DERMATOMIOSITIS

UNAH
DERMATOMIOSITIS
O Las miopatas inflamatorias idiopticas
son un grupo heterogneo de
trastornos autoinmunitarios
determinados genticamente que
afectan de manera predominante a los
msculos esquelticos, la piel o ambos
y ocasionan debilidad esqueltica
sintomtica que puede estar
acompaado por enfermedad
inflamatoria cutnea.

Subgrupo de DM caracterizada por manifestaciones cutneas
distintivas confirmadas con biopsia de la DM clsica que se
presenta durante 6 meses o mas sin evidencias clnica de
debilidad muscular proximal y sin alt. en enzimas musculares.
DM AMIOPATICA
Presencia de manifestaciones cutneas distintivas de la DM,
debilidad muscular proximal y evidencias objetivas de
inflamacin muscular.
DM CLASICA
Enfatiza que el problema clnico predominante es la enfermedad
de la piel en los pacientes afectados
DM
CLINICAMENTE
AMIOPATICA
DERMATOMIOSITIS
DERMATOMIOSITIS
O Compromiso cutneo se presenta en 30 a 40% de adultos y 90% de
los nios

O Por definicin la enfermedad cutnea esta ausente en los pxs con
PM y presente en el 100% de los pxs con DM clsica y DMCA.

O Se manifiesta con mayor frecuencia en la 5 y 6 dcada, la PM es
extremadamente rara en nios.

O Las mujeres estn mas afectadas 2 veces mayor que los hombres
en la poblacin blanca. (en raza negra estn mas afectados los
hombres.)
HALLAZGOS CLINICOS
O En el 60% de los pxs. Con DM clsica las lesiones cutneas y la
debilidad muscular se presentan simultneamente.

O En el 30% los hallazgos cutneos aparecen antes del comienzo
de la debilidad muscular.

O En el 10% la debilidad precede a las lesiones cutneas.

O El comienzo de la enfermedad cutnea se acompaa
tipicamente de prurito y sensacin de quemazn en la piel.

O Hay fotosensibilidad.



DERMATOMIOSITIS

MANIFESTACIONES CUTANEAS CLASICAS
O PATOGNOMICAS:
1. PAPULAS DE GOTTRON:
O Ppulas con un tinte violceo que cubren la cara dorsal y lateral
de las articulaciones metacarpofalangicas e interfalangicas.
Pueden haber escamas y telangiectasias asociadas.

DERMATOMIOSITIS

MANIFESTACIONES CUTANEAS CLASICAS
O PATOGNOMICAS:
2. SIGNO DE GOTTRON:
O Eritema macular confluente con o sin edema asociado, que
recubre la cara dorsal de las articulaciones
metacarpofalangicas e interfalangicas del proceso
olecraneano, de la rotula y de los maleolos internos.

DERMATOMIOSITIS

MANIFESTACIONES CUTANEAS CLASICAS
O CARACTERISTICAS:
1. Eritema violceo (heliotropo), macular, confluente
periorbitario con edema asociado o sin el, de los
parpados y el tejido orbitario.


DERMATOMIOSITIS

MANIFESTACIONES CUTANEAS CLASICAS
O CARACTERISTICAS:

2. Telangiectasia periungueal visible con
distrofia de cutculas y hemorragia
cuticular o sin ella.

3. Eritema violceo macular confluente que
cubre la cara dorsal de las manos y los
dedos, la superficie extensora de los
brazos y antebrazos, deltoides, parte
posterior hombos y cuello (Signo del
chal)

4. Lesion en mano de mecanico:
hiperqueratosis confluente, bilateral y
simetrica, a lo largo de la cara cubital del
pulgar y radial de los dedos.


DERMATOMIOSITIS

MANIFESTACIONES CUTANEAS CLASICAS
O COMPATIBLES CON DM:

O Poiquilodermia atrofia vascular
(poiquilodermatomiositis)
O Eritema violceo circunscrito con
telangiectasia, hipopigmentacin,
hiperpigmentacion y atrofia superficial
asociadas
O Mas frecuente en hombros parte posterior,
espalda, glteos y rea V del cuello.
O Amenudo asimtrica.

O Calcinosis cutnea.



