Enfermedad granulomatosa multisistemica de etiologa desconocida y se caracteriza por la presencia de granulomas no caseificantes en los rganos afectados.

Afecta a adultos jvenes e inicialmente presenta una o ms de las siguientes anormalidades:

Adenopata hiliar bilateral Opacidades reticulares pulmonares Lesiones oculares, cutneas o articulaciones.

Cutneas (25%) Oftalmolgicas (20%) Sistema reticuloendotelial Musculoesqueleticas Renales Cardiovascular Neurolgico (5%) Gastrointestinal

Hemograma: Anemia, leucopenia, eosinofilia, trombocitopenia. VHS Calcemia y calciuria Hipergammaglobulinemia, disminucin reactividad en pruebas de piel, FR(+) Elevacin de FA Gases arteriales: N o hipoxemia/hipercapnia. ECA

Patrn restrictivo con disminucin en la capacidad de difusin del monoxido de carbono. Sarcoidosis endobronquial puede causar impedimento al flujo de aire y causar cuadro de obstruccin respiratoria. Importancia es evaluar el curso de la enfermedad en el paciente mediante evaluaciones consecutivas. Desventajas: No es un mtodo confiable para detectar sarcoidosis, tampoco precisa la extensin del compromiso parenquimatoso.

Clsica: Adenopatas hiliares bilaterales, opacidades de patrn intersticial, alveolar o ambas. 5% compromiso pleural exudado:

Quilotrax, neumotrax o hemotrax.

 I: adenopata hiliar bilateral, agrandamiento de

linfonodo paratraqueal derecho.

 II: adenopata hiliar bilateral asociado a opacidades reticulares.

 III: encogimiento de adenopatas hiliares y opacidades reticulares.

 IV: opacidades con prdida de volumen

, traccin marcada por bronquiectasias y cavitacin/quistes/ calcificacin.

Linfoadenopatas hiliares y mediastnicas. Engrosamiento irregular o nodular del paquete broncovascular. Ndulos en bronquios, vasos y regiones subpleurales. Engrosamiento de la pared bronquial Opacificacin en vidrio esmerilado Masas o consolidacin parenquimatosa Quistes bronquiectasias Fibrosis con distorsin de la arquitectura pulmonar

Pueden existir alteraciones en la va area superior o inferior.

broncoscopa

Enfermedad endobronquial existe en un 40% de los pacientes en estadio I y en un 70% en estadio III o IV.

Utilizado como apoyo diagnstico Demuestra CD8, relacin CD4/CD8, de los linfocitos T activados, CD4, inmunoglobulinas y clulas secretoras de Ig G Excluye causas infecciosas Prueba especfica

Relacin CD4/CD8 > 4:1 Linfocitosis >16% Biopsia transbronquial

Granuloma no caseficante
Acumulacin focal de clulas epiteliales,

monocitos, linfocitos, macrfagos y fibroblastos. Clulas gigantes multinucleadas con inclusiones citoplasmticas
Cuerpos asteroides Cuerpos de Schaumann Partculas cristalinas birrefringentes

Evaluacin inicial

Requiere

Anamnesis, incluyendo exposicin ocupacional Examen fsico RxTx AP Pruebas de funcin respiratoria Hemograma, perfil bioqumico, uroanalisis, ECG Examen oftalmolgico Prueba de tuberculina

Clnica e imagenologa compatible Exclusin de patologas de presentacin similar Deteccin histopatolgica de granulomas no

Determinar extensin de la lesin

caseificantes

Corticoides: Budesonida sarcoidosis en tracto respiratorio bajo y leve. Prednisona a dosis de 20 a 40 mg, observar respuesta a las 4-8 sem, reduccin gradual y mantener por 12 meses.

Sin respuesta en 3 m respuesta posterior poco probable

Enf fibrtica o qustica Dosis inadecuada Resistencia intrnseca a corticoides

Indicaiones:

Deterioro de la enfermedad Infiltrados parenquimatosos persistentes o progresivos Disfuncin pulmonar severa. Sntomas crnicos durante ms de un ao deben ser tratados remisin espontnea poco probable. Estadio IV, si existe curso progresivo o hay evidencia de alveolitis activa.

Metrotrexato 10-20 mg diarios Falla tratamiento con corticoides. 70% de los pacientes con sarcoidosis extrapulmonar responden favorablemente. Efectos adversos: ulceracin de la mucosa, sntomas gastrointestinales, hepatitis, cirrosis, rash, alopecia, y neumonitis intersticial. Azatioprina 100-200mg diarios Falla tratamiento con corticoides Menos efectos adversos que el metrotrexato

Agentes citotxicos Ciclofosfamida, y clorambucil. Efectos adversos: infertilidad, toxicidad de la mdula sea, riesgo de infecciones, alopecia, inductores de neoplasias y neumonitis intersticial.
AINES Alivio de sntomas osteoarticulares causadas por eritema nodoso Antimalricos Hidroxicloroquina usadas para el tratamiento de la hipercalcemia, sarcoidosis cutnea y sea. Mnimo por seis meses. EA: dao en la retina

Cada 3- 4 meses Revisin por sistemas

Examen fsico : Adenopatas, ex. Pulmonar y ex. De piel

Ex. Laboratorio segn rganos afectados y frmacos utilizados Saturacin, espirometra y capacidad de difusin

Cada 6 meses
Examen oftalmolgico, si est usando hidrocloroquina

Cada 12 meses
Hemograma Creatinina Calciuria y calcemia GOT, GPT y FA ACE ECG Examen oftalmolgico Radiografa de trax

http://www.uptodate.com/contents/clin ical-manifestations-and-diagnosis-ofsarcoidosis?source=search_result&search =sarcoidosis&selectedTitle=1~150 http://conganat.uninet.edu/conferencia s/C013/