMD de alto riesgo
Transplante de progenitores
hematopoyticos + QT
Quimioterapia tipo LMA
60
aos
Edo
general
Quelacin
Fe
PRONSTICO
% de
blastos en
Mdula
sea
Cariotipo
Grado de
Citopenia
Factores
***AREB-t peor pronstico

LA secundarias De novo
Adulto
mayor
Anemia
VCM
SMD