DERMATOMIOSITIS
DISTRIBUCION ANATOMICA DE LAS
MANIFESTACIONES CUTANEAS
CUERO
CABELLUD
O
ALOPECIA DIFUSA NO CICATRIZAL
CARA
REGION PERIORBITARIA: , EDEMA
EMINENCIAS MALARES: RESPETA SURCO NASOLABIAL
FRENTE Y MENTON
CUELLO
Y
HOMBRO
S
QUE EVOLUCIONA A POIQUILODERMIA
SIGNO DEL CHAL
DERMATOMIOSITIS
EVMC: eritema, violceo, macular,
confluente
DISTRIBUCION ANATOMICA DE LAS
MANIFESTACIONES CUTANEAS
MIEMBROS
SUPERIOR
ES
BRAZOS Y ANTEBRAZOS: SOBRE CARAS EXTENSORAS
CODOS: SIGNO DE GROTTON
MANOS,
DEDOS
CARA DORSAL: SIGNO DE GROTTON Y PAPULAS DE GROTTON
CARA PALMAR: LESION EN MANO DE MECANICO

TRONC
O
QUE EVOLUCIONA A POIQUILODERMIA EN FLANCOS Y ZONA INFERIOR DE
ESPALDA
MIEMBRO
S
INFERIOR
ES
MUSLOS: SIGNO DE LA PISTOLERA
RODILLAS: SIGNO DE GROTTON
PIERNAS, PIES: SIGNO DE GROTTON EN MALEOLOS INTERNOS.
DERMATOMIOSITIS
EVMC: eritema, violceo, macular,
confluente
MANIFESTACIONES SISTEMICAS
O ENFERMEDAD MUSCULAR:

O Se presenta en forma tpica como una debilidad simtrica de los
msculos proximales de los miembros.

O La debilidad muscular afecta al comienzo la cintura escapular y
pelvica.

O Es comn el dolor y la sensibilidad de los grupos musculares
afectados.

O Debilidad de los msculos del tercio superior del esfago y los
laringofaringeos > Disfona


DERMATOMIOSITIS
MANIFESTACIONES SISTEMICAS
O ENFERMEDAD PULMONAR:

O Defecto restrictivo debido a la debilidad muscular respiratoria:
Neumona por aspiracin 2daria al reflujo GE y a la alteracin de la
funcin muscular esofgica.

O Algunos medicamentos pueden producir complicaciones
pulmonares (Metotrexate)

O Entre el 5 y 40% de los pxs con DM desarrollan enf. Pulmonar
intersticial : los pxs. experimentan disnea rpidamente progresiva y
grave con hipoxia en aumento; son pxs resistentes al tx.
DERMATOMIOSITIS
MANIFESTACIONES SISTEMICAS
O ARTRITIS:

O Se presenta en el 20 al 65% de pxs. Con DM juvenil clsica.

O Es una artritis no erosiva que compromete rodillas, muecas, codos
y dedos, aparece temprano en el curso de la enfermedad.

O En algunos pxs. puede representar el problema sintomtico mas
importante.
DERMATOMIOSITIS
PRUEBAS DE LABORATORIO
DERMATOMIOSITIS CLASICA:

O ENZIMAS MUSCULARES:
O Elevacin srica de CK: mas sensible y especifico (90%)

O Se puede elevar en otras condiciones: Otras miopatas,
hipotiroidismo, ingesta de ciertos frmacos, ejercicio fsico
extenuante, traumatismo con aguja.

O Los niveles de CK suelen elevarse antes de la aparicin de la
debilidad y se normalizan varias semanas antes del retorno de la
fuerza normal durante el tx.

O Los niveles de transaminasas y LDH pueden estar elevados
tambin en la miositis activa.
DERMATOMIOSITIS
PRUEBAS DE LABORATORIO
DERMATOMIOSITIS CLASICA:

O Niveles elevados de anticuerpos antinucleares (60 a 80% en DM
clsica y DMCA)

O Ves elevado

O Elevacin del factor reumatoideo.

O En la DMCA los niveles de CK y de otras enzimas musculares son
normales.

O Alrededor de dos tercios de pxs. Tienen ANA positivo, estos pxs no
producen anticuerpos especificos o asociados a la miositis.

