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Sangrado prolongado excesivo y fciles

hematomas.
Sangrado proporcional a gravedad de hemofilia
Deficiencia del factor.
Leve 5 -40% de actividad.
Moderada 1-5 %
Severa < 1% - Espontanea Hemartrosis
Cualquier edad y localizacin 95% H. muscular
70% Antecedentes varones H. cerebral
Hemorragia Tardia
HEMARTROSIS.
Dolor, aumento del tamao, calor y prdida de
movimiento.
Inician en los 2 aos de vida - Aumento de la
movilidad y estrs articular
Articulaciones de carga: Rodillo, tobillo codo.


LA HEMORRAGIA
REITERATIVA
ESPACIO
INTRAARTICULAR
DEPSITO
DE HIERRO
REACCIN
INFLAMATORIA Y
OXIDATIVA POR
CITOCINAS
PROLIFERACIN
VASCULAR

LA HEMORRAGIA
REITERATIVA
ESPACIO
INTRAARTICULAR
DEPSITO
DE HIERRO
REACCIN
INFLAMATORIA Y
OXIDATIVA POR
CITOCINAS
PROLIFERACIN
VASCULAR
HIPERTROFIA
SINOVIAL
HEMORRAGIA
REPETIDA
ARTROPATIA
HEMOFILICA
10-15 hemartrosis/ao
Degeneracin articular en los 6 aos
siguientes a partir de la primera hemartrosis.
Profilaxis Primaria.

HEMORAGIA EN EL NEONATO:
hemorragia intracraneal durante el parto
DX prenatal: cuidado en parto
Extraccin de muestras de sangre cuidadosa.

HEMATOMAS MUSCULARES:
Espontneamente, por traumatismos directos
Dolor, aumento del volumeN, calor local e
impotencia funcional.
Sndrome Compartimental.

Otras:
H. DIGESTIVAS
H URINARIA
Epistaxis y Gingivorragia

DIAGNOSTICO
1. HISTORIA CLINICA:
- Antecedentes heredofamiliares.
2. EXPLORACION FISICA:
- Semiologia de las manifestaciones hemorragicas.
3. EXAMENES DE LABORATORIO:
- De escrutinio.
- Confirmatorios


DIAGNOSTICO
1. HISTORIA CLINICA:
- Antecedentes heredofamiliares.


DIAGNOSTICO
2. EXPLORACION FISICA:
- Semiologia de las manifestaciones hemorragicas.

DIAGNOSTICO
3. EXAMENES DE LABORATORIO:
DE ESCRUTINIO:
- Biometria hematica (HC)
- Frotis de sangre periferica
- Coagulograma basico: TP/TTPa/TT
DIAGNOSTICO
Tiempo de Tromboplastina Parcial activado
FACTOR VIII - IX.
Esta prolongado y se corrige al adicionar plasma
normal a la prueba.
Normal: 25-35 seg.
Va intrnseca
DIAGNOSTICO
3. EXAMENES DE LABORATORIO:
CONFIRMATORIOS:
NIVEL FUNCIONAL DEL FVIII
Funcin <30%
Nivel: <1 unidad/ml
Cuadros leves: sin prolongacion del TTPa
DIAGNOSTICO
3. EXAMENES DE LABORATORIO:
Tratamiento
El tratamiento precoz y adecuado es la base del
cuidado de los pacientes hemoflicos.

Hemorragia leve o moderada, se debe
incrementar la concentracin del factor VIII o del
factor IX hasta niveles hemostsicos del 35-50%.

Hemorragias graves o potencialmente mortales se
debe intentar alcanzar niveles de
actividad del 100%.
El clculo de la dosis de factor VIII (FVIII) o de
factor IX (FIX) recombinantes se hace de la
forma siguiente:
Dosis de FVIII (UI) = % deseado (incremento de
FVIII) x Peso corporal (kg) x 0,5
Dosis de FIX (UI) = % deseado (incremento de
FIX) x Peso corporal (kg) x 1,4
En la hemofilia leve por factor VIII, el factor
que produce el paciente puede liberarse
administrando acetato de desmopresina.

