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Lorena cerna Pediatra II

Trastorno peditrico

15 veces Superior En nios

Enfermedad De cambios Minimos. Esteroides

Proteinuria intensa

edema

Hiperlipidemia

Es mas frecuente en varones en relacin a las mujeres.

Edad para la aparicin 2 aos. 70-80% ocurre en nios menores de 6 aos.


La mayoria de los nios diagnosticados con sd. Nefrotico (90%) representa la variante idiopatica.

Entre las causas del sd. Nefrotico incluyen: La enfermedad de cambios minimos 85% Proliferacion mesangial 5% Glomeruloesclerosis segmentaria focal10% 10% de los sd. Nefroticos es secundario a enfermedades sistemicas, lesiones glomerulares como la nefropatia membranosa o la glomerulonefritis membranosa proliferatica

FISIOPATOLIGIA

Aumento de la permeabilidad de pared capilar glomerular.

En la enfermedad de cambios minimos se cree que es a causa de una disfuncion de los linfociotos T.

El mecanismo de la produccin del edema en el sd tampoco se conoce con exactitud pero se cree que es causado por la hipoalbuminemia.

Hipo albuminemia

proteinuria

Disminucion De la presion oncotica vascular

Trasudado de liquido desde el compartimiento intravascular al itersticial

La del compartimiento intravascular activa el sistema renina-angiotensina-alddosterona lo que a su vez estimula la reabsorcion de sodio. La del compartimiento intravascular activa la hormona antidiuretica que estimula la reabsorcion de agua en los tubulos colector.

Los niveles sericos de lipidos se encuentran elevados :


proteinuria Hipo albuminuria higado

Lipoproteinas Colesterol y trigliceridos

Estimula la sx de proteinas

Reduccion del catabolismo de las lipoproteinas.

3 tipos : La enfermedad de cambios minimos 85% Proliferacion mesangial 5% Glomeruloesclerosis segmentaria focal10%

85-90% en nios menores de 6 aos. Su morfologia suele estar normal o presentar aumento minimo de la matriz y celulas mesangiales. Borramiento de los podocitos.

90% de los px responden al tratamiento con corticoesteroides.

Incremento difuso de las celulas y matri mesangial. Acumulacion de IgM y IgA en el mesangio. Aumento de la matriz y del numero de las celulas mesangiales. Borramiento de los procesos podocitarios de las celulas mesangiales. 50% de los px responden al tratamiento

Numerosos glomerulos con proliferacion mesangial y cicatrizacion segmentaria. Deposito de IgM y C3 en las areas de esclerosis segamentaria. Cicatrizacion segmentaria glomerular con estenosis de la luz capilar glomerular.

20% responde al tratamiento Enfermedad progresiva y lleva a una enfermedad renal terminal

Edad: 2-6 aos >6 aos (85-90%) enfermedad de cambios minimos. <6 aos glomeruloesclerosis focal difusa.

Adolecentes enfermedad de cambios minimos 2030%

El episodio incial y sus numerosas recidivas puede deberse a : Infecciones leves Picaduras de insectos Reaccion a hierbas venenosas.

Edema
Regin pericoular
Edema generalizado Ascitis Derrame pleural

Ex. inferiores
edema de los organos genitales

Es frecuente observar: Anorexia Irritabilidad Dolor abdominal Diarrea

DX:

EGO: Proteinuria 3+ o 4+ 20% presenta hematuria microscopica La proporcion proteina/creatinina >2 Proteinas en la orina 40mg/m2/h La creatinina serica suele ser normal. Albumina serica <2.5g/dl C3 y C4 normales

TX:
Ingesta de sodio reducida (dieta baja en sodio) Realizar actividad fisica que tolere.

Los nios con ascites, derrame pleural y edema genital hospitalizacion. Favorecer la diuresis administrando furosemida 12mg/kg iv cada 12 h.

Si la restriccin hdrica y los diurticos por va parenteral no son eficaces es necesario administrar: Albumina humana por via intravenosa al 25% (o.5mg/kg cada 6 a 12 hs la administracion entre 1 a 2 hors) seguida de la administracion de furosemida. Prednisona 60mg/m2/dia dosis maxima 80 mg dividida en dos o tres dosis durante 4 semanas consecutivas.

a las 4-6 semanas de instraura el tratamiento, se debe de hacer una pauta descendente de prednisona con unica dosis matinal de 40 mg/m2/dia administracion dia alternos.

Se considera resistencia al tratamiento cunado en 8 semanas persiste la proteinuria en orina.

COMPLICACIONES Principal complicacion son las infecciones. Peritonitis bacteriana espontanea Neumonia Sepsis celulitis