Manifestri : Oligoarticular/ pauciarticular Poliartrita Sistemice Boala inflamatorie cr a tesutului conjunctiv, de etiologie neprecizata, cu debut in copilarie (<16 ani), caracterizat clinic prin dureri si tumefactii articulare, impotenta functionala, manifestari extraarticulare, sistemice, cu o evolutie de 6 sapt.
morfopatologic : inflamatie cr infiltrativ- proliferativa de tip sinovita cr. Vrsta la debut < 16 ani Artrita 1 (tumefiere cu efuziune, limitarea micrii sau durere la mobilizare, accentuarea simptomelor la traumatism) Durata 6 spt. Manifestri articulare de la 1-6 luni Poliartrita 5 articulaii Oligoartrita 4 articulaii Boal sistemic : artrit + febr intermitent Necunoscut Susceptibilitate imunologic Trigger externi : Infecii virale : EBV,parvovirus B19, rubeola Hiperereactivitatea gazdei la antigene proprii Hiperactivitatea LyT la infeciile bacteriene Predispozitie genetica Incidena n SUA :13,9/100.000 copii sub 15 ani
Prevalena n Australia 400/100.000copii sub 15 ani SUA : 113/100.000 copii sub 15 ani
Sinovita : hipertrofia, hiperplazia esutului subsinovial Pannus :escaladarea procesului inflamator avnd ca rezultat eroziunea progresiv a articulaiei (cartilaj+os) HLA-DR4 :poliartrita HLA-DR5, HLA-DR8 : oligoartrita
Debut insidios manifestari articulare: la articulatiile mici, parestezii, tumefactia partilor moi, redoare articulara matinala generale: astenie, fatigabilitate, subfebrilitati supraacut: febra, st. generala influentata atipic: artralgii fara semne inflamatorii locale, monoarticular
Oligoartrita : Genunchi sau glezna, uneori old
Poliartrita : Mai mult de 5 articulaii afectate Prezena de noduli reumatici pe faa extenseoare a cotului
Forma sistemica(B. Still): sex masc., varste mici, discordanta intre mnifestarile generale si saracia celor articulare Forma pauciarticulara (oligoarticulara) Forma poliarticulara Artrita asociata entesitei Forma psoriazica manifestari generale: febra prelungita ras eritematos fenomenul Forma sistemica Artrita poliartrita, 4-6 luni de la debutul semnelor generale )radiocarpiene, tibiotarsiene, genunchi) +
Adeno-hepato-splenomegalia Pericardita, pleurita, miocardita, encefalita Febra 39C(2 spt.) Eritem fugace(< 1h) linear sau circular pe truchi sau extremiti, elemente maculopapuloase, nepruriginose Fenomenul Koebner: Hipersensivitate la traumatisme minore superficiale rezultnd rash Apariia rash-ului dup o baie cald Manifestari neurologice Forma pauciarticulara (oligarticulara) afecteaza 1-4 articulatii (genunchi, glezne, sold), asimetric semne generale (febra, hepatosplenomegalie) riscul evolutiv- iridociclita cr afectarea monoarticulara !! DD cu artrita bacteriana
Forma poliarticulara manifestari articulare precoce 5 articulatii afectate redoare matinala, deformari articulare importante noduli reumatici pe fata extensoare a cotului manifestari extraarticulare rare Artrita asociata entesitei frecv la baieti >8 ani artrita afecteaza articulatiile mari) sold, genunchi, umeri), coloana lombara, articulatii sacroiliace. se asociaza cu entesite afectarea ochiului in 10% (uveita acuta)
Forma psoriazica 5% din cazuri artrita,psoriazis, dectilita, anomalii unghiale Pe baza criteriilor de clasificare Clasic : febr intermitent + rash + artrita Dg. devine evident dup 2 ani de la debut Laborator : VSH ANA -40-85% FR -8% PCR Leucocitoz Anemie Trombocitoz Seropozitivitatea se asociaz cu uveit cr. simptom Boli reumatismale Boli posibile febra ARJ forma sistemic Maligniti, infecii, boli inflamatorii intestinale artralgia ARJ, LED, dermatomiozit, sclerodermie Traumatism, artrit reactiv, endocardita oboseala dermatomiozita Distrofie muscular, miopatie Rash facial LED fotosensibilitate Durere toracic ARJ, LED Costocondrita, fractur costal, pericardit viral Durere de spate ARJ, spondilitit Fractur vertebral, tu. Intraspinal,spondilolistez Hepatita autoimun Boala Lyme (borelioza) Artrita psoriazic Artrita supurativ Osteomielita Boala Legg-Calve-Perthes Boala inflamatorie intestinal LAL PSH Obiective: s obinem remisie cu medicaie cu risc minim de efecte adverse.
Trat igieno-dietetic regim allim. normocaloric, normolipidic, normoproteic restrictie sodata si supliment de proteine, K Ca si vit D in corticoterapie miscare, exercitiu fizic in functie de toleranta
Trat. etiologic -
Tratament patogenic antiinflamatoare nesteroide 4-6 sapt.: Aspirina, Ibuprofen, Diclofenac, Indometacin,Piroxicam triamcinolonhexacetonid i.a. antiinflamatoare seroidiene doar in formele sistemiceiridociclita rezistenta la AINS Metotrexat 1o-15mg/m po sau parenteral Ciclosporina A in formele sistemice, rezistente la MTX Etanercept (Enbrel) o,4mg/kg sc 2xsapt Etanercept antagonist al factorului de necroz tumoral Obinut prin tehnologia AND-ului recombinat
In formele severe de ARJ sistemice sau poliarticulare, refractare la tratamentul cu MTX n prezena unor semne de toxicitate cortizonica legate de dozele mari cu administrare prelungita, se practic: tratamentul cu etanercept singur, sau in asociere cu MTX, demonstreaza beneficii remarcabile. Singurul agent biologic aprobat si asigurat printr-un program national al CNAS, etanerceptul nu garanteaza instalarea remisiunii in toate cazurile tratate. Balneofiziterapia si kinetoterapia conservarea miscarilor articulare mentinerea fortei articulare
Chirurgia in formele pauciarticulare, fara raspuns terapuric Psihoterapie intergrarea optima a pacientului asistenta pt complianta la tratament Examen periodic oftalmologic cu lampa cu fant Nutriie cu aport optim de calciu, vit, D3, proteine Terapie ocupaional Gimnastic medical Asisten social pentru a asigura compliana la tratament. imprevizibila cu exacerbari si remisiuni timp de multi ani
Formele poliarticulare evolutia prelungita cele seropozitive frecv insotite de invaliditatemulti ani
Formele oligoarticulare dezvolta uveita cr la copii su 6 ani
Formele sistemice greu de controlat Prognostic rezervat Formele oligoarticulare la copiii sub 6 ani vor dezvolta uveit cr. Formele poliarticulare au evoluie prelungit, la cele seropozitive apar frecvent distrugeri osoase. Formele sistemice sunt dificil de controlat