ARTRITIS REUMATOIDEA

JUVENIL


Katia Diaz Benites

EPIDEMIOLOGIA
Incidencia: 10 a 20 casos por 100 000 nios al ao
Prevalencia 84 casos por 100 000 nios
> propensos descendientes de europeos
Edad inicio: 1 a 3 ao de vida (oligoarticular)
Sexo: relacin M/V 2:1 (oligoarticular), M/V 5:1 (+ uvetis), M/V 1:1
(sistmica)

ETIOLOGIA y PATOGENESIS
Causa desconocida
Mecanismos patognicos NO claramente esclarecidos
Factores implicados:
Geneticos
Ambientales
Inmunologicos
Nivel hormonal anormal
Trauma fsico
ETIOLOGIA Y PATOGENESIS
BASE GENETICA COMPLEJA (complex genetic trait)
HLA-DR1 y HLA DR4 (poliarticular)
HLA-DR4 (DRB1*0401) (poliarticular + FR postiva)
HLA-A2, DR8, DR5 y DPB1*0201 (oligoarticular)

Polimorfismo nucletido simple en la regin reguladora
del GEN de la IL 6, Factor inhibidor macrfagos
(sistemica + peor pronostico funcional )


Evidencia suceptibilidad gentica (Registro de pares
de hermanos afectados por ARJ)
Concordandancia para inicio y curso


ETIOLOGIA Y PATOGENESIS
IL1, IL 2, IL 6, IL 2R (serico)
IL 1B, IL6, IL 2R (sinovial)
Correlacion IL6 y:
Extension compromiso articular
MEC (anemia , transtorno crecimiento)

SINOVIAL:
Hiperplasia membrana basal
Infiltracion de la submembrana: clulas MN, macrfagos,
clulas dendrticas y plasmocitarias
Sobreexpresion factor proangiogenico de crecimiento
vascular endotelial





AAN + Iridociclitis (patrn homogneo o
moteado)
FR Ig M (baja prevalencia 10 -15%)
Inmunodeficiencia (artritis crnica +
inmunodeficiencia selectiva Ig A
CLASIFICACION
ARTRITIS SISTEMICA
OLIGOARTRITIS:
Persistente
Extendida
POLIARTRITIS: FR negativo
POLIARTRITIS: FR positivo
ARTRITIS PSORIATICA
ARTRITIS RELACIONADA CON ENTESITIS
OTROS:
No cumple con criterios para las categoras anteriores
Cumple criterios para mas de una categora anterior
FORMAS DE INICIO
ARTRITIS SISTEMICA
Igual afeccion nias y nios
No edad tpica de presentacin
Artritis es poli articular y simtrica
DX:
Artritis + fiebre cotidiana (2 meses duracin) y uno o > de lo
sgte
Rash coincide picos febriles
Hepatoesplenomegalia
Linfadenopatia generalizada
Serositis
OLIGOARTRITIS
Compromiso 4 o < art en los primeros 6 meses
Artritis simtrica
Compromiso temprano (menores 6 aos edad)
> nias
Prevalencia aumentada FAN +
Alto riesgo de Iridociclitis
> afeccion rodilla y tobillos
PERSISNTE: 4 art o <
EXTENDIDA: > 4 art luego de 6 meses de enfermedad
FORMAS DE INICIO
POLIARTRITIS FR +
Afeccion 5 o > art en los primeros 6 meses
FR + Tipo Ig M (2 oportunidades)
> Nias adolescentes
Poliartritis simtrica pequeas art manos y pies
Nodulos reumatoides
POLIARTRITIS FR -
Afeccion 5 o > art en los primeros 6 meses
FR
FORMAS:
Artritis asimtrica, inicio temprano, mujeres con AAN, riesgo
aumentado iridociclitis.
Poliartritis simtrica grandes y pequeas art, nias edad
escolar, ESD acelerada y AAN negativos
Artritis seca, poca tumefaccin articular, gran rigidez y
contracturas en flexion , VSG normal, poca respuesta al tto
FORMAS DE INICIO
ARTRITIS PSORIATICA
Artritis + rash psoriatico
Historia familiar psoriasis en 1
grado
Dactilitis
Punteado ungueal
ARTRITIS + ENTESITIS
Mayores de 6 aos
Artritis + entesitis
> B27 +
Entesitis: Tendon Aquiles, calcneo,
fascia plantar, rea del tarso.
Compromiso de cadera
caracterstico.
MANIFESTACIONES ARTICULARES
Afeccion rodillas, carpos y tobillos (>)
MCF, IFP, IFD (poliarticular)
Art. Cricoaritenoidea obstruccin via area
Anquilosis carpo, tarso, IA cervical
Alteracion maduracin osea transtorno del
crecimiento
Comienzo insidioso (>)
Signos claros inflamacin aguda
Rigidez matinal (luego del reposo)
Formas indoloras (25%)
Presencia cojera, cambios patrones de
movimiento habitual, posiciones anomalas

Dolor + tumefaccin ( aumento temperatura
local) (> )
Eritema local (no caracterstico)

