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Pioderma gangrenoso

Introduccin
Es una dermatosis neutroflica
infrecuente que se presenta como un
desorden inflamatorio y ulcerativo de la
piel
Ms de la mitad de los pacientes con PG
desarrollan desrdenes asociados a una
enfermedad sistmica subyacente
EII, desrdenes hematolgicos, artritis
representan las comorbilidades ms
frecuentes
El diagnstico descansa en el
reconocimiento de hallazgos clnicos e
histolgicos consistentes y la exclusin
de otro trastorno cutneo inflamatorio
o ulcerativo
No hay clinica ni histologa
patognomnica

Epidemiologa
Se estima una incidencia de 3 a 10 casos por
milln de personas por ao
Puede afectar a individuos de cualquier edad,
incluyendo nios
Se desarrolla ms frecuentemente entre los 40
y 60 aos de edad
Mayor frecuencia de afectacin en mujeres
Patogenia
Se caracteriza por infiltrados de predominio
neutroflico en la piel

Antiguas teoras:
una infeccin bacteriana oculta
autoanticuerpos circulantes
la reaccin de Shwartzman (una respuesta inmune local
frente a una endotoxina bacteriana que resulta en necrosis
tisular)

Sin embargo, estudios recientes han mostrado bajo
apoyo a estas teoras


Factores contribuyentes en la
patognesis
Disfuncin neutroflica:
Estudios han encontrado anormalidades en el trfico de los neutrfilos que
puede estar relacionado con oscilaciones metablicas intracelulares
aberrantes
Gran respuesta a frmacos anti neutroflicos (dapsona)
Factores genticos:
Se han reportado casos familiares de PG
Sindrome PAPA (artritis piognica estril, PG y acn) se ha ligado a mutaciones
en cromosoma 15
Inflamacin sistmica:
PG ocurre con frecuencia asociado a otros desrdenes autoinflamatorios (EII y
artritis) sugiriendo una disregulacin del sistema inmune
Produccin incrementada de citokinas relacionadas con la funcin leucocitaria
(IL-8 e IL-23)
Respuesta a infliximab y otros agentes anti factor de necrosis tumoral sugieren
un rol importante para TNF alfa
Manifestaciones clnicas
Aparicin de ppula inflamatoria, pstula,
vescula o ndulo que se expande y luego se
transforma en una erosin o lcera
La evolucin suele ser rpida y el nivel del
dolor desproporcionado con el tamao de la
lcera
Puede existir presencia de fiebre
Test de Pathergy: induccin o exacerbacin de
PG en sitios de trauma incidental o iatrognico
Subtipos
Ulcerativo
Ms frecuente
EEII y tronco
ppula o pstula inflamatoria que
aparece en piel sana o en un sitio
de trauma y progresa a una lcera
dolorosa con un borde socavado
violceo y una base purulenta


Buloso
Manos y cara
Relacin con alteraciones
hematolgicas
La bula se erosiona rpidamente y
forma una lcera superficial
Subtipos
Pustular
Relacin con EII
Pstulas dolorosas
rodeadas de eritema
Fiebre y artralgias
concomitantes

Vegetativo
Cabeza y cuello
Localizado y solitario
Ndulo, placa o lcera
ligeramente dolorosa

Sitios especiales
Periostomal
Manifestacin infrecuente
Colitis ulcerosa o
Enfermedad de Crohn

Genital

Extracutneo:
Muy raro
Infiltrados estriles de
neutrfilos en pulmn,
intestino, crnea, hgado,
bazo, corazn, huesos,
msculos y SNC
Desrdenes asociados
Ms del 50% de los pacientes con PG tienen una
enfermedad sistmica asociada
Las ms frecuentes:
EII (14-34%)
artropatas (11-25%) : artritis reumatoide, artritis seronegativa,
espondilitis anquilosante
enfermedades hematolgicas (20%): gamopata monoclonal IgA,
mieloma, leucemia, mielodisplasia, linfoma, policitemia vera
Otras: LES, alteraciones tirodeas, sarcoidosis, hepatitis
autoinmune y viral, cncer de rgano slido, etc
El PG puede preceder o seguir al diagnstico del desorden
asociado, pudiendo tener ambas patologas un curso
asociado
Diagnstico
La clnica, histopatologa y hallazgos de
laboratorio no son especficos
El diagnstico solo puede hacerse una vez que
se han excludo otras posibilidades
diagnsticas
Una vez que se realiza el diagnstico, el
paciente debe ser evaluado buscando
patologas asociadas
Criterios diagnsticos
Mayores: (ambos
presentes)
1. Progresin rpida de una
lcera dolorosa y
necroltica con un borde
irregular, socavado y
violceo, que crezca 1 a 2
cm por da o haya
incrementado su tamao
en ms del 50% en un mes
2. Exclusin de otras causas
de ulceracin cutnea
(con biopsia y laboratorio)
Menores: (al menos 2)
1. Historia sugerente de
Pathergy o cicatrizacin
cribiforme
2. Asociacin con enfermedad
sistmica
3. Hallazgos histopatolgicos:
neutrofilia drmica estril
inflamacin mixta
vasculitis linfoctica
4. Respuesta rpida a
glucocorticoides sistmicos