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LIQUEN

PLANO
MR2 Alvaro Miranda
Cortez
Introduccin
Enfermedad inflamatoria
idioptica de la piel,
cabello, uas y mucosas

Ms frecuente en
adultos de mediana
edad

LP clsico se
caracterizada por
ppulas violceas
pruriginosa, en las
extremidades

Introduccin
La etiologa y la patognesis del LP no son
plenamente entendidos

Se ha asociado mltiples procesos y agentes,
incluyendo infecciones virales, enfermedades
autoinmunes, medicamentos, vacunas y
materiales de restauracin dental.

Hiptesis de que una reaccin autoinmune contra
eptopes en queratinocitos lesionados, que han
sido modificados por virus o drogas, puede ser
responsable de este trastorno.
Epidemiologia
Aunque su incidencia vara
dependiendo del lugar
geogrfico, el LP cutaneo se ha
informado que afecta de 0,22 % a
1 % de la poblacin adulta

Las lesiones orales se han
observado en hasta 1-4 % de la
poblacin

No existe predisposicin racial

El inicio de la LP ocurre con
mayor frecuencia durante la
quinta o sexta dcada


Epidemiologia
Slo 4.1 % de los pacientes son nios y los
ancianos son raramente afectados.

LP oral tambin es muy poco comn en los
jvenes y aparece con mayor frecuencia en
personas de edad avanzada de mediana edad
(50 aos)

Algunos estudios han encontrado que las
mujeres se vieron afectadas aproximadamente
el doble de frecuencia que los hombres.

Epidemiologia
La participacin de las mucosas,
particularmente lesiones orales ,
se puede observar en hasta el
75 % de los pacientes con LP
cutneo

Slo el 10-20% de los pacientes
cuya inicial presentacin es LP
bucal desarrollar LP cutneo.

Los casos de LP familiar se ha
observado que tienen una edad
ms temprana de inicio , una
mayor tasa de recada , y ms
frecuentes afectacin de la
mucosa oral.


Patognesis
Hay una creciente
evidencia de que LP
representa un dao
autoinmune mediado
por clulas T a los
queratinocitos
basales que expresan
auto antgenos
alterados en su
superficie
Antgenos objetivos
Se ha sugerido desde
hace tiempo una relacin
entre la exposicin a un
nmero de agentes
exgenos (los virus, los
medicamentos y los
alrgenos de contacto) y
el desarrollo de LP.

Un componente crtico
para la generacin de
clulas T efectoras es la
presentacin de estos
antgenos.
Virus de la hepatitis C
En varios estudios de casos y
controles , la prevalencia del
VHC ( 3,4 a 38 %) fue 2 - a 13,5
veces mayor en pacientes con
LP que en los controles

Asociacin parece ser ms
fuerte en poblaciones japons y
en el Mediterrneo

Una asociacin entre la hepatitis
A (VHA ) o el virus de la hepatitis
B ( VHB) y el LP nunca han sido
bien demostrada .
VHC
La forma oral es ms comnmente visto como una
manifestacin de la infeccin por el VHC .

La tcnica de PCR detectaron ARN del VHC en el
93 % de LP oral

VHC actua simplemente como un factor
desencadenante en individuos predispuestos .

Se ha notado un aumento de la frecuencia del
alelo HLA - DR6 en italianos con LP bucal
asociada al VHC

Vacunas
Una serie de informes han
descrito la aparicin de LP
despus de la administracin de
diferentes tipos de vacunas

El intervalo de tiempo entre la
dosis inicial y el desarrollo de
lesiones cutneas o de las
mucosas ha variado desde unos
pocos das a 5 meses.

Es posible que las clulas T
reactivas reaccionan en forma
cruzada con eptopes
expresados en los queratinocitos.

Alergnos de contacto
El papel de la exacerbacin o induccin de LP oral a una
variedad de metales ha sido bien descrito

Exposicin a restauraciones metlicas dentales o
construcciones , resultados de pruebas de parche positivas,
y la regresin o desaparicin completa despus de la
eliminacin de la sensibilizacin del metal y la sustitucin con
otros materiales .

Los metales que agravan LP oral incluyen amalgama
(mercurio ) , el cobre y el oro.

Aproximadamente el 95 % de los pacientes tuvieron una
mejora despus de la eliminacin del metal sensibilizante .
Alergnos de contacto
El mercurio puede actuar
como factor de irritante en la
patognesis de la LP (a
travs del fenmeno de
Koebner ) .

El desarrollo de la alergia de
contacto a los metales
dentro de restauraciones
dentales en pacientes con
LP podra ser explicado por
la fcil penetracin de el
metal a travs de la mucosa
daada .


