ETIOPATOGENIA

Aun desconocida
Factores
infecciosos
Endocrinos Genticos Farmacolgicos
Virus:
coxsackie
Enfermedad Autoinmune (hipersensibilidad) HLA DR3 D-penicilamina,
hidroxiurea,
estatinas,
Fenilbutazona
Parasitos:
toxoplasma
65% de los casos se presenta un anticuerpo
PM1 contra mioglobulina
DR5 Los asociados a
neoplasias, se
supone que estos
secretan
Bacterias:
Borrelia
2% anticuerpo antincleo DR7 sustancias
mitotxicas
Discenso de inmunoglobulinas
Dao muscular por inmunidad celular por
secrecin de IL-1 y TNF-
Depositos de IgG y complemento en la union
dermoepidermica por inmunofluorcesecnia
directa y en los musculos IgG, IgM y C3 en
musculos a nivel de los vasos
DIAGNOSTICO
Garca Serrano Omar
Exploracin
Datos musculares: astenia, adinamia
Signos cutneos: Halo helitropo palpebral y
signo de Gottron
Necesario Laboratorio
Examen Tipo Indican
Enzimas Sericas Transaminasas,
Creatinfosfoquinasa,
deshidrogenasa lctica
y aldosa
Actividad de la enfermedad
generalmente
(exepto en dermatomiositis
paraneoplsica)
Creatinuria Musculo afectado es
incapas de transformar
la creatina en creatinina
No es especifico pero
sugestivo
Aparecen cifras
altas en orina
Sedimentacin Globular Esta acelerada cuando
hay actividad de la
enfermedad
No es de tanto valor como
LES
Electromiografa Se observan ondas
cortas, polifsicas,
fibrilaciones, descargas
de alta frecuencia
Fundamental para detectar
msculos afectados
Biopsia del musculo Se realiza sosteniendo
el musculo con una
pinza de anillo, y
cortando alrededor de
ella, y poniendo esta y
el musculo en formol y
llevar a lab.
Se puede observar: necrosis
de fibras, atrofia,
degeneracin, prdida de
estriacin normal por la
presecia de sustancia
fibrinoide, alteracin de la
cromofilia de las fibras
musculares, infiltrados
linfocitarios perivasculares
Hallasgoz
dependen del
ataque muscular,
la etapa temprana
o tardia en la que
se encuetra de la
enfermedad
Bohan y Peter
Debilidad muscular poximal y simetrica
Elevacin de enzimas musculares
Alteraciones de la electromiografa
Biopsia muscular compatible con miositis
Lesiones cutneas compatibles
3 a 4 criterios se hace el diagnostico
5 Criterios de Diagnostico
Otros criterios diagnosticos
Biometra hemtica (normal)
EGO (normal)
Clulas LE son excepcionalmente positivas, lo mismo
que anticuerpos antinucleos
Anticuerpos (orientan el pronostico): Jo-1, PL-7, EJ, PL-12,
OJ, y KS. Se relazionan con artritis, fiebre, enfermedad
pulmonar intersticial, manos de mecanico y fenomeno de
Raynaud, as como respuesta al tratamiento.
Anticuerpos anto Mi-2 son especificos de
dermatomiositis e indican buen pronostico
Diagnostico Diferencial (otras
enfermedades del tejido conjuntivo)
LES Enfermedad
mixta
Esclerodermia
sistemica
Triquinosis Miastenia Grave
Dermatomiositis
Signo de Gottron
Halo helitropo palpebral