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CATEDRA DE CARDIOLOGIA

SEMINARIO : MIOCARDIOPATIAS
GRUPO :03

INTEGRANTES:
 Calderón Terrones, Deisy del Carmen
 Carrasco Mundaca, Jorge Luis
 Castillo Mori, Ysabel Mardy
 Centurion Berrios, Elmer Felipe
 Cespedes Gil Arroyo, Graciela María
 Chapa Saldaña, Julio Cesar

Dr. : Carlomagno Ríos Vásquez.


MIOCARDIOPAT
IAS

La Organización Mundial de la Salud (OMS) define a las


miocardiopatías como alteraciones del miocardio asociadas
a disfunción ventricular.
Son enfermedades que afectan primordialmente al miocardio
y no son consecuencia de hipertensión, valvulopatías
congénitas o adquiridas , enfermedad coronario o anomalía
pericárdica

RESTRICTI
DILATADA VA

HIPERTRO
FICA
MIOCARDIOPATIA
DILATADA
DEFINICI Se considera que un paciente tiene
Miocardiopatia dilatada (MCD) cuando
ON presenta una disminución de la
contractilidad global de uno o ambos
ventrículos con dilatación severa de los
mismos y en ausencia de cardiopatia
isquémica o hipertensión arterial.

CAUSA
S
Infecciosa
Suele ser secundaria a una infección vírica, la más
frecuente es la producida por virus como el Coxackie
B, el Echo B o el citomegalovirus (CMV). También hay
que descartar otros agentes infecciosos como la
Borrelia burgdorferi causante de la enfermedad de
Lyme.

Infección vírica previa


suele ser la causa más
frecuente de MCD.
Inmunológica Daño
Primoinfección miocárdico de
otra etiología

Alteración Inmunológica

Disminución de
la inmunidad Aumento de la
celular reactividad
humoral contra
el propio tejido
Descenso de la actividad cardíaco
de los linfocitos T

Proteínas contráctiles
alfa-miosina y las Sarcolema
cadenas pesadas de
beta-miosina,
Receptores beta 1-
Transportadores adrenérgicos, receptores
ADP-ATP muscarínicos
Tóxica Los efectos tóxicos del alcohol en el modelo animal se
centran en cambios en la estructura de las mitocondrias y
dilatación del retículo sarcoplasmático.

En los humanos con una ingesta de 80 g/día


Altera la función mitocondrial y la durante más de 10 años puede producirse
respiración celular, dificultando la daño miocárdico que suele ser reversible al
oxidación de los ácidos grasos. dejar la bebida.

ALCOHOL Y
COCAINA
DERIVADOS

Actividad de la Desacoplamiento Efecto inotrópico


bomba Na + K+ electromecánico negativo directo
sobre el miocito

Producción
Ca ++ : Favorece el
de radicales
Miofibrilla vasoespasmo
libres
arterial
DAÑO
MIOCARDICO
La distrofia de Duchenne, se debe a una
Neuromuscular anomalía genética recesiva ligada al sexo,
debida a la mutación o ausencia de una
proteína llamada distrofina que conduce a la
degeneración progresiva del músculo
esquelético y se asocia a MCD en el 80% de
los casos.

Cerca de un 20% de los pacientes que


padecen MCD tiene un familiar de primer
grado con diferentes grados de disfunción Genética
ventricular. Se cree que la causa puede
relacionarse con alteraciones en el
cromosoma 6 del MHC.

Puesto que muchos pacientes diagnosticados de


Taquiarritmias MCD se hallan en arritmia completa por fibrilación
auricular es difícil saber si esta arritmia es la causa
o una consecuencia de la misma.
FISIOPATOLOGIA Inflamación y
disfunción
En la actualidad se cree que la disfunción
ventricular es la consecuencia de un ventricular
proceso inflamatorio que puede ser
secundario a una infección o a un proceso
tóxico.

Acumulación de monocitos
y macrófagos.

Marcado efecto inotrópico


negativo.

Necrosis de miocitos
producida por el propio
daño miocárdico

Pérdida de miocitos viables


Actividad de la enzima de conversión de
Regeneración tisular la angiotensina (ECA) tisular

Angiotensina II
localmente

activa
Factor de
crecimiento Diversos factores Genes fetales
tumoral beta de crecimiento
(TGF-beta)

favorecen la hipertrofia de los miocitos.

