FEOCROMOCITOMA

FEOCROMOCITOMA

Los feocromocitomas y los paragangliomas son neoplasias muy vascularizadas que provienen de clulas derivadas de paraganglios simpticos (como la mdula suprarrenal) o parasimpticos (como el cuerpo carotdeo o el glomus vagal)

FEOCROMOCITOMA

Feocromocitoma refleja el color oscuro de su parnquima ocasionado por la oxidacin cromafnica de catecolaminas

Paraganglioma se usa para describir las neoplasias productoras de catecolaminas en cabeza y cuello, as como los tumores que nacen del sistema nervioso parasimptico y que secretan muy pocas catecolaminas o no las secretan.

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ASPECTOS EPIDEMIOLOGICOS Afecta a dos a ocho de cada milln de personas al ao En promedio 0.1% de sujetos hipertensos tienen una neoplasia de ese tipo Edad promedio en el momento del diagnstico ha sido de unos 40 aos

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ASPECTOS EPIDEMIOLOGICOS La "regla de los dieces 10% son bilaterales 10% son extrasuprarrenales 10% son cancerosos

A pesar de ello, los porcentajes recin sealados son ms altos en los sndromes hereditarios.

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CAUSA Y PATOGENIA Se desconoce el origen de muchos feocromocitomas y paragangliomas espordicos. Cerca de 25% de los enfermos tienen un cuadro hereditario que incluye mutaciones de lneas germinativas de los genes RET, VHL, NF1, SDHB, SDHC o SDHD

SNDROMES QUE INCLUYEN FEOCROMOCITOMAS Y PARAGANGLIOMAS

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CUADRO CLINICO Triada clsica: Palpitaciones Cefaleas Hiperhidrosis (sudacin profusa) La presencia de las tres manifestaciones, junto con hipertensin, aumenta las posibilidades de que se trate de un feocromocitoma.

CLINICA DEL FEOCROMOCITOMA

Feocromocitoma se le ha denominado el "gran simulador"

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DIAGNOSTICO El diagnstico se basa en la corroboracin del exceso de catecolaminas, por mtodos bioqumicos, y la localizacin del tumor por medio de estudios de imgenes.

Ambas modalidades tienen igual importancia, aunque por costumbre lo primero que se hace es medir las catecolaminas

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DIAGNOSTICO

Las catecolaminas y las metanefrinas se miden con muchos mtodos diferentes (p. ej., cromatografa lquida de alto rendimiento, prueba de inmunosorbencia ligada a enzimas y otros inmunoensayos). Dentro del marco clnico en que surja la sospecha de feocromocitoma, si las cifras obtenidas con tales tcnicas aumentan dos a tres veces del lmite superior de lo normal, es muy probable que exista un feocromocitoma

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DIAGNOSTICO
Concentraciones ligeramente elevadas (100200 ug/24 hr) de catecolaminas libres son frecuentes en la hipertensin esencial Concentraciones elevadas (>200 ug/24 hr) son sugestivas de feocromocitoma.

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DIAGNOSTICO Los elementos bsicos del diagnstico estn el incremento de los niveles plasmticos y urinarios de las catecolaminas y de las metanefrinas, que son metabolitos metilados

Conveniente practicar las pruebas durante una crisis sintomtica o poco despus de ella

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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Hipertensin esencial Ataques de ansiedad Consumo de cocana o anfetaminas Sndrome de mastocitosis o carcinoide Lesiones intracraneales Abstinencia de clonidina Epilepsia autonmica Adenoma suprarrenal no funcional Aldosteronoma Adenoma productor de cortisol (sndrome de Cushing)

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TRATAMIENTO Objetivo teraputico definitivo es extirpar por completo el tumor Durante la intervencin quirrgica puede ser inestable la presin arterial Laparoscopia, ya sea por la va transperitoneal o retroperitoneal se acompaa de menos complicaciones y de una recuperacin ms rpida

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TRATAMIENTO La preparacin preoperatoria es esencial para que la ciruga sea segura Hay que iniciar la administracin de bloqueadores adrenrgicos (fenoxibenzamina) en dosis relativamente pequeas (p. ej., 5 a 10 mg orales tres veces al da), y aumentar la dosis en unos cuantos das, segn sean tolerados Se han utilizado otros antihipertensivos como los antagonistas del calcio o IECA

FEOCROMOCITOMA MALIGNO

5 a 10% de los feocromocitomas y paragangliomas son cancerosos Neoplasias que envan metstasis a distancia y muy a menudo aparecen en pulmones, huesos o hgado Tratamiento bloqueadores contra los sntomas; quimioterpicos y radioterapia con radionclidos

FEOCROMOCITOMA EN EL EMBARAZO

Es posible su extirpacin por endoscopia, de preferencia en el cuarto al sexto meses de la gestacin, y despus el parto puede ser normal