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ENFERMEDAD DE KAWASAKI

DRA RAZO FERIA LOURDES GABRIELA R3PM

DEFINICION
Vasculitis de pequeos y mediano calibre Multisistemica

85% en menores de 5 aos

Primera causa de cardiopatia adquirida en la niez.


Gamez, Berenica. Enfermedad de Kawasaki, una enfermedad extica y rara?. Alergia, asma e inmunologia pediatricas. Vol 21, Num. 1. enero-Abril 2012. pp 23-35. Asociacin Espaola de Pediatra. Sociedad de Espaola de Reumatologa Peditrica. 2002. Dr. Enrique Gonzlez Pascual. ISSN: 2171-8172

EPIDEMIOLOGIA
Revisin del INP del 2000-2011 se registraron 209 casos, con los criterios de la American Heart Association.

69% clasicos.

Gamez, Berenica. Enfermedad de Kawasaki, una enfermedad extica y rara?. Alergia, asma e inmunologia pediatricas. Vol 21, Num. 1. enero-Abril 2012. pp 23-35.

ETIOLOGIA
DESCONOCIDA Pb infecciosa
C. pneumoniae

Asociacin Espaola de Pediatra. Sociedad de Espaola de Reumatologa Peditrica. 2002. Dr. Enrique Gonzlez Pascual. ISSN: 2171-8172

PATOLOGIA
Disfuncin inmunolgica en pacientes genticamente predispuestos

Mediada por superantigenos

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CLINICA
LESIONES ORALES

INYECCION CONJUTIVAL

FIEBRE

EXANTEMA POLIFORMO

ADENOPATIAS
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CLINICA
Meningitiis aseptica Manifestaciones gastrointestinales: diarrea, dolor abdominal, heptomegalia, esplenomegalia, ictericia

Pancarditis (fase aguda): ritmo de galope, soplos, taquicardia.

Uretritis con piuria esteril

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Artralgias, artritis 30%

Irritabilidad 100%

Pequeas y grandes
2-3 semanas Resolucion sin secuelas

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LABORATORIOS
FASE AGUDA
Leucocitosis con predominio de neutrofilos. Eosinofilia? Anemia normociticanormocromica Plaquetas normales

FASE SUBAGUDA
Trombocitosis >1millon(2da3ra sem) Aumento de PCR y VSG (4 a 6 sem)

Aumento de PCR y VSG


Piuria esteril
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LABORATORIOS
OTROS
LCR con pleocitosis con predominio de mononucleares. Disminucin de IgG en fase aguda, con aumento en la fase subaguda de IgG, IgM e IgA.

Aumento de transaminasas, GGT


Hipoalbuminemia

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DIAGNOSTICO

DIAGNOSTICO
KAWASAKI INCOMPLETO O NO CLSICO:

No cumplen con todos los criterios clnicos.


15-20% Mayor en lactantes

Gamez, Berenica. Enfermedad de Kawasaki, una enfermedad extica y rara?. Alergia, asma e inmunologia pediatricas. Vol 21, Num. 1. enero-Abril 2012. pp 23-35.

DIAGNOSTICO
KAWASAKI ATIPICO

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Poliarteritis nodosa infantil Leptospirosis Fiebre reumatica Sindrome de choque toxico Escarlatina

TRATAMIENTO
GAMAGLOBULINA
2gr.kg DU Infusion lenta de 12hrs Eficaz primeros 10 dias 2da dosis: sin mejoria o con recaida. EA: Insuficiencia cardiaca por aumento de volemia, meningitis aseptica.

ASPRINIA
80-100mg.k.d en 3-4 dosis por 2 semanas, o hasta 48hrs posteriores al cese de fiebre Continuacin 3-5mg.k.d por 6 a 8 semanas o hasta normalizar de plaquetas. Aneurisma: ASA + dipiridamol 3-5mg.k.d por 1 ao.

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FALLA AL TRATAMIENTO
Persistencia de fiebre despus de la administracin de inmunoglobulina o reinicio de fiebre y/o sntomas de la enfermedad en los primeros dos das.

10-30%

Se puede dar una segunda hasta una tercera dosis de IGIV

CORTOCOESTEROIDES
Contraindicados

En estudio: ante fallo a inmunoglobulina. Administrar metilprednisolona a 30mg.k.d por 3 dias

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FACTORES DE MAL PRONOSTICO


Leucocitosis persistente despus de IGIV Hb <10 Hipoalbuminemia Plaquetopenia Aumento de enzimas hepaticas (DHL >590UI/L) Valores elevados de PCR y VSG

SCORE DE HARADA
PREDICCION DE LESIONES CORONARIAS
Leucoitosis mayor de 12,000 Plaquetas < 35x104 PCR elevada Hto < 35% Albumina <3.5g/dl Edad >12 meses Sexo masculino

Gamez, Berenica. Enfermedad de Kawasaki, una enfermedad extica y rara?. Alergia, asma e inmunologia pediatricas. Vol 21, Num. 1. enero-Abril 2012. pp 23-35.

EVOLUCION
FASE AGUDA Febril,1-2semanas, inyeccion conjuntival, lesiones orofaringeas y en piel.

FASE SUBAGUDA

11-30 dias. Cede fiebre y exantema. Descamacion furfuracea perineal y en dedos, artralgias. Pueden iniciar aneurismas, trambocitosis.

FASE CONVALESCENCIA

> 30 dias. Resolucion de alteraciones en laboratorios y aneurismas. O disfuncion cardiaca e infartos.

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