Drogas
Erupciones cutneas similares o incluso
idnticos a LP (tanto clnica e
histolgicamente) se han relacionado con una
variedad de drogas.

Una amplia variedad de frmacos se han
asociado con erupciones liquenoides

La recurrencia de las lesiones posteriores a la
reexposicin de la droga no se ha
documentado para la mayora de estos
frmacos.


El linfocitos T citotxico
activado expresan Fas
ligando ( FasL ), que se
une a Fas se expresa en
los queratinocitos
epidrmicos ,
lo que resulta en la
apoptosis

La apoptosis tambin
puede ser inducida a
travs de la liberacin de
grnulos citotxicos (
perforina / granzima )

Clulas CD8 + CTL y NK
utilizar ambas vas ,
mientras que las clulas
Th1 preferentemente
utilizar la va de Fas / FasL




Los queratinocitos no slo
son objetivos

Tambin producen
granzima B , perforina y
FasL

Queratinocitos FasL
portadoras pueden inducir
muerte mediada por Fas
en la clulas T

Resulta en la resolucin de
la reaccin del tejido
liquenoide

Esta va contribuye a la
eliminacin de
potencialmente
clulas T autoagresivas


Clnica
La lesin principal
caracterstica del LP:

Papulas planas violaceas,
poligonales, pequeas, algunas
umbilicadas

Superficie algo brillante o
transparente

Con una red de lineas blancas
y finas llamadas "estras de
Wickham o pequeos puntos
blancos.

Clnica
Ppulas pueden estar muy dispersas o
pueden
agruparse o unirse en placas ms
grandes

Es por lo general pruriginoso.

El fenmeno de Koebner es comnmente
visto en LP

Excoriaciones y impetiginizacion son
inusual.

Ppulas lineales pueden ser la
presentacin inicial de la enfermedad

Sin embargo, estas lesiones deben
distinguirse de la variante lineal de LP que
sigue las lneas de Blaschko.
Clnica
Los sitios ms frecuentemente
implicados son las superficies
de flexin de las muecas y
antebrazos; la superficie dorsal
de las manos, cara anterior de
las piernas, el cuello y el rea
presacra.

Las membranas mucosas,
especialmente la mucosa oral
se ven afectados en ms de la
mitad de los pacientes.

La duracin de la enfermedad
depende de la variante de LP.


Liquen plano actnico
Se ha observado en todo el mundo .

La mayora de los pacientes son jvenes adultos o nios .

No hay predileccin por uno u otro sexo .

La aparicin de esta variante es durante la primavera y el verano

Las lesiones comprometen la piel expuesta al sol de la frente y la cara,
seguido por las superficies dorsales de los brazos y las manos y el cuello .

Las lesiones consisten en placas de color marrn rojizo con una
configuracin anular.

No est claro si LP actnico representa una variante fotolocalizada de LP o
en una forma intermedia entre el LP y dermatosis fotoalrgicas.

Liquen plano agudo
Debido a que las lesiones suelen ser
ampliamente distribuidos y se diseminan
rpidamente esta forma tambin se conoce como
LP exantemtico o eruptivo.

Comnmente zonas afectadas son el tronco, las
muecas y la cara dorsal de los pies.

La curso clnico es generalmente autolimitado

Las lesiones se resuelven con hiperpigmentacin
dentro de 3 a 9 meses.


Liquen plano anular
Se cree que esta forma ocurre cuando ppulas se extienden
perifricamente y el area central se resuelve

El borde anular es ligeramente elevado y tpicamente prpura a color
blanco

La porcin central es hiperpigmentada o color de la piel

Las lesiones pueden parecerse a granuloma anular (excepto por la escama
asociada en LP anular)

Las lesiones se producen en aproximadamente el 10% de los pacientes
con LP

El sitio ms comn de participacin es la axila, seguido por el pene, las
extremidades y la ingle.

La mayora de los pacientes son asintomticos, mientras que algunos
tienen prurito


Liquen plano atrfico
LP atrfico puede representar una fase de resolucin de LP

Ppulas se unen para formar grandes placas que a menudo,
con el tiempo se deprimen en el centro y se atrofian con
hiperpigmentacin residual

El aspecto clnico de LP atrfico es probablemente el
resultado de adelgazamiento de la epidermis en lugar de la
degeneracin de las fibras elsticas .

El sitio ms comn de participacin son las extremidades
inferiores.

Esta forma se parece al liquen escleroso clnicamente y
puede imitar la fase temprana de la morfea .