Cuando la deficiencia de factor VIII es
moderada o intensa, las cifras almacenadas
de este factor en el organismo son
insuficientes y el tratamiento con
desmopresina es ineficaz.
La forma concentrada intranasal de acetato de
desmopresina puede usarse tambin para
tratar a los pacientes con hemofilia A leve
La posologa es de 150 g (1 inhalacin) en los
nios con peso <50 kg y de 300 g (2
inhalaciones) en los nios mayores y adultos
jvenes con peso >50 kg.
En la mayora de los centros se hace una
prueba con desmopresina para determinar la
concentracin de factor VIII conseguida tras la
administracin.
La desmopresina no es eficaz en la hemofilia
por dficit de factor IX.
Tratamiento profilctico
Tratamiento estndar en los nios pequeos
con hemofilia grave, para evitar las hemorragias
espontneas y las deformidades articulares
precoces. Inicia cuando se produce la primera
hemorragia articular
Los resultados de la profilaxis son espectaculares
en cuanto a la prevencin de la enfermedad
articular crnica.
Cuando se desarrollan articulaciones diana,
suele iniciarse una profilaxis secundaria.
Se administra cada 2-3 das para mantener
una concentracin plasmtica detectable del
factor de coagulacin (1-2%) en el anlisis
inmediatamente anterior a la administracin
siguiente.
Tratamiento de Apoyo
Aconsejar a los padres que cuiden a los nios
de traumatismo
Las medidas efectivas consisten en los
consejos preventivos respecto al uso de
asientos para el coche, cinturones de
seguridad o cascos de bicicleta; as como
sobre la importancia de evitar conductas de
alto riesgo
La intervencin psicosocial precoz ayuda a la familia a
alcanzar un equilibrio entre la proteccin y la permisividad
excesivas.
Los pacientes hemoflicos no deben tomar aspirina ni otros
antiinflamatorios no esteroideos que alteren la funcin de
las plaquetas.
Aunque los productos recombinantes evitan la exposicin a
enfermedades transmitidas por las transfusiones, es
necesario vacunar a los nios con trastornos hemorrgicos
frente al virus de la hepatitis B.
De forma peridica hay que hacer pruebas de funcin
heptica y de deteccin selectiva de hepatitis B, C y VIH a
los pacientes que reciben productos derivados del plasma.
Tratamiento hemofilia A
Hemartrosis 40 UI/kg de concentrado de factor VIII
el 1.er da, a continuacin
20 UI/kg los das 2, 3 y 5 hasta que la
funcin articular sea normal o recupere
el estado anterior. Considerar un
tratamiento adicional a das alternos
durante 7-10 das.
Considerar profilaxis
Hematoma muscular o subcutneo 20 UI/kg de concentrado de factor VIII,
puede precisar
tratamiento a das alternos hasta su
resolucin
Epistaxis Aplicar presin durante 15-20 minutos;
taponar con gasa con
vaselina; tratamiento antifibrinoltico; 20
UI/kg de
concentrado de factor VIII
Hemorragia en el psoas-ilaco 50 UI/kg de concentrado de factor VIII,
seguidos de 25 UI/kg
cada 12 horas hasta que est
asintomtico, seguidos de
20 UI/kg a das alternos durante un total
de 10-14 das.
Hematuria Reposo en cama; 11/2 . lquidos de
mantenimiento; si no se
controla en 1-2 das, 20 UI/kg de
concentrado de factor VIII;
si no se controla, prednisona (excepto en
infectados por VIH).
Profilaxis 20-40 UI/kg de concentrado de factor VIII
a das alternos para
conseguir concentraciones mnimas >1%
Tratamiento Hemofilia B
Hemartrosis 60-80 UI/kg el 1.er da; seguido de 40
UI/kg los das 2,4. Considerar
un tratamiento adicional a das alternos
durante 7-10 das.
Considerar profilaxis
Epistaxis Aplicar presin durante 15-20 minutos;
taponar con gasa con
vaselina; tratamiento antifibrinoltico; 30
UI/kg de concentrado
de factor IX si todo lo anterior fracasa.
Hemorragia en el psoas-ilaco 120 UI/kg de concentrado de factor IX,
seguidos de 50-60 UI/kg
cada 12-24 horas para mantener valores
de factor IX >40 UI/dl
hasta que est asintomtico, seguidos de
40-50 UI/kg a das
alternos durante un total de 10-14 das.
Hematoma muscular o subcutneo 40 UI/kg de concentrado de factor IX;
puede precisar tratamiento
cada 2-3 das hasta su resolucin
Hematuria Reposo en cama; 11/2 . lquidos de
mantenimiento; si no se
controla en 1-2 das, 40 UI/kg de
concentrado de factor IX; si no
se controla, prednisona (excepto en
infeccin por VIH)
Profilaxis 30-50 UI/kg de concentrado de factor IX
cada 2-3 das para
conseguir concentraciones mnimas >1%.