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Patologa Nervios Craneales:

Olfatorio (I) y ptico (II)


2do. nervio
Quiasma
ptico
DR J.J. COLON R6NP CMN HG LA RAZA
30-07-2014
PATOLOGIA I NERVIO
CRANEAL
CONCEPTOS BASICOS
ANOSMIA
HIPOSMIA
HIPEROSMIA
PAROSMIA ( tergiversion)
CACOSMIA
DISOSMIAS


El rgano Receptor est en el techo de
la nariz y la parte superior de la pared
lateral y el tabique.
ETIOLOGIA
primarios o metastsicos.

abscesos, quistes, encefalitis.

isqumicas o hemorrgicas.

TRAUMATISMOS CRANEOENCEFALICOS
(contusin,laceracin, hematomas, higromas).

ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES(E.M).

ENFERMEDADES DEGENERATIVAS (demencias).

ANOSMIA
-Lesion del nervio olfatorio en su trayecto por la lamina
cribiforme del etmoides por fracturas y cadas.
-Lesion del bulbo y tracto olfatorio por meningitis o
tumores en regin orbitaria o fosa craneal anterior.
( anosmia unilateral).
la Enfermedad de Alzheimer, la demencia lobar
frontotemporal, las ataxias espinocerebelosas, las
enfermedades prinicas y algunos sndromes
parkinsonianos.


HIPOSMIA
Nasal: obstruccin va
Del epitelio olfatorio: destruccin
receptores/axones por virus.
CAUSA MUY COMUN
SINDROME DE LA REGIN
ORBITARIA

SINDROME DE FOSTER-KENNEDY.
Anosmia, Neuritis ptica retrobulbar con
escotoma central y atrofia ptica homolateral
a la lesin y edema de papila contralateral.
ANOSMIA CONGENITA
DISAUTONOMIA FAMILIAR
-Agenesia del bulbo olfatorio
-Sindrome de Turner
-Sindrome de kallmann:
Anosmia, hipogonadismo, hipogonadotropico,
ataxia cerebelosa y movimientos especulares en
manos.
MOVIMIENTO ESPECULAR
HIPOSMIAS ESPECFICAS
Idiopticas
Teora: Falta de genes que codifican protenas
receptoras especficas
Ms de 76 tipos
Androsterona: olores desagradables de derivados
porcinos
Isobutiraldehdo: Aroma a malta
Trimetilamina: Rancio, pescado en mal estado.
A: DISOSMIA, PAROSMIA, B:
FANTOSMIA
A: Interpretacin distorsionada.
B: Olores inexistentes, asociado a enfermedades psicticas,
mal pronstico
Secundario a epilepsia, cuadros catarrales, trastornos
digestivos como dispepsia.
Parosmias objetivas: el observador y paciente perciben el
olor igual.
Parosmias subjetivas: Cacosmias, deteccin desagradable
ante olores que no lo son. Causantes comunes: la gasolina,
el tabaco y el caf.
HIPEROSMIA
Umbral ms bajo a la media
Fisiolgica: Menopausia, gravdica
Preprandial
Asociado a: crisis de migraa, las meningitis
aspticas, el hipertiroidismo en el contexto de la
enfermedad de Graves Basedow, la fibrosis
qustica y la enfermedad de Addison
UNCUS
Lesiones en en la corteza olfatoria primaria
-Alucinaciones olfatorias. uncus- crisis
uncinadas. (olor desagradables).
RADIOLOGIA




Mal dicho es hiposmia
Los quistes disontognicos,
comnmente denominados quistes
dermoides, son hamartomas con origen
congnito o adquirido.

El origen fisiopatolgico de los congnitos
se estima entre las tercera y cuarta
semana intrauterina, periodo de formacin
de la cara y cuello con fusin de los arcos
branquiales en la lnea media.

IMAGING OF THE
OLFACTORY BULB
Congenital Anosmia

Tumors Affecting Olfactory Bulb
Function
Meningiomas
En la localizacin del canal ptico con ocupacin
intraorbitaria y del seno cavernoso es poco frecuente.
Frontobasal y ala de esfenoides, entre un 20 y 30%.
Son tumores benignos de crecimiento lento, extra- axiales que
proceden de aracnoides.
Se dan ms en la edad adulta (media 45 aos) con franco
predominio femenino.
En edad peditrica esta relacionada en un 25% con la
enfermedad de Von Recklinghausen.
La neuritis ptica unilateral, suele ser el diagnstico errado
inicial de esta patologa que evoluciona hacia la atrofia
ptica.
COLA DURAL
Tumor de las clulas envolventes del olfatorio
(Olfactory ensheathing cell tumour)
Las clulas envolventes olfatorias son clulas
gliales que se encuentran en el bulbo y el
nervio olfatorio.
Las clulas de Schwann y las clulas
envolventes del olfatorio tienen caractersticas
morfolgicas e inmunohistoqumicas
similares.
Schwann son positivas en la tincin con Leu-
7(CD-57) mientras que las clulas
envolventes lo son negativas.
Tumor de las clulas envolventes del olfatorio
(Olfactory ensheathing cell tumour)

El Estesioneuroblastoma (ENB)
Tumor neuroendocrino embrionario derivado
de neuroblastos, poco frecuente que se
origina en las clulas del epitelio olfatorio de
la cavidad nasal.
el 3 y el 6% de los tumores intranasales y
puede aparecer a cualquier edad, siendo ms
comn entre los 40 y 60 aos de edad.
lento y progresivo.
Puede llegar a tener un gran tamao e invadir
la rbita, base de crneo y lbulo frontal
cerebral.


