Sndrome Nefrtico

FACULTAD DE CI ENCI AS MEDI CAS

ESCUELA DE MEDI CI NA
MODULO DE PEDI ATRI A
Sndrome nefrtico

Concepto Proteinuria > 40 mg/m2/h
Hipoalbuminemia < 2,5 g/dL
Edema
Hipercolesterolemia > 250 mg/dL

Epidemiologa Incidencia: 2-7/100.000 nios <16 aos
Prevalencia: 16/100.00 nios < 16 aos
Edad: < 6 aos (80% de SNCM)
2,5 aos (edad media en SNCM)
Hombre/Mujer 3:2 (< 6 aos)

Sndrome nefrtico
Clasificacin etiolgica
SN congnito de origen gentico
SN tipo finlands (gen NPHS1 Nefrina)
GESF familiar autosmico recesivo (gen NPHS2 Podocina)
SN asociado a malformaciones (gen WT1 Factor de transcripcin)
SN idioptico
SN con cambios mnimos
GESF (Glomeruesclerosis segmentaria y focal)
Otros
SN secundario
Enfermedades autoinmunes y vasculitis: Prpura de S-H, LES
Sndrome de Alport
Infecciones congnitas (sfilis, paludismo) y adquiridas (VHB)
Sndrome nefrtico primario
Frecuencia de lesiones histolgicas
Porcentaje
SN cambios mnimos 76,6 %
Proliferacin mesangial difusa 2,3 %
Glomeruloesclerosis segmentaria y focal 8,6 %
GN membranosa 1,5 %
MG membranoproliferativa 7,5 %
Proliferacin de linfocitos T (clon especfico)
Liberacin de citoquinas IL-2/IL-2R
Alteracin de la carga polianinica de la MB
Proteinuria
SN de cambios mnimos
Patogenia de la proteinuria
Antgeno
HLA B12-DR7
Proteinuria
Hipoalbuminemia
Presin onctica
Volumen plasmtico Lquido intersticial
Retencin de agua y sal
Sistema R-A-A
Actividad simptica
ADH
EDEMA
Sndrome nefrtico
Patogenia del edema
Sndrome nefrtico
Patogenia de la dislipemia
Proteinuria
Hipoalbuminemia
Colesterol
acetiltransferasa
Capacidad de
transporte
Presin
onctica
AGL
Colesterol
libre
Lipoproten-
lipasa
VLDL
Triglicridos
Sntesis
heptica
Prdidas
urinarias
Sndrome nefrtico
Manifestaciones clnicas
Edema Prpados y zonas con tejido subcutneo laxo
Hipovolemia y derrame (pleural, ascitis) con anasarca
Proteinuria > 40 mg/m
2
/h. Selectividad de la proteinuria.
En las formas resistentes: prdida urinaria de protenas
(globulinas) transportadoras (vit. D, Zn) e IgG.
Protenas P.T. < 6 g/dL. Albmina< 2,5 g/dL. IgG. -2 globulina
Origen multiple: prdida (orina), catabolismo aumentado,
sntesis heptica disminuida.
Dislipemia Colesterol total >250 mg/dL, HDLc , LDL y VLDL.
HDL/LDL disminuido. Riesgo aterognico en SN resistentes.
Orientacin clnica del SN
idioptico en el nio
SNCM GESF GNMP
Sexo H > F H > F F > H
Edad 2-6 4-7 8-14
HTA No + ++
Hematuria No + +++
Selectividad proteinuria S S No
Respuesta corticoides S +/- No

Sndrome nefrtico
DIAGNSTICO
Clnico Anmnesis y exploracin clnica Orina (tira reactiva)
Sangre Hemoconcentracin
Uremia prerrenal
Hipoalbuminemia
Dislipemia
C
3
normal. IgG disminuidas
Orina Oliguria. Na < 10-20 mEq/L
Selectividad de proteinuria (C
transferrina
/C
IgG
)
Otros Ecografa, radiografa de trax
Sndrome nefrtico
COMPLICACIONES
Hipovolemia
Susceptibilidad a las infecciones
(E. coli, S. pneumoniae, varicela)
Tromboembolismo
Alteraciones nutricionales
Disfuncin tubular renal
Arterioesclerosis precoz
Fracaso renal
Sndrome nefrtico. Tratamiento
General
Rgimen de vida
Alimentacin
Edema
Furosemida
Hidroclorotiacida
Espironolactona
Profilaxis y
tratamiento de las
infecciones

Especfico
Prednisona
Inmunosupresores
Agentes alquilantes
Ciclofosfamida
Clorambucil
Ciclosporina A
Micofenolato mofetil
Otros
Levamisol
IECAs
Suplementos de Ca/vit D
Sndrome nefrtico
Tratamiento (trminos segn el tipo de respuesta)
Corticosensible
Recadas frecuentes
Corticodependiente
Corticorresistente
Precoz
Tardo

tratamiento de las prednisona 60 mg/m2
superficie corporal da en toma en la
maana durante 4 semanas; al pasar estas 4
semanas se contina con 40 mg/m2 de
superficie corporal intermediario durante 4
semanas ms
ciclofosfamida 3 mg/Kg da en dosis nica
por la maana durante 8 semanas o 2
mg/Kg por 12 semanas, al terminar las 8
semanas se suspende la ciclofosfamida y se
inicia suspensin gradual de esteroides3.