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Aspecto macroscpico.

LINFOMA DE CLULAS DEL MANTO.


- Lesiones polipoides de 0.5 a 2cm localizados


- del 10% linfomas primarios digestivos. principalmente en de colon.

Afecta a adultos mayores de 50 aos. Manifestaciones clnicas: dolor abdominal y melena.

EVOLUCIN
Evolucin agresiva con diseminacin secundaria a hgado, bazo, medula sea y ganglios regionales. microscpicamente.: Clulas cancerosas infiltran en la mucosa, colonizan los centros germinales, pero sin afectarlos.
-

Caractersticas celulares:

Tamao pequeo o intermedio

Ncleo irregular
Citoplasma escaso

CARACTERSTICAS MOLECULARES.
-

Linfoma de estirpe B con el siguiente inmunofenotipo: CD5+ CD43+ IgD+/- y ciclina D1+ Se muestra un re arreglo del gen bcl-1 Translocacin caracterstica t (11:14)

* Integrina 47- sirve de receptor para clulas linfocticas (unin a molcula Mad-CAM-1) expresada en vnulas poscapilares de la mucosa intestinal.

OTRAS CARACTERSTICAS
Cncer muy agresivo: supervivencia de 3 a 4 aos Dx diferencial: Debe de diferenciarse de otros linfomas B (linfoma de zona marginal extraganglionar tipo MALT) - Necesario establecer el inmunofenotipo de la poblacin neoplsica.

Dx diferencial por inmunohistoquimica de los LNH de clulas pequeas. entidad


LLC/LLP CD5 CD10 CD23 CD43 BCL6 BCL10 Ciclina D1

+ + -

+ -

+ -

+ -/+ + -/+

+ -

+ -

L. linfoplasmocitico. L. cel. Del manto. L. folicular. L. Zona marginal (MALT)

LINFOMA FOLICULAR

Entidad rara y de Dx difcil, sobre todo a la tcnica endoscpica. Se localiza principalmente en ID. Puede manifestarse por Poliposis linfomatosa mltiple. Macroscpicamente formaciones nodulares en el espesor de la pared intestinal.

ASPECTOS MICROSCPICOS E INMUNOHISTOQUIMICOS.

Clulas pequeas hendidas (centrocitos) y cel. Pequeas no hendidas (centroblastos)

Se trata de un linfoma de estirpe B (CD20+, CD79a+, ) tambin son CD10+, CD43-, CD5- y expresan la protena bcl-2.

LINFOMA DE BURKITT

Grupo de linfomas B de alto grado.


endmico Regin ecuatorial de frica y casi 100% asociado a VEB.

- Espordico y muy raro Espordico - Tumor en regin ileocecal Linfoma de Burkitt virus de Epstein-Bar - y Dolor abdominal y sntomas Aprox. La tercera parte de lasobstructivos. cel. Presentan genoma viral.

Las clulas (en endmico y espordico) presentan Inmunohistoquimica: translocaciones cromosmicas especificas, involucra locus del - Tumores de clulas B oncogn C-myc y gen de Ig en el cromosoma 14. esto da como (CD19, DC20, CD22, resultado desregulacin del gen C.myc. CD10)
ndice de proliferacin de +90%

LINFOMA DE CLULAS T.
Se presentan generalmente en adultos se diferencian de los tumores de cel. B por que se manifiestan como perforacin intestinal espontanea. Predominan en yeyuno y son multifocales.

LINFOMAS T ASOCIADOS A ENTEROPATA (LTAE)

Alrededor de de loslinfomas. 60 aos. con este tipo

Asociacin entre enf. Celiaca

Predominio del sexo En EC linfocitos T intestinales masculino (linf. Intraepiteliales) responsables de la atrofia de vellosidades. Datos clnicos mas frecuentes:

aumento de la expresin de molculas HLA-DR en los enterocitos indicador de lade Algunos presentan historia secrecin de IF desde gamma, malabsorcin lapor linfocitos T activados.

dolor abdominal, diarrea y Hiperplasia de LIE T, prdida de peso.

IgG+,IGA+ --- Ac antigliadina, antiendomisio y antitransglutaminasa terminal.

infancia.

Complicaciones agudas: perforacin, obstruccin o hemorragia.

Se presenta en el curso de una enfermedad celiaca de larga evolucin, en la que el cuadro clnico se modifica por un dolor abdominal, estenosis o lceras. a veces se encuentra atrofia en la pieza de biopsia.

Infiltracin a mesenterio y ganglios regionales

Presenta numerosas ulceras, ndulos y zonas de estenosis.

Yeyuno puede ser normal (rara vez)

ASPECTOS MICROSCPICOS

Proliferacin linfoide generalmente pleomrfica. Ncleo irregular y nuclolos aparentes y mitosis abundantes. Proliferacin difusa y densa de linf. Pequeos. Importante identificar linfocitos Intraepiteliales en biopsia. Se muestra tpicamente atrofia de vellosidades y linfocitos Intraepiteliales.

Yeyunitis ulcerativa. Complicacin mas grave de la enf. Fenotipo particular: CD3+/-, CD7+, CD5-, CD4-, Celiaca. Puede preceder o ser parte de CD8+. LTAE. En biologa molecular se muestra rearreglo clonal del Se caracteriza por ulceras gen de cadenas alfa del receptor agudas de clulas en T. yeyuno, clulas neoplsicas en pequeos grupos. Existen rearreglos clonales de TCR por PCR. Es de difcil Dx. Basarse en informacin clnica de absorcin deficiente.
INMUNOHISTOQUIMICA

LINFOMAS T PERIFRICOS NO ASOCIADOS A ENTEROPATA.

Tumores en adultos que se manifiestan como masa abdominal palpable, hemorragia perforacin , enf isqumica intestinal o cuadros suboclusivos.

Aspectos microscpicos. - Clulas pequeas, con o sin anaplasia. - Puede presentar mezcla polimorfonucleares, eosinfilos, clulas plasmticas y linfocitos reactivos. - Se puede presentar crecimiento angiocentrico y angiodestructivo. - 20% esta relacionado con VEB.

INMUNOHISTOQUIMICA.
Marcadores de clulas T, a diferencia de LTAE usualmente son CD4+ Algunos casos pueden tener positividad para CD56, marcador de clulas NK y presentan comportamiento agresivo.

Tratamiento. o Motivo de controversia Reseccin del tumor Quimioterapia * ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona, al cual se le puede agregar rituximab.

FACTORES PRONSTICOS.

No se ha tenido resultado optimo en cuanto a etapificacin. La etapificacin de Ann arbor tiene buena correlacin con las supervivencia. La etapificacin clnica debe incluir: BH, pruebas de funcionamiento heptico y renal, Rx de trax, TC o RMN. Sobrevida a los 5 aos es de 50% disminuye en enfermedad diseminada. Factores mas importantes son edad, tamao del tumor, etapa clnica, grado histolgico, ausencia de perforacin intestinal, resecabilidad del tumor y posibilidad de remisin despus del tratamiento. Lo mas importante es la extensin del tumor.

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