PATOLOGIA II NERVIO
CRANEAL
Patologia del Nervio ptico.
Con Papila alterada:
Papiledema.
Edema de papila.
1. Enf. Ocular. (uvetis, hipotona ocular, OV)
2. Inflamatoria. (papilitis, neurorretinitis,
papiloflebitis)
3. Infiltrativa. (linfomas, neoplasias hemticas)
4. Enf. Sistmicas. (anemia, hipoxemia, HTA,
uremia)
5. Tumores. (hamartoma, glioma, melanocitoma )
6. Tumores orbitarios. (meningioma, quistes de la
vaina neural, toda masa retrobulbar)
7. Patologa vascular. (NOI, vasculitis y enf. del
colgeno)
8. Oftalmopata distiroidea.
9. Neuropata ptica hereditaria de Leber.
NEURITIS OPTICA
Neuropata inflamatoria
ptica
La causa ms comn es la
enfermedad de
desmielinizacin
(Esclerosis mltiple).
Sntoma fundamental de
neuritis ptica: Prdida de
la vista
Neuritis retrobulbar: Neuritis
que se produce x detrs de la
papila ptica por lo que es
normal durante el episodio
agudo.
Papilitis: Tumefaccin de la
cabeza del n.ptico intraocular.

neuritis ptica
papilitis
Neuritis
Retrobulbar
Porcin ocular del
nervio
Cualquier parte entre la
Porcin retroocular y
prequiasmtica
EL PACIENTE NO VE Y EL
MEDICO TAMPOCO
LITERALMENTE!
PAPILITIS
NEURITIS
OPTICA
PAPILITIS
Neuritis ptica y Esclerosis
Multiple.

- La neuritis ptica y la oftalmoplejia internuclear son
las manifestaciones oculares ms frecuentes de la
EM.

- La EM se desarrolla 2 a 5aos despus de neuritis
ptica. 74% M y 34% V

- En los pacientes con neuritis ptica, el riesgo
subsiguiente de EM aumenta con la instauracin
invernal, positividad de HLA-DR2 o DR3 y el
fenmeno de Uhtoff.

Plan:
Anamnesis completa, BIOM, CsVs, PVE, estudio
neurolgico (RM, puncin lumbar de LCR, IC
neurologa). serologa para sfilis, toxoplasma,
VIH, ANAs, etc.

Tx. EM. Metilprednisolona 30 mg kg dia IV x 3-5
das, prednisona 1mg/kg/da x 11 das ms.

Neuritis ptica y Esclerosis
Multiple.
Neuropata ptica isqumica anterior.
AUMENTO DE LA MANCHA
CIEGA X LESION DE NO
ESCOTOMA CENTRO CECAL
Correlacin anatmica de lesiones
campimtricas caractersticas de la capa
de fibras nerviosas. A: escotoma
paracentral. B: escaln nasal de Rnne. C:
escotoma cuneiforme temporal. D:
escotoma arciforme en rea de Bjerrum.
Escotoma en rea de Bjerrum inferior y
escaln nasal
Glioma ptico
Benigno de la infancia y la adolescencia, de
crecimiento lento y curso crnico (Intradurales)
Dficit visual

Proptosis

Estrabismo

Nistagmo

Otros trastornos no
oftalmolgicos,
(hipotalmicos, hidrocefalia)
QUIASMA OPTICO
Las lesiones en quiasma causan defectos
hemianpicos bitemporales.
En un inicio son incompletos pero al
progresar la compresin la hemianopsia se
vuelve completa.
La mayor parte de enfermedades que afectan
al quiasma son neoplsicas.
QUIASMA OPTICO
TUMORES HIPOFISIARIOS
-Sitio de origen: Lbulo anterior de la hipfisis.
-Sntomas y signos: Prdida de la visin, cambios en campos
visuales, disfuncin hipofisiaria, parlisis de nervios
extraoculares, etc.

Tx: Agonistas de la dopamina (prolactinomas)
La mayora de los casos hipofisectoma y radioterapia.
QUIASMA OPTICO
CRANEOFARINGIOMA
Poco frecuente
Aparece entre los 10 y 25 aos
de edad o hasta los 60-70 aos.
Sintomatologa variable
Hay papiledema
TX: Extirpacin qx

MENINGIONA SUPRASELAR
Se originan en las meninges que cubren la hipfisis.
Cambios en campo visual
Tx: Extirpacin qx
GLIOMAS DEL QUIASMA Y
NERVIO OPTICO
Infrecuentes
Se presentan en nios con
neurofibromatosis
Hay atrofia ptica, defectos
en campos visuales.



SINDROME DE WAARDENBURG



MINI CASO CLINICO
Paciente masc de 10 aos presenta caquecsia
con buen aporte calrico, se le ve alegre de
manera SUBITA presenta crisis convulsivas
asi como afectacin de la agudeza visual.

QUE SINDROME PODRIA SER?
Marcada desnutricin , caqucticos pero
alegres.
Aporte calrico adecuado.
Distermia, palidez y sudoracin
Hiperactividad, euforia.
Con sospecha de un sndrome de
malabsorcin intestinal con fallo de medro y
emesis.
Hemianopsia bitemporal, asi como crisis
convulsivas.
Descrito por este autor en el ao 1951.
Nios caqucticos.
Signos autonmicos, las convulsiones y el
cuadro sintomtico de la hipertensin
endocraneana, cuando el tumor se encuentra
en progresin.
Signos de alarma neurolgicos se presentan
tardamente

Sndrome Diencfalico de Russel
CUAL ES LA CAUSA ?

Nio de 7 aos con perdida sbita de la
visin de 5 das de evolucin la
Funduscopia e IRM de cerebro se
presenta a continuacin.



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