MALFORMACIONES CONGNITAS RENALES.

Yesenia arguello ramos A1

INTRODUCCION

3 a 4% de los recin nacidos

Los defectos en la forma y la posicin son los ms frecuentes

Muchas anomalas del tracto urinario pueden detectarse antes del nacimiento en la ecografa
Aprox. 3 -16% de la poblacin nace con malformaciones del sistema urinario Entre ellas, las formas espordicas son ms frecuentes que las hereditarias.

la ecografia prenatal detecta la mayoria de las anomalias del rinon y de la via urinaria que constituyen entre el 20%-30% de las anomalias detectadas en el periodo prenatal.

Las malformaciones congnitas renales son la causa del 20%

Insuficiencia renal cronica terminal en la infancia. Recientemente se ha descrito el gen HNF1b cuyas mutaciones dan lugar a anomalias del parenquima renal y del tracto urinario. Asi mismo se ha descrito que mutaciones en este gen producen -Diabetes -Nefropatia intersticial -Enfermedad glomeruloquistica

AGENESIA RENAL
Ausencia de rinon *unilateral (+ frecuente) o bilateral*

Debido a una anomala en el desarrollo del mesnquima metanfrico. La agenesia del rin izquierdo es del 66.6% , y un 33.3% la del lado derecho.

EPIDEMIOLOGIA
Frecuencia :2.99% Incidencia de 1 caso por cada 500-1000 RNV. En los varones es frecuente hallar un testculo no descendido en el mismo lado de la agenesia. El rin contralateral suele estar hipertrofiado y presenta una incidencia aumentada de litiasis e infecciones por su asociacin a ectopia y obstruccin. El dx suele ser casual. La bilateral es menos frecuente Incidencia: 1 por cada 3000 a 10 000 nacimientos

CAUSAS
Factores hereditarios Ambientales Ausociado a anomalas vertebrales, atresia anal, fistula traqueo esofagica

Es una condicin asintomtica la mayora de las veces descubierta gralmenteal realizar US prenatal.
Se debe sospechar en px que presentan arteria umbilical nica o retraso de la emisin de la primera miccin.

*ausencia de vejiga
*oligoamnio severo.

Sx cromosmicos (15%) no cromosmicos (40%)

ASOCIADA A MALFORMACIONES DE OTROS SISTEMAS: Urinarias: 22 a 90%.

Reflujo vesico-ureteral, ectopa renal, rotacin, ectopia del urter, displasia multiqustica o hipoplasia renal. u Sistema esqueltico: 30%. Acortamiento de extremidades . u Sistema Cardiovascular y gastrointestinal: 15%. Defectos de tabique y atresia esofgica. u S.N.C. 10%. Meningocele, espina bfida. u Sistema respiratorio:10%.

No suele causar sintomatologa. Habitualmente no se descubre durante la lactancia debido a que el otro rin experimenta a menudo una hipertrofia compensadora y lleva a cabo la funcin del rin inexistente.

MANIFESTACIONES CLINICAS
manifestaciones renales (hematuria, infeccin, fiebre) sin excluir el diagnostico en pacientes que presentaron signos y sntomas de otra ndole como son : H.T.A. y dolor abdominal como hallamos en la presente revisin .

Todo depende de si es unilateral o bilateral

Unilateral: asintomtica
Bilateral: incompatible con vida sx de potter( anhidramnios,hipoplasia pulmonar, fscies caracterstica, epicanto, implantacin baj de pablemoes, hipertelorismo

CIRUGIA
Cuando el rion presenta una malformacin corregible .

Gracias

RIN EN HERRADURA