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HIPOTIROIDISMO

CONGÉNITO

INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL


HOSPITAL GENERAL DE SUBZONA 4
TECOMAN COLIMA A 17 DE AGOSTO 2009
MIP JOSÉ DE JESÚS PÉREZ MATA
Tiroides
Glándula se localiza en el cuello, en situación
anterior a la tráquea, entre el cartílago cricoides
y la escotadura yugular del esternón.
Se desarrolla a partir del suelo de la faringe
primitiva durante la tercera semana de
gestación. Emigra desde el agujero ciego, en la
base de la lengua, por el conducto tirogloso
para alcanzar su ubicación definitiva en el
cuello.
La síntesis de hormonas comienza en la semana
11
Fisiología
4 Pasos básicos
en la síntesis
de hormonas
tiroideas:
•Captación

•Organificació
n

•Acoplamiento

•Liberación
Hipotiroidismo congénito
El hipotiroidismo congénito es resultado de:

Ausencia o falta de desarrollo de la glándula


tiroides.
Destrucción de la tiroides
Falta de estimulación de la tiroides por la
hipófisis
Síntesis defectuosa o anormal de las hormonas
tiroideas

Provoca una disminución de la actividad


biológica de las hormonas tiroideas a nivel
tisular desde los primeros momentos de la
Incidencia
Se reporta a nivel mundial 1 por cada 4´000
RN
En México 1 por cada 1’200 RN
Se presenta en lactante o neonatos
Más frecuente en genero femenino con
relación 2:1
Encontraron 4.12 x 10 ´000 RN, con
predominio del genero femenino del 66.84%
Etiología
HIPOTIROIDISMO PRIMARIO:
Disgenesias tiroideas:
a) Ectópico: migración incompleta o aberrante del esbozo
tiroideo.
b) Atiriosis: diferenciación o crecimiento tiroideo
defectuoso, lo cual resulta en una agenesia tiroidea.

Dishormogénesis:
a) Alteración de la respuesta tiroidea a la TSH
b) Alteración en el atrapamiento de los yoduros
c) Alteración en la síntesis de la tiroglobulina.
d) Alteración en la organificación del yodo.
e) Alteración del acoplamiento o desyodación de
f) Secreción anormal de yodoproteínas
g) Defectos en la síntesis de proteínas transportadoras
h) Insensibilidad periférica a las hormonas tiroideas.

 Deficiencia de yodo
v HIPOTIROIDISMO SECUNDARIO/TERCIARIO:
 Deficiencia aislada de TSH o TRH
 Panhipopituitarismo
 Displasia septoóptica
v HIPOTIROIDISMO ASOCIADO
• Síndrome de Down
• Síndrome de Edwards
• Anomalía de Pierre – Robín.
Manifestaciones clínicas
Neurológicas: Cardiovasculares:
 Hipotonía  Cardiomegalia
 Retraso psicomotor  Murmullos
 Somnolencia
Gastrointestinales:
Respiratorias:  Hernia umbilical
 Periodos de apnea  Ictericia prolongada
 Respiración nasal  Alto peso al nacer
 Sx distress respiratorio  Macroglosia
 Retardo dental
 Hiporexia
 Constipación
Manifestaciones clínicas
Cutáneas:
 Carotenemia  Musculoesqueleticas:
 Edema de genitales  Crecimiento retardado
 Mixedema  Proporciones corporales
 Piel seca anormales
 Cabeza grande, cuello
corto, segmento superior
Endocrinas: largo y segmento inferior
 Bocio corto.
Diagnóstico
Tamiz neonatal:
A todos los neonatos se les debe practicar
tamizaje para detectar cifras de TSH o T4 dentro
de las primeras 48 horas después del
nacimiento, si resultan menor de 0.2mlU/L.
Estudios y procedimientos
auxiliares
Rayos X
Edad ósea de mano izquierda:
Detectar retardo del desarrollo óseo.

Radiografía de rodillas:
Verificar la presencia de epífisis distal del fémur.
Tratamiento
Se debe iniciar al tratamiento el mismo día del
diagnóstico.
El fármaco de elección es la L-tiroxina (T4)
La dosis inicial recomendada es de 10 a 12
ug/kg/día en una sola toma y La dosis se ajusta
mediante vigilancia estrecha de los niveles de
TSH.

Los pacientes diagnosticados y tratados


precozmente tienen mayores posibilidades de
alcanzar un coeficiente intelectual (CI) normal.
Otras determinaciones…

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