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CONGÉNITO
•Organificació
n
•Acoplamiento
•Liberación
Hipotiroidismo congénito
El hipotiroidismo congénito es resultado de:
Dishormogénesis:
a) Alteración de la respuesta tiroidea a la TSH
b) Alteración en el atrapamiento de los yoduros
c) Alteración en la síntesis de la tiroglobulina.
d) Alteración en la organificación del yodo.
e) Alteración del acoplamiento o desyodación de
f) Secreción anormal de yodoproteínas
g) Defectos en la síntesis de proteínas transportadoras
h) Insensibilidad periférica a las hormonas tiroideas.
Deficiencia de yodo
v HIPOTIROIDISMO SECUNDARIO/TERCIARIO:
Deficiencia aislada de TSH o TRH
Panhipopituitarismo
Displasia septoóptica
v HIPOTIROIDISMO ASOCIADO
• Síndrome de Down
• Síndrome de Edwards
• Anomalía de Pierre – Robín.
Manifestaciones clínicas
Neurológicas: Cardiovasculares:
Hipotonía Cardiomegalia
Retraso psicomotor Murmullos
Somnolencia
Gastrointestinales:
Respiratorias: Hernia umbilical
Periodos de apnea Ictericia prolongada
Respiración nasal Alto peso al nacer
Sx distress respiratorio Macroglosia
Retardo dental
Hiporexia
Constipación
Manifestaciones clínicas
Cutáneas:
Carotenemia Musculoesqueleticas:
Edema de genitales Crecimiento retardado
Mixedema Proporciones corporales
Piel seca anormales
Cabeza grande, cuello
corto, segmento superior
Endocrinas: largo y segmento inferior
Bocio corto.
Diagnóstico
Tamiz neonatal:
A todos los neonatos se les debe practicar
tamizaje para detectar cifras de TSH o T4 dentro
de las primeras 48 horas después del
nacimiento, si resultan menor de 0.2mlU/L.
Estudios y procedimientos
auxiliares
Rayos X
Edad ósea de mano izquierda:
Detectar retardo del desarrollo óseo.
Radiografía de rodillas:
Verificar la presencia de epífisis distal del fémur.
Tratamiento
Se debe iniciar al tratamiento el mismo día del
diagnóstico.
El fármaco de elección es la L-tiroxina (T4)
La dosis inicial recomendada es de 10 a 12
ug/kg/día en una sola toma y La dosis se ajusta
mediante vigilancia estrecha de los niveles de
TSH.