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ANTECEDENTES

En el siglo II d. C Areteo de Capadocia, un mdico Griego,


hizo referencia por primera vez en la historia a individuos
desnutridos con deposiciones abundantes y malolientes
que empeoran cuando ingieren trigo.
El nombre de la enfermedad fue acuado hasta 1888, por
Samuel Gee, public por primera vez una descripcin
clnica moderna totalmente detallada de una enteropata
provocada por trastornos en la alimentacin, el cual deba
ser tratado mediante un tratamiento diettico.


En el ao 1950, William Dicke, describi y demostr por primera vez,
la relacin entre la ingesta de determinados cereales y la
presentacin de la enfermedad, en individuos predispuestos a la
harinas de trigo y centeno.
Tres aos ms tarde, el mismo Dicke, junto con Weijers y Van de
Kamer, demostraron que la accin txica de la harina estaba ligada
a la fraccin proteica de los cereales, el gluten y ms
concretamente a la gliadina.
En 1955 se comenzaron a realizar por primera vez biopsias de
intestino delgado, lo que permiti conocer las alteraciones
morfolgica, aportando al mismo tiempo un mtodo de
diagnstico.


La enfermedad celaca es una enfermedad
autoinmune caracterizada por una inflamacin
crnica del yeyuno (parte prximal del
intestino delgado) ,causada por la exposicin a
la gliadina, una protena vegetal de algunos
cereales (trigo, cebada, centeno, triticale y
posiblemente avena).
El trmino celaco viene del griego
(koiliaks, intestinal)

Enfermedad Celaca

Enteropata sensible al gluten o espre no
tropical
Enteropata que afecta el intestino (delgado)
en nios y adultos predispuestos
genticamente, precipitada por la ingestin de
alimentos que contienen gluten.
El trmino adecuado es intolerancia al
gluten, enteropata sensitiva al gluten,
esprue endmico no-tropical y esprue
celaco.
EPIDEMIOLOGIA
Prevalencia de la enfermedad se aproxima a 1:206
individuos de la poblacin general y que dicha situacin se
repite en distintas partes del mundo, incluidos Medio
Oriente, India y el norte de frica.

La EC afecta tanto a nios como a adultos y la relacin
mujer/varn es de 2:1.

En distintos estudios se haba descrito que la prevalencia de
la EC clnicamente diagnosticada era 0,05-0,27%.
La prevalencia mundial de la EC ha aumentado
significativamente en los ltimos 30 a 40. Se cree que este
incremento no solo puede atribuirse a la eficacia del
mtodo de deteccin, sino tambin a los factores
ambientales. Las condiciones socioeconmicas, parecen
influir en la prevalencia de la EC donde la peor condicin
econmica y el menor nivel de educacin estn asociados a
una menor grado.

En la actualidad se estima que la prevalencia de la EC entre
los familiares en primer y segundo grado es superior al 5%,
a la vez hasta el 50% de los pacientes detectados en
estudios familiares suele cursar la enfermedad en forma
asintomtica.
Etiologa :
Es un trastorno que aparece en personas
genticamente predispuestas, de todas las edades
desde la infancia.
La prevalencia de la enfermedad es de 1:100 a 1:300
en la poblacin mundial, aunque se piensa que es una
enfermedad bastante sub-diagnosticada, en parte por
la gran cantidad de pacientes asintomticos o lo
inespecfico de los sntomas.
Es ms frecuente en personas de piel blanca y en
climas tropicales.


Aunque el trastorno es causado por una
reaccin a las protenas del trigo, no es lo
mismo que una alergia al trigo.
El trmino adecuado es intolerancia al gluten,
enteropata sensitiva al gluten, esprue
endmico no-tropical o esprue celaco.
Es una enfermedad de origen gentico pero no
hereditaria. Aunque, el hecho de que una
persona sea celiaca aumenta las probabilidades
de que sus familiares la padezcan, en
comparacin a la poblacin en general.
Qu es el Gluten?
Gluten:
Protenas contenidas en diversos granos como trigo, centeno y
cebada que confieren a la masa propiedades de panificacin.

Gluten
Fracciones peptdicas especficas de protenas presentes en el trigo, el centeno y la cebada.

En el trigo Los pptidos desencadenantes son gluteinas y glidinas.

En el centeno Secalino.

En la cebada Las hordenas.

Estas molculas ppticas son resistentes a la digestin por enzimas gastrointestinales y su
interaccin con el sistema inmunitario del tubo digestivo puede desencadenar una respuesta
inmunitaria frente a la mucosa del intestino delgado, as como una respuesta inmunitaria
sistmica general.
















