GASTROQUISIS

REVISION DE CASO CLINICO

SERVICIO DE NEONATOLOGIA HOSPITAL DE GINECO-OBSTETRICIA DEL IMIEM

DRA ALICIA DE LA ROSA MARISCAL

CASO CLINICO
RESUMEN Paciente femenino, hijo de madre de 17 aos de edad ,escolaridad primaria incompleta, estado civil unin libre, catlica, toxicomanas, negativas, residente de san Miguel toto, producto de la gesta 2, FUM:20 de Diciembre 2012, control prenatal en 3 ocasiones, en este hospital, se realizo 1 USG abdominal aparentemente normal, curso con cervicovaginitis, e infeccin de vas urinarias el primer y segundo trimestre del embarazo tratadas pero sin remisin, ingesta de acido flico y sulfato ferroso.

CASO CLINICO
Se obtiene por va vaginal el da 24 de Septiembre 2013 a las 11:45 horas, ruptura de membranas de 30 minutos preparto, liquido amnitico no especificado, placenta normal, nace vigoroso, reanimacin con aspiracin de secreciones y posterior entubacin endotraqueal,al encontrarse con defecto de pared abdominal (Gastroquisis) y a nivel para umbilical izquierda y necrosis intestinal, se coloca sonda oro gstrica. Apgar al nacimiento 7/9, peso:1,980 grs, talla:47 cms,PC:31 cm, PT:25.5 cm, PA:27 cm, pie:7 cm.

CASO CLINICO
EXPLORACION FISICA exploracin fsica al nacimiento.

Se encuentra defecto de pared abdominal. Gastroquisis para umbilical izquierda y necrosis intestinal

CASO CLINICO
CIRUGIA DE URGENCIA 24 SEPTIEMBRE 2013
SE REALIZO.

NOMBRE DE LA CIRUGIA : LAPE Exploradora (ENCONTRO) 1.- Panecrosis con estrangulamiento 2.- Atresia duodenal 3.- Mal rotacin intestinal 4.- Mal fijacin intestinal

5.- Reseccin intestinal amplia + duodenectomia 6.- Cierre de bolsa de Hartman de colon descendente.

CASO CLINICO
RESECCION INTESTINAL AMPLIADA + DUODENECTOMIA exploracin fsica

1.-Necrosis intestinal involucra desde yeyuno proximal, hasta colon descendente, se encuentra vascularizado y estrangulado por defecto de pared umbilical

CASO CLINICO
GASTROQUISIS

CASO CLINICO
VISTA LATERAL VISTA FRONTAL

CASO CLINICO
INTESTINO CORTO TOTAL Y RESIDUAL

Es de 20cm desde la unin gastroduodenal hasta el estoma de 8 cms del colon descendente y recto.

CASO CLINICO
ATRESIA DUODENAL tipo 11

En la 4ta porcin con dilatacin del segmento proximal de, reseccin de 2 cms.

CASO CLINICO
27 DE SEPTIEMBRE 2013 FINAL DE OPERACIN

Reingresa a quirfano para segunda revisin de condiciones intestinales

CASO CLINICO
RN PATRICIO MARTINEZ COLOSTOMIA.

CASO CLINICO.
24-25 DE SEPTIEMBRE 2013 MANEJO MEDICO

EXPLORACION FISICA 1.- Rx de trax corazn normal, vertebras sin alteracin 2.- presencia de soplo sistlico grado 111/1V. 3.- Estoma plido, fiebre, anemia, perstasis nula

1.- Ayuno 2.- Fase 111 de ventilacin 3.- antibiticos Cefotaxima (10), vancomicina (15),cefepima (5), imipenem (21), Gentamicina (15) Metronidazol (15), Acido Ursodesoxicolico inicia desde el da 37 de vida, Loperamida desde el da 43 de vida, furosemida, omeprazol, desde el nacimiento.

CASO CLINICO.
26 DE SEPTIEMBRE 2013

Valorado por gentica: no Dimorfismo 30 de septiembre 2013 Valorado por cardiologa peditrica : persistencia de conducto arterioso.

INTRODUCCION.
Los defectos congnitos de la pared abdominal constituyen un desafo para el equipo de neonatologa , por su impacto familiar, y manejo multidisciplinario. Existe una amplia gama de malformaciones de la pared abdominal , clasificadas de acuerdo a su tamao, ubicacin, y asociacin con otras malformaciones El ONFALOCELE y GASTROQUISIS Son los principales defectos congnitos de la pared abdominal , derivan de los vocablos griegos gster = vientre, squisis= hendidura, onfalo ombligo,y cele exposicin.

