Erupcin polimorfa caracterizada por presentar un amplio espectro de lesiones cutneo mucosas acompaadas o no de compromiso sistmico.

(Necrosis Epidrmica Diseminada. Aguda)

HISTORIA:

Descrita por primera vez en 1922 por Stevens y Johnson, describiendo 2 pacientes de 7 y 8 aos, con erupcin cutnea generalizada,

fiebre continua, mucosa

oral inflamada y Conjuntivitis purulenta

HISTORIA:

EN 1950 se consider el eritema multiforme (EM) en 2 categoras: eritema multiforme menor y eritema multiforme mayor (EMM). EMM y SJS se usaron como sinnimos desde 1983, hasta 1994 donde se toman como 2 patologas distintas.

Erick Letko. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: a review literature. Annals of allergy. Asthma & immunology. Vol. 94, april 2005

sndrome de Stevens-Johnson (ectodermosis erosiva plurioficialis, eritema multiforme exudatorum, erithema bullosum malignus)

EPIDEMIOLOGIA:

La incidencia vara de 1.1 a 7.1 casos por cada milln de personas. La media de edad en los pacientes es de 25 aos

El dao de extensin de la piel aumenta con la edad

Afeccin mujeres. variable 60% hombres y 40%

Mayor incidencia en HIV.

SINDROME DE STEVENSJOHNSON
FISIOPATOLOGIA:

Es un desorden de hipersensibilidad, mediada por inmuno-complejos.

Existe una reaccin citotoxica mediada por clulas, en contra de las clulas de la epidermis. La epidermis es infiltrada por linfocitos activados, principalmente CD8, y macrfagos. Una reaccin en contra de los metabolitos del frmaco, producida en exceso puede ser la causa

CUADRO CLINICO

Infeccin inespecfica respiratorias.

de

vas

Periodo prodrmico: 1-14 das(>50% prdromos inespecficos ). Fiebre, cefalea, tos.

Las lesiones sbitamente.

mucocutaneas

aparecen

El rash comienza con mculas, vesculas, papulas, flictenas.

CUADRO CLINICO

lesiones en tiro al blanco tpicas o atpicas con tendencia a conflur, placas eritematosas.

Tiene 3 anillos, uno interior rojo o rosa brillante, uno rosa tenue y el exterior rosa oscuro
La ruptura de las flictenas deja la piel denudada y susceptible a infecciones. Palmas de las manos, partes extensoras y tronco.

CUADRO CLINICO

Fiebre, hipotensin, taquicardia, alteracin en el estado de conciencia. Epistaxis. Conjuntivitis, ulceras corneales, vulvovaginitis erosiva, balanitis

Mucosas se ven involucradas en el 100%.

Frecuentemente hay involucro visceral (intestinal, traquea, bronquios, glomerulonefritis, hepatitis) del 8-60%. Otros: adenopatas.

histolgico

DIAGNOSTICO

Enfermedad febril aguda Lesiones en diana de 3 cm de dimetro Involucra por lo menos 2 membranas mucosas, y Y menos del 10% de superficie corporal involucrada en las primeras 48 hrs.

TRATAMIENTO

Anestsicos tpicos. Compresas con solucin Burow. Gamaglubulina 0.5-1mgkdo 3-4 dosis. Interfiere con la activacin del complemento y liberacin de citoquinas, bloquea la apoptosis de los queratinocitos, tiene propiedades anti infecciosas, limita la prdida de lquidos.

El agua de Borow se utiliza en limpieza de heridas como solucin antisptica. Agua de Burow o Solucin de Burow

Formulacin: o Subacetato de aluminio (solucin al 10%) 545 ml. o cido actico glacial 15 ml. o Agua c.s.p. 1.000 ml. Instrucciones para el paciente: Aplicar cada 8 horas sobre la lesin compresas mojadas en Agua de Burow durante 20 minutos.
Accin: astringente y antisptico para la piel. Indicaciones: lesiones exudativas. Intertrigo. Conservacin: temperatura ambiente. Caducidad de tres meses.

 penfigoide mucoso benigno Pnfigo, Enf. injerto contra husped, Gingivoestomatitis, Reacciones bullosas a drogas, Sndrome de Behet Enfermedad de Reiter.

urgencia dermatolgica.

Fenmeno de hipersensibilidad causado por muchos de los factores responsables del EM (en general, en relacin con drogas, fundamentalmente, sulfonamidas, anticomiciales, AINE y ciertos antibiticos). Aparece entre las primeras horas y 15 das de la ingesta. Muchos la consideran una variante grave del eritema multiforme.

NECROLISIS EPIDERMICA TOXICA (NET)

Se dice que la necrolisis epidrmica toxica y el sndrome de Stevens Johnson es la misma patologa pero con diferente grado de afectacin.
Un paciente con afeccin menor o igual al 10% se clasifica como SJS, y mayor del 30% como NET. Entre el 10-30% transicin SJS-NET

Bastuji-Garin. Clinical classification of cases of toxic epidermal necrolysis, and erithema multiforme, a clinical clasification. Arch Dermatol. 1993

EPIDEMIOLOGA La enfermedad ocurre con una incidencia de 0.4-1.2 casos por milln de habitantes.

Es 2.7 veces ms frecuente en ancianos.

La mortalidad en este grupo de edad es el doble (51%) que en los jvenes (25%).

En pacientes con VIH la incidencia es mayor, para quienes reciben sulfonamidas es de 8.4 por cada 100 mil exposiciones.
Mientras que una persona sin VIH es de 2.6 por 100 mil exposiciones.