ARTRITIS
TEMPOROM
ANDIBULAR
Dolor masticacin
Disminucion apertura bucal
Micrognatia
ARTRITIS IA
60 %
Rigidez, cervicalgia
Alteracion extensin y rotaciones
Anquilosis C2-C3 Patognomonico del enfermedad
SUBLUXACION
ATLANTOAXO
IDEA
Casos severos (>)
Asintomatica (>)
Raro la compresin neurolgica
CARPOS
Limitacion precoz en la extensin
Actitud en flexion
COXOFEMO
RAL
Frecuente
Dolor + limitacin movilidad
Deformidad en flexion y aduccin
AR RODILLA
Actitud en flexion alterando la marcha
Hipotrofia cudriceps (temprano y progresivo)
MANIFESTACIONES
EXTRAARTICULARES
75 %
Febricula
Fiebre moderda (oligo y poliarticular)
Fiebre con amplias variaciones 39C > 2 veces por dia
Poca respuesta AINES (corticoide alternativa)
Erupcion maculopapular asalmonado (tronco,
extremidades)
Evanescente, sin lesiones residuales
+ Episodios febriles
10%urticariano y pruriginoso
MANIFESTACIONES
EXTRAARTICULARES
5 10 % (> + poliartritis)
Sobre superficie extensora codo, tendn Aquiles, cuero
cabelludo.
Duro, no doloroso, mvil
+ forma seropositiva
Signo mal pronostico
Pericarditis 10% (sistemica)
Ecocardiografia 50%
Miocarditis (>) cardiomegalia, fallo cardiaco
Enf valcular (raro) (IA)
MANIFESTACIONES
EXTRAARTICULARES
Raro
Fibrosis pulmonar difusa
Neumonitis y derrame pleural (+ carditis)

Comun (sistemica)
Cervical anterior, axilar, inguinal, regin mesentrica
Dimensiones importante, no dolorosas
Hepatomegalia progresiva
Hematuria intermitente proteinuria necrosis papilar (uso
AINES)
MANIFESTACIONES
EXTRAARTICULARES
UVEITIS : (Iris, cuerpo ciliar, coroides)
Uveitis crnica anterior 13 34%
Frecuencia: 20 % (oligoarticular), 5 % (poliarticular)
Complicacion: Sinequias, queratopatia en banda, cataratas,
glaucoma

IRIDOCICLITIS: Inflamacion iris y cuerpo ciliar
+ mono u oligoarticular
Mujeres > 6-8 aos (40 %)
Asintomatico, curso crnico, bilateral
Pequeo % + dolor, enrojecimiento y fotofobia
Aparece luego meses a aos de la artritis
RETRASO CRECIMIENTO:
Corticoides, hiporexia, malnutricin.
Alteraciones localizadas de crecimiento oseo: sinovitis vascularizacin
Aceleracion maduracin centro epifisario longitud extremidad afectada
Fusion prematura centros epifisarios deteccin temprana crecimiento
COMPLICACIONES
COMPLICACIONES
AMILOIDOSIS:
Sospecharlo cuando: hepatoesplenomegalia progresiva + proteinuria persistente + diarrea + epistaxis
recurrente.
5 7.5 % nios con ARJ
OSTEOPOROSIS:
Afeccion esqueleto apendicular cortical = esqueleto axial trabecular
Alteracion desarrollo normal del hueso, acentuado en el empuje puberal
Grado osteopenia correlaciona con grado actividad y severidad
Fracturas por compresin de columan vertebral y huesos largos
COMPLICACIONES
SINDROME ACTIVACION MACROFAGICA: (excesiva activacin y proliferacio
L.T y macrfagos liberacin IL)
Cuando sospecharlo:
Fiebre
Hepatoesplenomegalia
Linfadenopatias
Tricitopenia
Deterioro funcin heptica
Coagulacion intravascular
Disfuncion SNC

LABORATORIO
Anemia (transtornos crnicos), normocitica normocromica, disminucin
hierro serico, ferritina elevada (refleja actividad sistemica)
Leucocitosis (15 25 000 /mm3) (sistemica)
Trombocitosis reaccional (poliarticular y sistemica)
ESD acelerada (> alto en sistemica), no siempre correlacionada con
extensin y actividad.
Igs elevadas
LABORATORIO
FR Ig M + 15 20 % poliartritis inicio tardo
Anti CCP + 4.4%
FAN + 40 60 % de la forma oligoarticular (+ uveitis)
LS (exudado): amarillo, baja viscosidad, 40 000 100 000 leucocitos, 50 %
PMN
Proteinuria: d/c amiloidosis secundaria
Hematuria: d/c hipercalciuria y necrosis papilar renal
TRATAMIENTO: AINES
DROGA DOSIS (mg/kg/dia)
AAS 75 90 (4 dosis)
Naproxeno 10 -20 (2 dosis)
Ibuprofeno 30 35 (3-4 dosis)
Tolmetina 20 25 (4 dosis)
Diclofenac 2 3 (2 dosis)
Indometacina 1.5 3 (2 dosis)
Meloxicam 0.25 0.35 (1 dosis)
TRATAMIENTO: DROGAS DE ACCION
MEDIATA
DROGA DOSIS VIA
Sales de oro 0.7mg/kg/semana
0.1-0.2 mg/kg/dia
Parenteral
Oral
Hidroxicloroquina 5 7 mg/kg/dia Oral
D- penicilamina 5- 10 mg/kg/dia Oral
Sulfazalasina 30 50 mg/kg/dia Oral
Metotrexate 15 mg /m2/semana Oral , parenteral
TRATAMIENTO: BIOLOGICOS
ETANERCEPT 0.4-0.8mg/kg
bisemanal
SC Infecciones leves +
INFLIXIMAB 3-6mg/kg
0-2-6/c 4 a 8 ss
EV Rx infusion -
ADALIMUMAB 24mg/m2 cada 2 ss SC Infecciones leves +
ANAKINRA 1-2mg/kg/dia SC Rx sitio de
infeccin
-
TOCILIZUMAB 1-2 mg/kg/cada 2
semanas
EV Infeccion resp,
aumento colesterol,
disminucin
gammaglobulina
-
ABATACEPT 10mg/kg/mes EV Moderado +