El aumento de la fibrosis y la
hipertrofia de los miocitos favorecen la
dilatación progresiva ventricular,
proceso también denominado
remodelado ventricular.
Mecanismos de dilatación y remodelado ventricular .
MCD: Miocardiopatía Dilatada
Reducción de la contractilidad miocárdica Neurohormo
disminución
nal
Gasto cardíaco Presión arterial.
Estímulo de
hormonas
Mecanismos de vasodilatado
compensación ras

Aumento
del tono Activación Péptidos
simpático del sistema
Natriuréticos
renina-
•Aumentar la angiotensina
contractilidad aldosterona,
•Aumenta también ATRIAL CEREBRAL
la frecuencia
cardíaca
•Vasoconstricción
periférica Se libera cuando aumenta la Localizado
tensión de estiramiento de la principalmente a
aurícula derecha nivel ventricular,

Vasodilatación y Natriuresis
Disfunción
Endotelial
A nivel periférico se ha demostrado que los pacientes con MCD presentan
disfunción endotelial, con una reducción de la capacidad de vasodilatación
en respuesta a diversos estímulos como la hiperemia reactiva o la
inyección de acetilcolina.

Numerosos estudios han demostrado


CITOCINAS niveles elevados de citocinas circulantes
en pacientes con MCD.

TNF-alfa puede acortar la vida media de la


sintasa constitutiva del óxido nítrico.

Se cree que la activación de las citocinas puede desempeñar un papel en


la perfusión periférica y contribuir a la fatigabilidad muscular que
presentan estos enfermos.
Miocardiopatía dilatada:
Fisiopatología
Deterioro funcional hemodinámico Caída del
Gasto Mecanismos
Sistólico compensadores

Destrucción
CARDIOMEGALIA Manifestaciones de del tejido
IC, miocárdico
y dilatación del
Dilatación del Perdida de sistema de
anillo valvular orientación de conducción
músculos
papilares
Insuficiencia valvular Trastornos de la conducción o
Mitral y tricuspidea arritmias activas
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS

Síntomas derivados del • Insuficiencia cardiaca


bajo gasto cardíaco 85%
• Disnea 86% • Dolor precordial 33%
• Astenia y adinamia • Palpitaciones 30%
• Intolerancia al • Edema 29%
ejercicio • Evoluciona a
• Oliguria es síntoma de insuficiencia cardiaca
hipoperfusión renal en 95%
• Desorientación
témporo-espacial y los
mareos o presíncopes
Exploración física

• Pulso alternante en • Galopes por 4º y 3º ruido


presencia de insuficiencia • Desdoblamiento del
ventricular grave segundo ruido cardiaco
• Plétora yugular • Soplos sistolicos por
• Hepatomegalia pulsátil insuficiencia mitral
• La piel puede adquirir un
• Edema periférico tinte ictérico
• Ascitis, derrame pleural y • Puede producirse una
esplenomegalia pérdida de peso que llegue
• Disnea a la caquexia
• Embolias • Choque de la punta
desplazado
EXÁMENES
COMPLEMENTARIOS
MIOCARDIOPATIA
DILATADA
TRATAMIENTO DE
MIOCARDIOPATIA
DILATADA
I. DEFINICIÓN:

• Es una enfermedad de origen genético


caracterizada por la presencia de una
hipertrofia del ventrículo izquierdo, sin
ninguna causa que la justifique.

• Causa importante de muerte súbita en los


adultos jóvenes y su prevalencia en la
población general es del orden de 1:500.
II. ORIGEN: GENÉTICO
ETIOLOGÍA:
POR mutación de un gen que codifica una
proteína del sarcómero (enfermedad del
sarcómero) (+ de100)
Cadena pesada
Gen del de la
cromosoma 14q1 betamiosina HERENCIA:
(Princ. prot.
Gen de la
contractil) En > 50%
Gen del crom. 3 y cadena ligera de Carácter
12 la miosina, autosómico
Gen de la a- dominante.
Gen del crom. 15 tropomiosina
Menor proporción
Gen de la
Gen del crom. 1 de manera aislada
troponinas I y T
(mutaciones "de
Gen de la novo").
Gen del crom. 11 proteína C unida
a la miosina
III. ANATOMÍA
PATOLÓGICA:
HIPERTROFIA
+ FRECUENCIA 1/3 14 %

Tabique: x3 o x4

DESALINEACIÓN MIOCÁRDICA.
IV. FISIOPATOLOGÍA:
• Componentes fisiopatológicos:
1. Obstrucción del tracto de
salida:
- Hipertrofia septal
- Interposición del velo
anterior de la mitral (95%):
- Se pega al tabique durante
parte de la sístole.
- Es también responsable
de la insuficiencia mitral
asociada (efecto Venturi).
+Pº SISTOLICA IV
+ ESTRÉS PARIETAL
MIOCARDICO
OBSTRUCCIÓN DINÁMICA + DEMANDA DE 02 -
ANGINA
SUPRIME:
ACENTUA: Vasoconstrictores, que
+ expulsión ventricular: ejercicio o la aumentan la poscarga y
adm. de isoproterenol y digital. dilatan la cavidad.
- el diámetro de la cavidad:maniobra
de Valsalva o la admi. de nitrito de Forma obstructiva en reposo=
amilo. 43%
Forma obstructiva latente =
B) DISFUNCIÓN DIASTÓLICA :Uno de los
determinantes más importantes
MIOCARDIOPATÍA
HIPERTRÓFICA
ANOMALÍAS EN LA ANOMALÍAS EN EL
RELAJACIÓN LLENADO