FACTOR AMBIENTAL EN LA ENFERMEDAD
CELACA: EL GLUTEN

El gluten es un conjunto de protenas individuales que se
pueden clasificar en dos grupos: prolaminas (solubles en
etanol 40-70%) y gluteninas (insolubles).

EC est causada principalmente por la intolerancia a las
prolaminas del gluten: la gliadina presente en el trigo, as
como a las protenas anlogas en el centeno (secalina), la
cebada (hordena) y la avena (avenina).


En pacientes no tratados, una
respuesta inmunitaria e
inflamatoria excesiva termina
por ocasionar daos a la
mucosa gastrointestinal que
afectan a las funciones
secretoras, digestivas y de
absorcin normales. (en
particular en la porcin
proximal del intestino
delgado)
Enfermedad celaca
ENFERMEDAD CELIACA
La enfermedad celaca (EC) es una enfermedad
sistmica que se produce como consecuencia de una
enteropata autoinmune que tiene componentes
genticos, ambientales e inmunolgicos. La respuesta
inmune esta mediada por clulas T, que se
desencadena por la ingestin del gluten de trigo y
protenas relacionadas de centeno y cebada en
individuos genticamente susceptibles, ya que est
estrechamente asociada con los genes que codifican
para antgenos de leucocitos humanos DQ2 y DQ8.
Sistema HLA en la Enfermedad
Celaca
La EC est principalmente asociada a los genes HLA de clase II. La regin que
abarcan se ha denominado como CELIAC1 y se agrupan en la HLA-D.


Valencia, 2010.
La importancia inmunopatognica de esta asociacin ,
es porque en el intestino delgado, la molcula DQ2 es
la principal presentadora del gluten.

Ser portador en homocigoto del haplotipo DQ2.5 o ser
heterocigoto compuesto DQ2.5/DQ2.2, confiere una
susceptibilidad significativamente superior de ser
celiaco que ser portador de uno de stos en
heterocigoto.

Aproximadamente y dependiendo de la poblacin de
estudio, el 95% de los afectados por la EC son
portadores de los haplotipos DQ2.5 o DQ2.2, el resto
son portadores del haplotipo denominado DQ8
(DQA1*03:01-DQB1*03:02).

Cerca de un 30% de la poblacin sana y de origen
caucsico es portadora de uno de estos haplotipos de
riesgo. Este hecho ha dado lugar a un modelo de
patognesis de la enfermedad en el que el genotipo DQ
es necesario pero no suficiente para desencadenar la
enfermedad.

Regiones CELIAC Clsicas

CELIAC1: se localiza en la regin cromosmica
6p21.31- 6p21.32 y sta fue la primera regin descrita.
Alberga los genes del sistema HLA clase II.

CELIAC2: Localizado en la regin cromosmica 5q31-
5q33. Contiene genes implicados en la activacin y
diferenciacin de los linfocitos T y genes que codifican
interleuquinas asociadas a la respuesta Th2. Tambin
se ha asociado con otras enfermedades de carcter
autoinmune o inflamatorio.

CELIAC3: Esta ubicado en el cromosoma 2q33.
Contiene los genes CD28, CTLA4 (C e ICOS, que
codifican molculas coestimuladoras y estabilizadoras
de seal en los linfocitos T y por tanto son reguladores
de su actividad. Dentro de esta regin, los
polimorfismos asociados implicaran una menor
produccin de CTLA4 y por tanto, una menor
capacidad de control de respuesta por parte del
linfocito T.


CELIAC 4: Est implicada en el movimiento del citoesqueleto
mediante la remodelacin de los filamentos de actina y las
uniones intercelulares. Se sigue considerndose una regin
potencial ya que en ella existen ms de 140 genes que de una u
otra forma podran estar implicados en la EC dada la funcin de
las protenas que codifican ya sean estructurales o
inmunoreguladoras.

Nuevas Regiones CELIAC Propuestas: Han sido muchas las
regiones que han dado resultados positivos en anlisis de
ligamiento a lo largo del genoma. Se han llegado a sugerir hasta 9
regiones CELIAC nuevas que contienen genes cuya funcin es
totalmente coherente con las teoras patognicas de la
enfermedad

Afinidad del Eptopo de Gliadina por la
Molcula DQ2

Gluten-gliadina-desaminacin x TGt (TG2)= unin del pptido a la
molcula DQ2
Sollid. L y Lundi. K, Enero, 2009.
PATOGENIA
Fragmentos inmunognicos
Lumen intestinal
CXCR3
Uniones estrechas Valencia, 2010.
Alaedini. A, Narrative Review: Celiac Disease: Understanding a Complex Autoimmune Disorder, Ann Intern Med ;142:289-298, 2005.
SIGNOS Y SNTOMAS:



SIGNOS Y SNTOMAS

Prdida de las vellosidades normales del intestino delgado, con la consiguiente disminucin
de la superficie de absorcin de nutrientes.

