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Mieloma mltiple

Dra. Judith Izquierdo medicina Interna

Mieloma mltiple
Neoplasia de clulas plsmticas caracterizada por lesin sea , falla renal, anemia e hipercalcemia.

Clasificacin de las gammapatias monoclonales


Malignas Mieloma mltiple: IgG, IgA, IgM, IgD, IgE y de cadenas ligeras (mieloma de Bence jones) Leucemia de clulas plasmticas Mieloma no secretor: seo solitario, extramedular, solitario y mltiple Enfermedades linfoproliferativas malignas Macroglobulinemia de waldenstrom Linfoma maligno Enf. De cadenas pesadas: , , , Amiloidosis primaria/ con mieloma De significado indeteminado Benignas (IgG, IgA,IgM, IgD Asociadas a neoplasias de clulas no productoras de protenas monoclonales

Etiologia
? Radiaciones ionizantes Infecciones virales Agentes txicos Factores genticos

frecuencia
MM constituye el 10% de todas las enfermedades hematologicas malignas (E.U.) Mxico .. 3.7%

Patogenia
Proliferacin incontrolable de clulas plasmticas que causan: 1. Desplazamiento del tejido hematopoyetico normal de la m.o. y :. Pancitopenia 2. Destruccin sea 3. Deficiencias inmunologicas:. Infecciones 4. Sobreproduccin de Ig condicionando hiperviscosidad, crioglobulinemia, amiloidosis e interferencia con coagulacin 5. Excrecin de cadenas ligeras rion produciendo IR

Cuadro clnico
Dolor seo intensidad variable Deformidad sea, fracturas patolgicas Lesiones osteolticas (huesos crneo) Aplastamientos vertebrales Osteoporosis Tumores seos solitarios Manifestaciones neurolgicas radiculares e intercostales, paraplejias, dolor ciatico

Cuadro clnico
IRC
(eliminacin cadenas ligeras proteinas bence jones) Hipercalcemia Deshidratacin Hiperuricemia Amiloidosis

Cuadro clnico
Sx hiperviscosidad
Mielomas IgA Hemorragias mucosas Trastornos visuales con dilatacin y segmentacin de los vasos de la retina (salchicha), hemorragia y edema de papila Cefalea, vertigo, somnolencia, estupor y coma Distension de venas, lechos capilares, edema perifrico Disnea, insuficiencia cardiaca congestiva Urticaria al frio, acrocianosis, prurito, parestesias y Raynaud.. Trombosis y gangrena

Cuadro clnico
Manifestaciones hemorragicas: trombocitopenia, o interaccin de la proteina monoclonal hiperpoducida por las proteinas de la coagulacin o las propias plaquetas

Laboratorio

Anemia de grado variable normo-normo. Eritrocitos en pilas de moneda (roleaux) VSG acelerada (hiperprotreinemia) Linfocitos inmaduras y cel. Plasmticas anormales Clulas plasmticas > 2000 mm3 : leucemia de clulas plasmticas Medula sea: infiltracin de mdula sea por arriba del 15%

Laboratorio
Estudio electrofortico suero y orina Estudio inmunoelectrofortico suero orina complementa el dx Examen de orina: proteinuria que puede deberse a excrecin de cadenas ligeras de inmunoglobulinas (protena de Bence jones) o de otras protenas del suero ( albumin, secundario a funcin renal)

Laboratorio
Sedimento urinario: cilindros hialinos y degeneracin tubular Hiperuricemia Hipercalcemia Elevacin de UN, creatinina son indicativas de IR que complica el padecimiento

Diagnstico
HC Laboratorio:
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. Citometra heptica completa Mielograma y biopsia de mdula sea Estudio electrofortico de las protenas del suero Inmunofijacin del suero Cuantificacin de inmunoglobulinas del suero Cuantificacin de protenas urinarias Electroforesis de las protenas de la orina Inmunofijacin en orina de 24 h concentrada Radiografas del esqueleto

Diagnstico
Determinacin de microglobulina 2 en suero (niveles aumentados en proporcin a la masa tumoral) Pruebas de funcionamiento renal y viscosidad del suero http://files.sld.cu/medicinainterna/files/2009 /07/beta-2-microglobulina.pdf

Clasificacin de la inmunoglobulina monoclonal


Inmunofijacin permite conocer el tipo de cadena pesada y ligera de la inmunoglobulina monoclonal

Factor K/B Incremento protena 1 del macrfago Incremento niveles de IL6 y factor de crecimiento vascular endotelial

Criterios Diagnsticos de mieloma mltiple

Criterios Mayores
1. Plasmocitosis en mdula sea (>15%) con expresin de una clase de cadena pesada y ligera de Ig 2. Componente M del suero > 3.5g/dl de IgG o > 2 g /dl IgA 3. Excrecin urinaria de cadenas ligeras > 1g/24h de una sola clase ( o ) 4. Biopsia diagnstica de plasmocitoma

Criterios Diagnsticos de mieloma mltiple


Criterios menores A. menos de 15% de clulas plasmticas en la mdula, pero con predominio de una clase ligera de inmunoglobulina B. Componente M cuantitativamente inferior al indicado antes
Lesiones lticas en huesos u osteopenia Rx inexplicable Disminucin de Ig ( no del componente M) Anemia normoctica normocrmica inexplicable Concentraciones de microglobulina 2 en el suero > 4mg/L Hipercalcemia inexplicable
Dx: 1 criterio mayor y uno menor o tres menores incluyendo A y B

Pronstico
Mielomas no tratados tienen supervivencia corta (7meses) QT: 2 4 aos IR complica la evolucin

Tratamiento
Trasplante de clulas hematopoyticas autlogas Talidomida, dexametasona, melfaln Alivio del dolor Bifosfonatos. tiles para tratar la enfermedad sea Dialisis en IR

Tratamiento mieloma mltiple