Liquen plano buloso y
penfigoide
Lesiones ampollosas o vesiculobulosas pueden desarrollarse
slo en lesiones pre-existentes de liquen plano

LP bulloso y LP penfigoide

Ha habido un considerable confusin con respecto a esta
terminologa en la literatura dermatolgica

Algunos autores haban utilizado el trmino LP penfigoide "
para describir LP ampollar

Otros argumentaron que LP penfigoide representaban la
coexistencia de LP y penfigoide ampollar (PA).
Liquen plano buloso y
penfigoide
Ha surgido un consenso que LP penfigoide se pueden
diferenciar
de LP ampollar.

LP ampollar, las ampollas se producen en las lesiones de
larga data de LP como resultado de una infiltracin
liquenoide intensa de linfocitos y extenso dao epidrmico

LP penfigoide estn circulando autoanticuerpos IgG dirigido
contra el antgeno de 180 kDa BP (BPAG2, colgeno tipo
XVII)

Estos hallazgos sugieren que el dao a la capa basal por un
infiltrado liquenoide puede exponer antgenos ocultos a las
clulas T, lo que lleva a la formacin de autoanticuerpos y
bullas subepidrmicas.

Liquen plano hipertrfico
Tambin se conoce como LP verrucoso

Extremadamente pruriginoso

Placas hiperqueratsicas gruesas

Se observan principalmente en las piernas, dorso del pie y puede estar
cubierto por una escama fina adherente.

Lesiones son simtricas y tienden a ser crnicas debido repetitivo rascado

La duracin promedio se inform de 6 aos.

Estasis venosa crnica con frecuencia contribuye al desarrollo de esta
condicin.


Liquen plano inverso
Se observa un patrn de distribucin inversa.

Ppulas violceas y placas aparecen en zonas
intertriginosas : axilas, pliegues inguinales e
inframamario

Ocasionalmente, las lesiones se producen en
otros lugares en el cuerpo.

La hiperpigmentacin suele estar presente

Liquen plano pigmentoso
LP pigmentoso tpicamente se presenta en personas con
tipos de piel III y IV

Mculas marrn o gris-marrn en reas expuestas al sol de
la cara y el cuello

Una distribucin lineal, siguiendo las lneas de Blaschko
tambin se ha descrito.

Una tendencia de forma lesiones irregulares u ovaladas
confluentes

La coexistencia de LP clsico lesiones en aproximadamente
el 20% de los pacientes.

Liquen plano pilaris
Se observa la participacin del folculo piloso , tanto clnica e
histolgicamente .

Mltiples tapones queratsicos rodeadas por un estrecho borde
violceo

En el cuero cabelludo , aunque otros reas tambin pueden verse
afectadas

El proceso inflamatorio pueden dar lugar a cicatrices y la prdida de
la estructura folicular , alopecia permanente

Las mujeres son ms frecuentemente afectadas que los hombres

Puede ocurrir sola o con lesiones tpicas PL en otro lugar.

Liquen plano lineal
Aunque las lesiones lineales se producen con frecuencia en
sitios de rascado o traumatismo.

LP lineal es generalmente reservado para las lesiones que
aparecen espontneamente siguiendo las lneas de Blaschko

Algunos autores consideran LP lineal una entidad intermedia
entre el LP y liquen estriado.

Generalmente se observa en pacientes entre los 20 y 30
aos

La presentacin inicial puede ser en el primera a octava
dcadas.

Liquen plano de la ua
Las uas se ven afectados en aproximadamente el 10% de los pacientes
con LP

Por lo general, varios uas se ven afectados.

Adelgazamiento lateral, formacin de crestas longitudinales, y fisuras

Estos cambios son manifestaciones de daos en la matriz

Puede conducir a la cicatrizacin y la formacin de pterigin dorsal

Los cambios no especficos en el lecho de la ua incluyen coloracin
amarillenta, oniclisis e hiperqueratosis subungueal.

Mucho ms comn en nios que en adultos.

Liquen plano oral
LP oral puede aparecer en al menos siete formas , que se
producen por separado o al mismo tiempo:

Atrfica , ampollar , erosiva , papular , pigmentado y reticular
.

La forma ms comn y caracterstico es el patrn reticular

Se caracteriza por lneas blanquecinas algo elevadas en un
patrn de encaje

Esta forma suele ser asintomtica

Lesiones son a menudo bilaterales y simtricas


Liquen plano oral
Participacin gingival es comn, y LP bucal que afecta a la
enca exclusivamente se ve en aproximadamente el 10 % de
los casos.