DERMATOMIOSITIS
PRUEBAS DE LABORATORIO
DERMATOMIOSITIS CLASICA:

O ELECTROMIOGRAFIA:
O Las alteraciones incluyen un patrn miopatico de potencial de accin de la
unin motora, un patrn de reclutamiento miopatico y un aumento de la
actividad espontanea y de insercin.

O Hasta el 10% de los pxs con miositis documentada por biopsia tienen
hallazgos normales en la EMG.

O BIOPSIA MUSCULAR:
O Hallazgos frecuentes: Degeneracin y regeneracin de las fibras
musculares, atrofia perifascicular y el dao capilar
O La inflamacin puede estar ausente en un 25% de los casos
DERMATOMIOSITIS
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
DM CLASICA
O MAS PROBABLE:
O Pocas enfermedades se pueden confundir con la combinacin
completamente expresada de alt. cutneos distintivas y debilidad proximal
como se observa en la DM clsica.

O El tx. Con ciertos frmacos, como los hipolipemiantes del tipo de las
estatinas, son capaces de desencadenar las manifestaciones cutneas y
musculares de la DM.

O CONSIDERAR:

O Numerosas causas de debilidad muscular proximal distintas de la miositis.


DERMATOMIOSITIS
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
DM CLINICAMENTE AMIOPATICA
O MAS PROBABLE
O Lupus eritematoso cutneo (agudo o subagudo)

O CONSIDERAR:
O Dermatitis seborreica
O Dermatitis por contacto
O Liquen plano
O Psoriasis
O Erupcin luminosa polimorfa
O Dermatitis atpica
O Enf. De superposicin del tejido conjuntivo
O Alt. Cutneas similares a la DM inducidos por frmacos (hidroxiurea y
estatinas)
DERMATOMIOSITIS
COMPLICACIONES
O Ulceracin cutnea
O Vasculopata sistmica
O Calcinosis
O Enfermedades malignas internas
O Infecciones oportunistas y Linfoma
DERMATOMIOSITIS
TRATAMIENTO LOCAL
O Evitar la exposicin solar prolongada

O Glucocorticoides tpicos pueden atenuar la
inflamacin cutnea y el prurito, por si solos no
suelen suprimir por completo la actividad de la
enf. Cutnea.

O Agentes antipruriginosos tpicos: combinaciones
de mentol-fenol-alcanfor, pramoxina y doxepina
pueden suministrar alivio a corto plazo.



DERMATOMIOSITIS
TRATAMIENTO SISTEMICO
O ANTIPALUDICOS:
O Sulfato de hidroxicloroquina: 6mg/kg en 2 dosis al da
O En combinacion con quinacrina 100mg/dia
O O cloroquina 3.5mg/kg/dia mas quinacrina 100mg/dia

O GLUCOCORTICOIDES SISTEMICOS:
O Tratamiento de primera lnea
O Prednisona 1 a 1.5mg/kg/dia adultos
O Nios 1a 2mg/kg/dia
O La mayora de pxs requiere 1 a 3 meses de tx en dosis completa
O Disminuir en forma progresiva, continuar durante 12 a 24 meses
DERMATOMIOSITIS
TRATAMIENTO SISTEMICO
O En pxs. con enfermedad aguda se puede emplear un
pulso con metilprednisolona.

O Cerca del 25% de los pxs no responden a los
glucocorticoides dentro de los primeros 2 meses de tx. Se
pueden utilizar:
O Metotrexate: 7.5 a 50mg/semana oral (puede administrarse dosis
mas altas via SC o IV)
O Azatioprina: 2a 3mg/kg/dia
O Ciclofosfamida: 3 a 5mg/kg/dia
O Ciclosporina: 3 a 5 mg/kg/dia
O Micofenolato: 1 a 3 mg/dia
DERMATOMIOSITIS
TRATAMIENTO ADICIONAL
O Calcificacion distrofica:
O antiacidos con hidroxido de aluminio
O diltiazem.
O Bifosfonatos
O Extirpacion quirurgica
O Contracturas articulares:
O Ejercicios dentro de la amplitud de
movimientos pasivos en una etapa
temprana de la enf.
TRATAMIENTO DE LA
DMCA
O Desde el inicio:
O Glucocorticoides sistemicos
O Tx inmunosupresor sistemico
PREVENCION
O FPS
O Pantallas solares