Sndrome de malabsorcin intestinal secundario a la diarrea (en el 50% de los pacientes).

Deficits nutritivo: hierro, vitamina B12, vitamina D.

Aumento del riesgo de desarrollar un linfoma de clulas T, en los casos no tratados.

Dermatitis herpetiforme. Erupciones en la piel.

Distensin abdominal, esteatorrea y desnutricin. Dolor abdominal recurrente. Diarrea,
vmitos.

Talla baja (afecta el crecimiento en los nios no tratados).

Fatiga habitual.

Depresin. Irritabilidad. Trastornos psiquitricos.

Retardo de menarquia (mujeres). Abortos de repeticin. Infertilidad.

Osteopenia del adulto.

Adems, la mala absorcin de alimentos puede
originar:
Anemia: Predomina la anemia de tipo carencial o
ferropnica (Fe) y la megaloblstica por
deficiencia de vitamina B12.
Raquitismo: Por falta de vitamina D. En los
adultos se tiende ms a la osteoporosis.
Calambres musculares por falta de Ca.
Edema en piernas y cara por dficit de protenas.
Otros rganos que tambin pueden daarse son :
dientes, pncreas, hgado y tiroides.

Enfermedad Celaca Clsica
Suele ocurrir antes de los dos aos de vida, aunque puede
suceder a cualquier edad.

La sintomatologa gastrointestinal aparece tpicamente
despus de un tiempo de exposicin al gluten .

Presenta sntomas intestinales y extraintestinales
acompaado de marcadores serolgicos positivos.
Enfermedad Celaca Silente
Son los individuos que se demuestra dao histolgico
sin presencia de sntomas. La malignizacin de la
enfermedad viene dada por la presencia mantenida de
gluten en la dieta, incluso en pequeas cantidades.

Un estudio del Reino Unido basado en una gran
poblacin ha sugerido recientemente que ms del 90%
de los nios con EC silente permanece sin diagnosticar
y en pacientes mayores de 60 aos de edad.
EC atpica o subclnica: es la forma ms habitual de
presentacin. Los sntomas gastrointestinales son escasos o
ausentes, con predominio de las manifestaciones
extraintestinales.

Enfermedad celaca Latente
Son aquellos que tienen su diagnstico confirmando pero
que no recaen despus de 2 o ms aos de contraprueba
con gluten.

Crisis Celiaca: Es infrecuente y representa la
descompensacin grave de la enfermedad.

Formas de celiaqua
Celiaqua clsica: Donde predominan los trastornos intestinales, es la ms fcil de
detectar y constituye la punta del iceberg celaco.

Celiaqua potencial: Comprende a las personas que tienen predisposicin gentica
(familiares en 1 celacos), presentan alteraciones inmunitarias pero las vellosidades
de su intestino estn intactas.

Celiaqua silente: La sintomatologa es prcticamente nula pero los enfermos
tienen alterada la mucosa yeyunal (atrofia en las vellosidades). Presentan
marcadores serolgicos positivos.

Celiaqua latente: Los enfermos no tienen sntomas, en general se trata de
personas con predisposicin gentica . Pueden desarrollar la enfermedad de manera
sbita. Esta tipologa es la ms difcil de diagnosticar.

Celiaqua refractaria: La dieta libre de gluten no elimina los trastornos
intestinales, estos enfermos tienen solo 50% de supervivencia ya que la
predisposicin a desarrollar procesos neoformativos, como el linfoma intestinal e
infecciones concomitantes es muy alta.
TRASTORNOS ASOCIADOS A LA ENFERMEDAD
CELIACA
Se ha descrito numerosas asociaciones de EC con otras
patologas como: la diabetes tipo 1, hipotiroidismo o
hipertiroidismo, hepatopatas autoinmunes

Tambin est asociado a cromosomopatas como el
sndrome de Down y de Turner.

La enfermedad celaca cada vez se diagnostica en pacientes
con manifestaciones predominantemente extra-
intestinales.
Enfermedades asociadas:
Diabetes mellitus Tipo 1, dermatitis herpetiforme, tiroiditis
autoinmune, hipoesplenismo, deficiencia de Ig A, gastritis atrfica,
epilepsia, neuropata perifrica,, hepatitis autoinmune, cirrosis biliar
primaria, alopecia areata, trombosis venosa, Sndrome de Down,
esquizofrenia,

Adems tienen ms probabilidades de sufrir linfomas y cncer de
esfago, sobre todo si se incumple la dieta libre de gluten.