Por lo general se presenta como gingivitis descamativa
crnica.

Lesiones atrficas, erosivas y bullosas se asocian
con sntomas que van desde una leve molestia a un dolor
intenso

LP oral es muy poco frecuente en pacientes jvenes y en
algunos estudios , las mujeres se han visto afectados dos
veces ms frecuentemente que los hombres.

Liquen plano oral
Los pacientes con LP oral deben ser
cuestionados acerca de sntomas relacionados a
compromiso esofgico y evaluar otras lesiones en
la mucosa, particularmente lesiones genitales

70 % de los pacientes con LP vulvovaginal tienen
signos clnicos de LP oral.

Se ha visto que el tipo erosivo o ulcerativo de LP
oral es menos frecuentemente asociado con LP
cutneo.

Liquen plano oral
Lesiones en las membranas mucosas son ms resistentes a
la terapia y menos probable que tengan remisin espontnea

La transformacin maligna de larga data, se ha informado LP
oral que no cura.

Varios estudios han mostrado una relacin entre el LP oral y
enfermedad heptica crnica, en particular debido a infeccin
por VHC

En el LP oral con VHC-positivo las lesiones orales se
encuentran con ms frecuencia en la lengua, mucosa labial y
gingival

Liquen plano ulcerativo
Ulceraciones pueden ocurrir palmoplantares, en particular en las
plantas.

Aparece entre la tercera y quinta dcada de la vida.

LP palmoplantar es ms comn en hombres que en mujeres, el LP
ulcerativo predomina en el sexo femenino.

Lesiones tpicas del LP pueden estar presentes en otras partes del
cuerpo.

Las lceras son intensamente dolorosas y con frecuencia
recalcitrante a la terapia convencional.

Lesiones ulcerosas crnicas tienen riesgo de desarrollar carcinoma
de clulas escamosas

Liquen plano vulvovaginal
LP de la vulva puede presentar con varias variantes
clnicas, pero la ms comn parece ser erosiva

Participacin dentro de la vagina se produce hasta el
70% de las mujeres con LP erosivo vulvar

El diagnstico diferencial de LP vulvovaginal incluye
el liquen escleroso y enfermedades ampollosas

La cicatrizacin puede ser una secuela de LP
vulvovaginal, los pacientes deben ser
cuidadosamente controlados por el desarrollo de
tumores malignos

Liquen plano inducido por
drogas
A pesar de las significativa superposicin entre
erupcion liquenoide y LP hay claves tanto clnica
e histolgica que favorecen un diagnstico sobre
el otro

Ambos sexos son igualmente afectados, pero
erupciones liquenoides tienden a ocurrir en
adultos de aproximadamente 10 aos mayores
que aquellos con LP idioptico.

Normalmente hay un perodo de latencia de
varios meses a partir de la introduccin de drogas
a la aparicin de la erupcin cutnea


Liquen plano inducido por
drogas
Halevy y col reportaon 17 pacientes con erupciones
liquenoides inducidas por una variedad de
medicamentos y se encontr que el perodo medio
latente fue de 12 meses

El perodo de latencia vara dependiendo no slo de
la droga, sino tambin de la frecuencia de la
administracin, la dosificacin , y la intensidad de la
reaccin individual del paciente

Se ha reportado el perodo de latencia entre los 2
meses y 3 aos de penicilamina , 1 ao de los
bloqueadores beta , y 4-6 semanas para quinacrina .

Histopatologa
A pesar de sus diferentes manifestaciones
clnicas , la histopatologa de LP es bastante
uniforme .

Hiperqueratosis sin paraqueratosis, aumentos
focales en la capa de clulas granulares ,
acantosis irregular con una apariencia de "
dientes de sierra

Degeneracin por licuefaccin de la capa basal

Infiltrado linfoctico en banda en la unin dermo
epidrmica



Histopatologa
Cuerpos coloides que representan queratinocitos apoptticos o
disqueratsicos (tambin conocidos como Civatte)

Presentes en los niveles inferiores de la epidermis y la dermis superficial .

Degeneracin vacuolar dentro de la capa de clulas basales puede llegar a
ser confluentes y resultar en pequeas separaciones entre la epidermis y
la dermis

A menudo hay incontinencia de pigmento con mltiples melanfagos
drmicos .

El nmero de clulas de Langerhans epidrmicas suele estar aumentada
en
lesiones activas .