ETIOPATOGENIA La necrlisis epidrmica txica tiene un componente gentico en asociacin con el HLA B12 y HLA B*1502. Es un trastorno mediado por linfocitos T, en especial CD8+. La muerte celular extensa resulta en el desprendimiento de la membrana mucocutnea, mediada por la apoptosis de queratinocitos que resulta estimulada por la expresin del ligando de Fas del CD95, que induce la muerte celular mediada por Fas.

En 1998, Viard y col. reportaron que la activacin del receptor Fas a travs de su ligando es un importante paso en la apoptosis de los queratinocitos en los pacientes con necrlisis epidrmica txica, y que puede responder a la inmunoglobulina humana. Adems de este receptor apoptsico, la liberacin de sustancias mediadas por linfocitos como la perforina y granzima B se han implicado como causa fisiopatolgica. Las concentraciones del ligando de Fas se encuentran elevadas antes del inicio de la enfermedad en 71.4% de pacientes que padecen necrlisis epidrmica txica, mientras que en los sanos y con reaccin ordinaria a los frmacos no se eleva este marcador

 Prdromos: fiebre, malestar, hipersensibilidad localizada en la piel y eritema difuso.

Con rapidez, se desarrollan bullas flccidas, que da paso a una necrosis de todo el grosor de la epidermis, que se pierde en grandes lminas, quedando superficies denudadas similares a las quemaduras de 2 grado. El signo de Nikolsky es (+) slo en las zonas eritematosas. Conjuntivitis y lesiones orales habitualmente menos severas que en el sndrome de Stevens-Johnson.
El curso progresivo se complica con estado de deshidratacin severa, desequilibrios hidroelectrolticos, lesiones de mucosas, infecciones localizadas secundarias, sepsis y shock, con una mortalidad del 20-70%.

SD LYELL (N.E.T.)

DIAGNSTICO DIFERENCIAL En estadios iniciales no es posible distinguir entre la necrlisis epidrmica txica y el sndrome de Stevens-Johnson y mculas eritematopurpricas que pueden observarse en el sndrome mencionado. D.D. Sndrome de piel escaldada estafiloccica Enfermedad de injerto contra husped Quemaduras qumicas Erupciones por drogas Pnfigo

Histologa
Se observa una necrosis en todo el espesor de la epidermis con despegamiento subepidrmico y pocos cambios drmicos: infiltrado de clulas mononucleadas moderado.

COMPLICACIONES Agudas
De las complicaciones agudas destaca la infeccin de las reas denudadas como la ms frecuente, que puede llegar a complicarse con sepsis posiblemente ocasionada por S. aureus en pacientes recin atendidos o, bien, por P. aeruginosa en pacientes hospitalizados. La afectacin de las mucosas respiratoria y gastrointestinal puede desencadenar insuficiencia respiratoria aguda, que puede requerir invasin de la va area y hemorragia de tubo digestivo. Por postracin y estado inflamatorio agudo hay casos de enfermedad tromboemblica venosa, ya sea en la presentacin de embolismo pulmonar o trombosis venosa profunda.

Las complicaciones oftalmolgicas agudas son la inflamacin conjuntival y la ulceracin corneal, esta ltima puede ser tan extensa que ocasiona ceguera en los casos ms complicados.

Crnicas
Las complicaciones crnicas oftalmolgicas son las ms frecuentes, la fotofobia crnica, el ojo seco y el entropin son las de mayor prevalencia. La mitad de los pacientes experimentan algn trastorno en las uas, como uas distrficas, hiperpigmentacin de lecho ungueal o no haber crecimiento. El 70% de los pacientes report alguna alteracin en el pigmento de la piel, la ms frecuente fue la hiperpigmentacin. Alrededor de 16% de las mujeres en las que hay afectacin de la mucosa vaginal experimenta adherencias genitales.

Las complicaciones crnicas que afectan las mucosas aparecen con mayor frecuencia en la mucosa oral (45%), esofgica (45%) y respiratoria (18%).

Tratamiento
Manejo similar al de los grandes quemados: Aislamiento. Apropiado aporte hidroelectroltico, cama especial, cultivos diarios, antibiticos sistmicos si se sospecha infeccin bacteriana secundaria. Analgesia-sedacin. Cuidados cutneos: limpieza con SSF o solucin de Burow, acetato de Al y aplicaciones de ungento de mupirocina. Vendas biolgicas o de hidrogel para aliviar el dolor y reducir la prdida de lquidos. Cuidados oculares y bucales. Consulta ocular y dermatolgica.

PRONSTICO En el 2000, se desarroll la escala SCORTEN para medir la mortalidad y severidad de la enfermedad; debe ser llevado a cabo al ingreso y cada tres das. Esta escala evala: 1) edad mayor de 40 aos 2) frecuencia cardiaca mayor de 120 latidos por minuto 3) cncer 4) desprendimiento de ms de 10% de la superficie de la piel en el da uno 5) urea mayor de 28 mg/dL 6) glucosa mayor de 252 mg/dL 7) bicarbonato menor de 20 mEq. A cada reactivo se otorga un punto y segn el puntaje es el promedio de Mortalidad.

Esta escala se ide originalmente en Europa, pero se ha comprobado su utilidad tambin en el continente americano en diversos estudios.

El sndrome de Stevens-Johnson y la necrlisis epidrmica txica se consideran reacciones adversas a los frmacos tipo B.