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FEOCROMOCITOMA Y PARAGANGLIOMA

Tumores del sistema nervioso simptico. Diferencias:

Ubicacin. Manifestaciones. Perfiles de secrecin. Sndromes genticos. Dificultad de reseccin quirrgica. Propensin a metastasis.

2 a 8 por milln. Sntomas no clsicos: dolor abdominal, vmitos, disnea, insuficiencia cardiaca, hipotensin y muerte repentina.

Incidencia

Medula suprarrenal. Mas comunes (85%) Adultos (90%) y nios (70%). Suprarrenal derecha (65%), izquierda (35%).

Derecho: existe hipertensin paroxistica.

Bilateral: adultos (10%), nios (35%). Peso: 100g y mide 4.5 cm de diametro.

Feocromocitoma

Sintetizan catecolaminas --- falta de inhibicin por retroaccin de la tirosina hidroxilasa --- almacen en citoplasma --circulacin. Produccin de noradrenalina. Episodios hipertensivos graves:

Por catecolaminas. Hemorragias en el tumor.

Sntomas paroxsticos. Ansiedad. Temblor.

Diaforesis. Taquicardia. Palpitaciones. Hiperglucemia.

Clnica

Ganglios del sistema nervioso simptico. Adultos (10%) y (30%) nios. Intraabdominal (75%) Surgen en regiones:

Perinfrica. Periaortica. Vejiga urinaria. Torax : mediastino posterior o en el corazn(25%).

Paraganglioma

Regin plvica daan:


Vejiga urinaria. Obstruir urteres. Metastatizar a ganglios linfticos regionales.

Funcionales (60%)
Noradrenalina. Normetanefrina.

Metastazis (30 a 50%): higado, pulmones, ganglios linfticos y huesos.

Sntesis de noradrenalina y dopamina. Tienden a metastatizar con secreciones grandes de dopamina.

Hipertensin. Cefalea. Diaforesis. Palpitaciones o taquicardia. Ansiedad episdica. Temblor. Dolor abdominal o torcico. Palidez.

Nauseas y vmito. Hiperglucemia. Fiebre. Fatiga. Rubor. Disnea. Estreimiento o diarrea. Cambios visuales.

Clnica

Se deben realizar pruebas de deteccin en pacientes:


Hipertensin grave. Hipertensos con sntomas sospechosos (cefaleas, palpitaciones, episodios de sudoracin, periodos inexplicables de dolor abdominal o torcico).

Pptido relacionado con la hormona paratiroidea = hipercalcemia.


Produccin de ACTH = sindrome de Cushing. Produccin de eritropoyetina = eritrocitosis. Neuropeptido Y = vasoconstriccin e hipertensin.

Secrecin de otros pptidos

En general ambos pueden presentar las manifestaciones clnicas despus de:


Sondeo de la vejiga.
Intervencin quirrgica.

Alimentos con tiramina: quesos aejos, carnes, pescado, cerveza, vino, chocolate.

Manifestaciones clnicas

Flexionarse.
Girar en la cama. Palpacin del abdomen. Miccin (paraganglioma de vejiga urinaria).

Metanefrinas plasmticas libres fraccionadas o metanefrinas en orina de 24h, sensibilidad de 97%. Noradrenalna urinaria 93%. Noradrenalna plasmtica 92%. Adrenalina plasmtica 67%. Adrenalina urinaria 64%. Dopamina plasmtica 63%.

Pruebas Bioqumicas

Metanefrinas plasmticas libres fraccionadas:


Nios (5-17a): <=0.52nmol/L (metanefrina) y <=0.53nmol/L (normetanefrina). Nias (5-17a): <=0.37nmol/L (metanefrina) y <=0.42nmol/L (normetanefrina). Adultos: 0.30 a 0.47 nmol/L (metanefrina) y 0.60 a 1.1 nmol/L (normetanefrina).

Metanefrina plasmtica: >236pg/ml (1200nmol/ml). Normetanefrina plasmtica: >400pg/ml (2200nmol/ml).

Diagnostico diferencial, se observa a pacientes con:


PAS >180mmHg. Cefaleas. Palpitaciones. Episodios de sudoracin. Periodos inexplicables de dolor abdominal o torcico.

Estudios de localizacin:
CT o MRI de abdomen o pelvis 95%. Confirmacin diagnostica:
PET con I123.

Si se hallan incidentalomas, estos deben investigarse.

Ndulos no funcionales:
Observar (3cm de dimetro). Observar (3-5 cm de dimetro). Resecar (>5cm de dimetro).

Tratar con antihipertensores por VO, y estabilizarlos hemodinamicamente.


PA ideal: <=130/85 mmHg.

Bloqueadores alfa-adrenrgicos:
Fenoxibenzamina: 10mg / da VO hipertensin leve, y 10mg/2da hipertensin grave.
Efectos adversos: boca seca, cefalea, diplopia, congestin nasal y disminucin de la eyaculacin.

Manejo farmacolgico

Doxazosina (2-16mg/da). Prazosina (0.5mg/da)

Bloqueadores de los canales de Ca.


Nicardipina: 20 a 40mg c/8h. Liberacin sostenida (30 a 60 mg c/12h).
In vitro: reduce crecimiento de feocromocitoma y metstasis. Reduce ndice mittico y proliferacin.

Amlodipina: 10 a 20 mg/da. Crisis hipertensivas: nicardipina y clevidipina IV.

Bloqueadores beta-adrenrgicos: uso despus de tto con antihipertensivos. IECA.


Ciruga.