Algunas personas autistas pueden tener concomitantemente esta
enfermedad. Motivo por el cual se suele proscribir el gluten de su dieta.

Se ha comprobado recientemente que los celacos tienen 4 veces ms
probabilidades de desarrollar hipotiroidismo, 3 veces ms de padecer
hipertiroidismo y 3,6 veces ms de presentar tiroiditis.
Enfermedad celaca
La celiaqua puede confundirse mucho
tiempo con el sndrome de intestino
irritable, la deficiencia de lactasa, la
colecistopata u otros trastornos que
afectan el tubo digestivo.
Diagnstico:
Sospecha clnica
Serologa:
Anticuerpos antigliadina (AGA).
Anticuerpos antiendomisio (EMA).
Anticuerpos antitransglutaminasa tisular (tTG).
Anticuerpos antipptidos deaminados de gliadina (DGP).
La pauta actualmente consiste en valorar anti- tTG IgA, confirmndolos
si es posible con anti-EMA IgA.
Los anti-DGP IgG se emplearn en menores de 18 meses y en pacientes
con deficiencia de IgA.
Para el seguimiento de los pacientes que siguen dieta sin gluten los
anti-DGP IgA parecen ser los ms indicados. Las pruebas serolgicas
en adultos son bastante menos sensibles, por ello se investigan otros
sistemas de deteccin.



Biopsia:
La cpsula de Crosby es una cpsula peroral. Con ella hay que hacer el
seguimiento con Rx para conocer su posicin a lo largo del tubo digestivo, slo
se puede tomar una biopsia cada vez. Una vez localizada la cpsula en el
duodeno, la biopsia se realiza por succin desde el otro extremo de la sonda.
No requiere anestesia ni sedantes, aunque se puede emplear.

Gastroscopia: para conseguir llegar al duodeno, donde se tomar la biopsia (la
extraccin consiste en un pequeo fragmento de mucosa intestinal que se
analizar luego con el microscopio).

La mucosa intestinal de un nio celaco no tratado es diferente a la de un nio
sano. Con el microscopio se observa que las vellosidades estn atrofiadas, es
decir aplanadas. En el celaco tratado adecuadamente, la mucosa llega a
normalizarse resultando indistinguible de la un individuo sano.








Diagnstico de enfermedad celaca
El paciente deber presentar:
Alteraciones caractersticas en una biopsia intestinal
Mejora clnica en respuesta a una dieta sin gluten

Pruebas serolgicas importantes por:
La confirmacin de la enfermedad celaca
La identificacin de pacientes en quienes se pueda justificar
la biopsia
El estudio de los pacientes con un mayor riesgo de presentar
la enfermedad
Estudios que demuestren mala absorcin:

Prueba de carga de grasa de Van de Kamer:
Se determina la cantidad de grasa presente en las heces.
Durante 3 das consecutivos previo al examen, se debe consumir
una dieta rica en grasas


Diagnstico de enfermedad celaca
(aprox. 100 gr.)
Se deben recoger las heces durante estos das y se enva al
laboratorio.
All se determina el contenido de cidos grasos presente en la
materia fecal.

Se considera normal valores cidos grasos de
6-7 gr. al da.

En la enfermedad celaca estos valores son
superiores indicando esteatorrea.
Diagnstico de enfermedad celaca
Prueba de Schilling:
Sirve para determinar la malabsorcin de vitamina B12.
Se administra por va oral la vitamina B12 con su tomo
de cobalto marcado y luego por va parenteral (se
inyecta) vitamina B12 sin marcar.
Se determina la cantidad de vitamina marcada que es
excretado por orina durante las primeras 24 horas.
Si es menor al 8 % confirma malabsorcin

Diagnstico de enfermedad celaca
Prueba de tolerancia a la lactosa
Dosaje de dems nutrientes: calcio, cido flico, hierro,
vitamina B12, fsforo, etc.

Radiografa simple de abdomen:
Se ve distensin de las asas intestinales (intestino delgado)

Trnsito intestinal con bario: revela asas intestinales totalmente
llenas con desaparicin de los pliegues

Diagnstico de enfermedad celaca
Si la EC permanece sin Diagnstico:
Cncer
Linfomas malignos
Neoplasia del intestino
delgado
Infertilidad inexplicada
Osteoporosis
Detencin del crecimiento
Enfermedades autoinmunes
Diagnstico de enfermedad celaca
TRATAMIENTO :

El nico tratamiento de esta enfermedad hoy en da es la dieta libre de
gluten.