VENTRICULO
OBSTÁCULO A LA
RIGIDO Y
ENTRADA AI – VI
ENGROSADO
DISMINUCIÓN DE
DISTENSIBILIDAD
VENTRICULAR
Reducción del volumen minuto - FATIGA
Aumento de la contracción auricular de llenado
Aumento de Pº TELEDIASTOLICA - DISNEA
Efecto de compresión sobre la vasculatura coronaria
intramural - ANGINA.
80% de los pacientes
St: FATIGA, DISNEA DE ESFUERZO Y ANGINA
• C) Isquemia
miocárdica:
• St: Angina y anomalías EKG
compatibles con isquemia e
infarto y em necropsia
cicatrización de
reemplazamiento.

• Mecanismos:
– Una excesiva demanda
de oxígeno por el
miocardio.
– Un compromiso del flujo
coronario al miocardio
debido a anomalías de las
arterias coronarias
intramurales.
IV. MANIFESTACIONES CLINICAS:
• Entre los 20 y los 40 años, descubrimiento ocasional de un
soplo o una alteración inexplicable en el EKG.
• El cuadro clínico oscila desde pacientes asintomáticos a
pacientes con síntomas incapacitantes. A veces la primera
manifestación clínica en pacientes asintomáticos puede ser
una muerte súbita.
Miocardiopatía Hipertrófica:
Examen Físico
• En ausencia de obstrucción
subaórtica
– Puede ser normal
– Apex prominente con 4R palpable
– 4 ruido
– Insuficiencia mitral
• Con obstrucción subaórtica
– Soplo de eyección que aumenta con
Valsalva
– Pulso celer
Miocardiopatía Hipertrófica:
Electrocardiograma
• Aunque es raro, puede ser normal en
etapas precoces de la enfermedad,
cuando no hay obstrucción
subaórtica

• Normalmente presenta hipertrofia


ventricular izquierda caracterizada
por ondas q de hipertrofia septal
Miocardiopatía Hipertrófica:
Ecocardiograma
•Hipertrofia marcada de
V.I. de predominio septal
•Signos de obstrucción
subaórtica dinámica:
–Movimiento anormal del
velo mitral anterior
–Gradiente de presión
subaórtico
Miocardiopatía hipertrófica
Miocardiopatía Hipertrófica:
Exploración invasiva

• Coronariografía

• Biopsia endomiocárdica
Miocardiopatía Hipertrófica:
Historia natural
• Muy variable
• Es peor y hay riesgo de Muerte
Súbita en pacientes
– Con historia familiar
– Jóvenes

– Es aumentado por el esfuerzo físico


– No relacionado con la severidad de los
signos físicos o de la obstrucción
subvalvular
Miocardiopatía Hipertrófica:
Tratamiento
• Mejorar la función diastólica
– Betabloqueadores
– Bloqueadores del Calcio
• Explorar y prevenir arritmias
ventriculares graves
• Tratamiento quirúrgico de la
obstrucción subvalvular y de la
insuficiencia mitral
• Tratamiento intervencional
(alholización septal) de la
El corazón es normal en tamaño o
ligeramente más grande; sin
embargo, no puede relajarse.
En una etapa posterior de la enfermedad,
el corazón no puede bombear la sangre
La miocardiopatía restrictiva
eficientemente.
puede afectar a uno o
ambos ventrículos.
 Las causas más comunes
son amiloidosis y
cicatrización del corazón de
causa desconocida (fibrosis
miocárdica idiopática).
Esta miocardiopatía se
encuentra después de un
• Es la forma menos frecuente dentro del grupo
de las miocardiopatías.
• La restricción da lugar a un aumento marcado
de las presiones de llenado tanto del lado
derecho como izquierdo del corazón, con la
consiguiente congestión venosa pulmonar y
sistémica.
• Tanto la sintomatología como los datos
hemodinámicos de la MCR simulan a los de la
Pericarditis Constrictiva Crónica.
ETIOLOGÍA
•Puede ser primaria-idiopática o secundaria-específica.
FISIOPATOLOGÍA:
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
• Debilidad muscular y la
disnea
• Intolerancia al ejercicio.
• Ortopnea, disnea
paroxística nocturna y
edema pulmonar, dolor
precordial.
• Síntomas derivados del
aumento de la presión
venosa central como
hepatomegalia, ascitis,
edemas periféricos o
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
• En los casos secundarios
a enfermedad sistémica
pueden encontrarse
síntomas propios de la
alteración de otros
órganos o aparatos.
• 10% de supervivencia a
los 10 años.
• Aparición en la infancia
suelen ser de peor
pronóstico.
D E
I C O A
S T T Í
N O P A
G D I O A
D IA A R T I V
I O C R I C
M ES T
R
L A
D E
O
T
I N
E R.
A M . C .
A T M
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