GASTROQUISIS
EMBRIOLOGIA EMBRILOGIA

A los 16-17 das de gestacin el saco vitelino es mas grande que el embrin y amnios comienza el desarrollo de la pared ventral por 4 pliegues.

GASTROQUISIS
EMBRIOLOGIA EMBRIOLOGIA

Como resultado de plegamiento ventral , el da 22-24 se forman dos cavidades independientes cavidad corporal, cavidad vitelina.

GASTROQUISIS
EMBRIOLOGIA EMBRIOLOGIA

26-27 das , el conducto vitelino se adelgaza y se separan las cavidades vitelina y corporal 28 dias la apertura alrededor de estos tallos forman el anillo umbilical, que contiene el conducto y las arterias vitelinas, el alantoides, el tallo conector y un canal comunicante entre las cavidades intra y extraembrionaria.

GASTROQUISIS
EMBRIOLOGIA EMBRIOLOGIA

Al inicio de la semana 5, el tubo digestivo comienza a crecer , formando asa intestinal primitiva que continua conectado a la cavidad vitelina por el conducto vitelino, este comienza a fusionarse.

GASTROQUISIS
EMBRIOLOGIA EMBRIOLOGIA

La fusin del conducto vitelino se completa los 37 das , el conducto vitelino esta contenido en el cordn umbilical.

EPIDEMIOLOGA
1.-La prevalencia de la gastroqusis es de 0.57/10,000 nacidos vivos (promedio de 1/2,500)

2.- Frecuencia: de esta malformacion mas alta en Mexico, ms baja en la republica Eslovaca y ms frecuente en paises del polo sur.
3.- Desde 1980 se ha observado un aumento de 1020 veces en la frecuencia de la escala mundial.

EPIDEMIOLOGIA
Esta malformacion se presenta en hijos de madres jovenes menores de 20 aos de edad. En Mexico el registro de Vigilancia y Epidemiologia de Malformaciones Congenitas Externas reporto una prevalencia de: 1982- 1986 (0.77) 1987- 1991 (1.45) 1992- 1996 (2.09) 1997- 2001 (3.75) 2002- 2006 ( 5.43)

TEORIAS DEL DESARROLLO DE LA GASTROQUISIS.

1.- Duhamel en 1963 2.- Shaw en 1975 3.- Vries en 1980 4.- Hoyme en 1981 5.- Feldkamp en 2007 6.- Stevenson y Col en 2009

FACTORES DE RIESGO
1.- Factores genticos a.- Reporte de casos familiares, evento espordico b.- Polimorfismo de nucletidos sencillos. 2.- Factores ambientales. a.- Edad materna: 14-19 aos es 7.2 veces el riesgo de tener hijos con gastroquisis comparadas con las de 25-29 aos. ( edad promedio de las madres con hijos afectados es de 21.1) b.- Edad paterna: Es de 20-24 aos tienen 1.5 veces mas de probabilidad de tener un hijo con gastroquisis

FACTORES DE RIESGO
Etnia: Las mujeres caucsicas e hispanas de 20-24 aos de edad tienen un mayor riesgo. Estrato socioeconmico: Ingresos bajos Exposicin a frmacos: Ibuprofeno, paracetamol, aspirina, pseudo-efedrina, oximetazolina, epinefrina. Tabaquismo materno Ingesta de alcohol durante el primer trimestre del embarazo Drogas ilegales Factores nutricionales (IMC < 198.1 kg/m2) Infecciones maternas de transmisin sexual durante el primer trimestre del embarazo Exposicin qumicos laborales ( solventes) Exposicin medico ( Rx durante el primer trimestre del embarazo) Otros factores: Preeclapsia y multigravidez.

CARACTERISTICAS CLINICAS
1.- Defecto para medial comnmente localizado de lado derecho del cordn umbilical ( raras ocasiones se puede presentar del lado izquierdo 2.- El cordn umbilical se encuentra intacto y lateral al defecto con un paciente de piel normal 3.- El tamao es de 2-8 cm, raramente es un defecto pequeo menor de < 2 cm, e involucra todas las capas de la pared abdominal en el epigastrio, nasogstrico, o el hipogastrio

CARACTERISTICAS CLINICAS
4.- Casi siempre las asas intestinales se observan edema tizadas y cubiertas por una matriz gelatinosa densa, resultado de la peritonitis qumica inducida por la exposicin de los intestinos a la orina fetal, despus de la 30 semanas de gestacin. 5.- El peso promedio al nacimiento es de 2,400gr y la edad gestacional de 36-37 semanas. Prematurez (22-38%) RCIU simetrico (38-77%) Oligohidramnios (36%) Ser obitados (7%)

MALFORMACIONES ASOCIADAS A ONFALOCELE

Cardiopatas congnitas en el 50% de los casos

Sndrome de Beckwith-Wiedemann

Defectos espinales, malformacin ano rectal con extrofia vesical (complejo de O.E.I.S.)