No puede curar la enfermedad pero s controlarla.


De este modo, se permite la recuperacin de las vellosidades intestinales,
consigue la completa normalizacin clnica del paciente y evita las
posibles complicaciones tanto a corto, medio como a largo plazo.


El consumo continuo de pequeas cantidades de gluten, puede daar
severamente las vellosidades intestinales o provocar otras alteraciones
y/o trastornos importantes, incluso en ausencia de sntomas.
Manejo De La Enfermedad Celaca
(L.N.)

El tratamiento actual para EC es una
dieta estricta libre de gluten de por vida.
En la dieta libre de gluten se evitan
trigo, cebada y centeno.

La avena no es txica en > 95% de los
pacientes con EC o dermatitis
herpetiforme, pero hay un pequeo
subgrupo (< 5%) para quien la avena no
es segura.

ALIMENTOS CON GLUTEN
Pan y harinas de trigo, centeno, cebada y avena.
Bollos, pastas italianas, pastas de sopa, galletas, bizcochos,
magdalenas y pastelera en general.
Smola de trigo.
Productos manufacturados en cuya composicin entren
cualquiera de harinas citadas y, en general, cualquier alimento
preparado si no se especfica que no contiene gluten.
Alimentos malteados.
Chocolates (salvo si existe declaracin expresa del
comerciante).
Infusiones y bebidas preparados con cereales: malta,
cerveza, agua de cebada.
ALIMENTOS SIN GLUTEN
Leche y derivados lcteos (queso, mantequilla, requesn, nata).
Carne, pescado y mariscos frescos.
Huevos.
Frutas.
Verduras, hortalizas y legumbres (alubias, patatas, lentejas, soja).
Arroz, maz (harina y almidn).
Azcar.
Miel.
Aceite
Sal, vinagre, pimienta, levaduras sin gluten, colorantes.
Caf y te naturales (no instantneos), hierbas aromticas
(manzanilla, poleo, hierba luisa).
Bebidas carbonatadas.
ALIMENTOS QUE PUEDEN
CONTENER GLUTEN:
Solamente permitidos previo informe expreso del fabricante de que no
contienen gluten.

Queso fundido, queso en lminas, otros quesos sin marcas de garanta.
Pats y conservas.
Dulces y caramelos.
Turrn, mazapn.
Caf y t instantneos.
Charcutera en general (mortadela, salchichas, pasteles de jamn o carne).
Algunos alimentos pueden contener o no gluten dependiendo de su procedencia:

Almidn modificado, fibra vegetal, fcula, protena, protena vegetal, colorantes, malta, extracto
de malta, extracto de levadura, levadura, jarabe de malta, protena vegetal hidrolizada,
colorante, aromas, saborizantes, espesantes, gofio, almidn, fibra, harina, smola, hidrolizado de
protena.

Ciertos estabilizantes : E-1404, E-1410, E-1412, E-1413, E-1414, E-1420, E-1422, E1440, E-1442,
E-1450

Los excipientes de algunos medicamentos contienen gluten. En Espaa los laboratorios tienen la
obligacin de indicar su contenido en el prospecto y de realizar una advertencia.

A tener en cuenta:
La contaminacin cruzada :los alimentos pueden contener
gluten incluso cuando ste no haya sido colocado a propsito
en la receta, debido a que en muchos procesos industriales se
elaboran distintos productos en una misma mquina.
Se ha de evitar esta contaminacin. Por ejemplo:
Se evitar frer alimentos sin gluten en aceites donde previamente se
hayan frito productos con gluten.
En aquellas casas en las que hay un celaco, se recomienda eliminar las
harinas y el pan rallado de trigo y utilizar en su lugar harinas y pan
rallado sin gluten o copos de pur de patata para rebozar, empanar o
espesar salsas.
Se debe tener precaucin con las harinas de maz, arroz, etc. de venta
en panaderas o supermercados sin certificar la ausencia de gluten.
Pueden estar contaminadas si su molienda se ha realizado en molinos
donde tambin se muelen otros cereales que contienen gluten.
Contaminacin Cruzada
Los alimentos libres de gluten puede contaminarse de
forma cruzada.

Utilizar utensilios bien limpios y no compartirlos con
preparaciones de gluten.

Utilizar aceite nuevo en caso de frituras.

Se cocina primero para el que padece EC.

Problemas en la dieta
Etiquetas de los alimentos.
El costo de los alimentos