Las clulas plasmticas , macrfagos o eosinfilos pueden ser vistos en la
dermis , pero no con frecuencia

Tratamiento
Es difcil evaluar la eficacia de diferentes formas de terapia en LP,
debido a que la mayora de los informes sobre su tratamiento
consiste en pequeas serie de pacientes

Adems, la remisin espontnea de LP cutnea y oral puede
ocurrir despus de un tiempo

La remisin espontnea de LP cutneo ha sido observada en un
mximo de dos tercios de los pacientes despus de 1 ao

Se ha reportado que la duracin media de LP oral es de
aproximadamente 5 aos

La forma erosiva raramente remite espontneamente
Tratamiento
En todos los casos, la posibilidad de LP inducido por
frmacos debe ser considerados antes de iniciar la terapia.

El diagnstico de erupcin liquenoide se confirma por el
retiro de la presunta droga seguido de la desaparicin de las
lesiones y su recurrencia en la re-exposicin

El siguiente paso es determinar qu drogas - o drogas, se
debe retirar

Tanto el paciente y el mdico debe ser advertido de que la
retirada del frmaco causante puede no conducir a una
rpida resolucin de la erupcin de la piel y que las terapias
utilizadas para LP idioptica puede ser necesaria
Tratamiento
Terapias bien descritas para LP incluyen
corticosteroides tpicos, intralesionales y
sistmicos, retinoides, UVB de banda
estrecha, PUVA, inhibidores de la calcineurina,
y, para los casos graves o resistentes al
tratamiento, la ciclosporina oral

En los casos leves, el tratamiento sintomtico
incluye corticosteroides tpicos y
antihistamnicos orales para reducir el prurito.

Lesiones de LP pueden beneficiarse de
corticosteroides intralesionales o
corticosteroides tpicos bajo oclusin.

LP vulvovaginal se trata mejor con corticoides
superpotentes tpicos (clase I) y los
inhibidores de la calcineurina

Formas de corticosteroides inhalados se usan
a veces para el LP oral.
Tratamiento
En varios estudios , el tacrolimus 0,1 %
pomada se encontr que era efectiva en la
reduccin de los sntomas de LP oral, que
no responde a ms
terapias convencionales

La mayora de los pacientes refiere mejora
de los sntomas experimentados en menos
de 1 mes a partir aplicacin dos veces al da
.

Sin embargo , en un estudio , el tiempo de
recada mediana fue de 5 semanas y los
pacientes a menudo requieren terapia
intermitente

Pimecrolimus tambin ha demostrado ser
eficaz en la reduccin de sntomas de LP
oral, aunque su eficacia parece ser menos
que el de tacrolimus .


Terapia sistmica
En los casos graves , agudos , los
corticosteroides sistmicos siguen siendo
una comn intervencin

Aunque diferentes regmenes de dosis han
sido propuesta , la dosis diaria eficaz
mnima de prednisona para el tratamiento
de LP es por lo general de 15 a 20 mg; se
contina el tratamiento durante 2-6
semanas

La terapia de mantenimiento a largo plazo
con corticosteroides sistmicos debe ser
evitada.

La acitretina es el nico retinoide sistmico
que tiene un nivel relativamente bueno de
evidencias sobre su eficacia en el
tratamiento de LP cutneo.

Terapia sistmica
Un rgimen teraputico que consiste en acitretina 30 mg / da durante 8
semanas
resultado en la mejora o remisin significativa en el 64 % de las personas
en el
grupo de tratamiento , en comparacin con 13 % en el grupo placebo.

Los retinoides tienden a ser utilizado para casos recalcitrantes y , por lo
tanto , se pueden producir recadas despus de la discontinuacin de la
droga

A largo plazo (3 a 6 meses) la administracin de griseofulvina se demostr
para dar lugar a una mejora completa en el 86% de los pacientes con LP

En particular, por va oral las lesiones erosivas se han reportado a
responder favorablemente a esta droga.

Una respuesta completa o una mejora significativa (78,9%) de LP
generalizada se observ con metronidazol, 500 mg dos veces al da
durante 20 a 60 dias
Terapia sistmica
Ciclosporina oral es til para inducir una remisin
en los casos graves resistente a los retinoides y
terapia con corticosteroides sistmicos.

Una completa respuesta se observ con dosis de
ciclosporina que van desde 1 a 6 mg / kg / da.

La mayora de los pacientes no experimentan una
recada durante un perodo de seguimiento de
varios meses.

Exitosos resultados similares se describe en el
liquen plano pilar, el alivio de los sntomas, la
resolucin de actividad clnica, y la detencin de la
progresin de la prdida del cabello se logr en 3 a
5 meses

El uso a largo plazo de la ciclosporina puede estar
asociada con toxicidad renal, y el rebote se ha
producido tras su suspensin.

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