Defectos de la lnea media superior con hernia diafragmtica y cardiopata

Trisomia 13,18, 21

Pentaloga de Cantrell

MALFORMACIONES ASOCIADAS A GASTROSQUISIS

Malrotacin intestinal

Atresia intestinal

Criptorquidia

DIAGNSTICO PRENATAL
Cada vez, y gracias al avance tecnolgico de los equipos de ecografa y a la experiencia de quien los interpreta, se hacen ms diagnsticos antes del nacimiento de estas anormalidades de la pared abdominal, en la mayora de los casos hacia la semana 12 de vida intrauterina. Se puede determinar con ecografa prenatal de detalle la presencia o no de saco en el defecto de la pared, lo que determina el diagnstico.

DIAGNOSTICO PRENATAL
Ecografa abdominal: 18 semanas Alfa feto protena en suero materno entre: 16-18 SDG.

COMPARACIN ENTRE GASTROSQUISIS Y ONFALOCELE.

Parmetro

Gastrosquisis

Onfalocele

Tamao del defecto

Presencia de saco Localizacin del ombligo Anormalidades asociadas

Pequeo
Ausente A la izquierda del defecto Infrecuentes

Pequeo o grande
Presente Central, se inserta en el saco Frecuentes (cardiopatas, cromosomopatas) Fetopata Ausente Hgado, intestino, bazo Madura

Momento de la lesin Inflamacin intestinal Contenido Edad materna

Embriopata Presente Intestino Joven

CLASIFICACIN DE LA GASTROSQUISIS
Se ha clasificado segn el grado de compromiso inflamatorio del intestino.
CLASIFICACIN DE LA GASTROSQUISIS SEGN EL GRADO DE COMPROMISO INFLAMATORIO DEL INTESTINO.

Tipo I:

Peritonitis leve con intestino normal.

Tipo II

Peritonitis severa.

CLASIFICACIN DE LA GASTROSQUISIS
Tipo III
Compromiso intestinal con atresia, necrosis o perforacin
Perforacin gstrica.

Tipo IV

Necrosis intestinal extensa.

CUIDADOS PARA LA GASTROSQUISIS

Mantener la oxigenacin, evitar la colocacin de CPAP nasal. Evitar la hipotermia. Colocar una sonda orogstrica. Iniciar lquidos parenterales. Iniciar antibiticos. Iniciar bloqueadores H2. Exmenes de laboratorio. Imgenes diagnsticas. Valoracin nutricional, cardiologa y gentica. Reservar cama en la U.C.I. neonatal

MANEJO OPERATORIO
El objetivo fundamental del tratamiento de los defectos de la pared abdominal es en la medida de lo posible realizar un cierre primario. En la gran mayora de los casos esto no es posible inicialmente, porque el paciente durante el intento del cierre, este puede presentar un sndrome de hipertensin abdominal caracterizado por hipotensin, falla cardiaca, anuria y falla respiratoria o dificultad para la ventilacin mecnica. La presin entra-abdominal se puede medir colocando una sonda en la vejiga y nunca debe ser mayor de 12 cmH2O. El uso de un silo con una bolsa de viaflex permite reducir en forma secuencial el contenido del defecto.

Gastrosquisis. Cierre primario

Gastrosquisis. Bolsa de viaflex.

Onfalocele. Silo con bolsa de viaflex.

Debe tenerse precaucin con el uso de mallas sintticas puesto que stas se adhieren al intestino y promueven la aparicin de fstulas.
Onfalocele gigante. Bolsa de viaflex.

Es importante tener en cuenta que casi todos estos pacientes requieren una asistencia ventilatoria en el postoperatorio por varios das y que por lo general desarrollan leo prolongado y en algunos casos, sobre todo en la gastrosquisis presentar enterocolitis postoperatoria. Por lo tanto siempre debe colocarse un catter venoso central para alimentacin parenteral.

GRACIAS