Patologa pulmonar en las INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS

Natalia Albn Andrioli RESIDENTE DE PEDIATRIA 2 AO

INTRODUCCION

INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS

DEFINICIONES
Se define como una infeccin recurrente normal aquella caracterizada por factores de riesgo comunes, con infecciones repetitivas y autolimitadas con respuesta rpida al manejo sintomtico especfico, sin evidencia de secuelas. Estos procesos se deben principalmente a inmadurez del sistema inmune versus falta de exposicin. La infeccin recurrente anormal se define como la presencia de infecciones ms severas y prolongadas con respuesta trpida, no autolimitadas y que requieren intervencin, incluyendo uso de antibiticos, generalmente endovenosos.

Manifestaciones pulmonares de las inmunodeficicencias

La sintomatologa respiratoria es la primera manifestacin de las inmunodeficiencias primarias ( 70,3%). La edad de aparicin, el tipo de infeccin, los antecedentes propios y familiares orientan al diagnstico del tipo de inmunodeficiencia

IDP Y TIPO DE INFECCION

Neumona por grmenes no habituales

Pneumocictis jirovecii: primera manifestacin de la inmunodeficiencia grave combinada. Germenes oportunistas, Deficit de clulas T. Sospechar en pacientes con infeccin respiratoria y mala ganancia ponderal, diarrea crnica o candidiasis oral de repeticin.

Infecciones respiratorias de repeticin

Menos del 10% corresponde a inmunodeficincia. 30-40% Corresponden a Asma y Atopia 50% nio normal pero con mala suerte : infecciones leves de repeticin, 10-12 episodios por ao, crecimiento normal, no hay antecedente familiar de defectos de la inmunidad, rx de torx normal interepisodios, solo afeccin pulmonar. Generalmete buen pronstico Algunos: bronqutis cronica y prepronquiectasias.

Infecciones respiratorias de repeticin

CUNDO SOSPECHAR INMUNODEFICINCIA? Infecciones graves recurrentes Infecciones de curso prolongado No se controlan con tratamientos convencionales. Retraso del crecimiento. (diagnstico tardo)

Neumonas de evolucin trpida

Neumonas necrotizantes y abcesificadas Infecciones de otra localizacin Enfermedad granulomatosa crnica: Enfermedad hereditaria recesiva ligada al X Hay un defecto molecular en la NADPH de las clulas fagocticas (grmenes catalasa positivos) Aspergiullus (46%) , Staphilococcus (11%), B.cepacia (7%) y Nocardia ( 7%).

PROTOCOLO DIAGNSTICO

PROTOCOLO DIAGNSTICO
Dos o ms infecciones sinopulmonares graves o neumonas Mas de 8 otitis/ao Neumona por germen no habitual Neumona de evolucin trpida

Existe historia familiar de inmunodeficiencia?

No

Si

Cribado de inmunodeficncias Recuento y frmula manualConteo de linfocitos B,T, Tsupresor y citotoxico. IgA, IgG, IgM Normal Anormal

Hay otra explicacin: asma, FQ, rinitis alrgica, VIH o anomla estructural pulmonar?

Si

No

Tratar y reevaluar

Onsiderar segn sospecha clnica: Estudio de hipersensibilidad tarda Dx Anticuerpos despes de vacunacn inmunodeficincia Antgeno proteco Remitir a Antgeno capsular inmunologo Estudio fagocistosis C3,C4,CH50 Remitir a inmunologo

ESTUDIOS COMPLENETARIOS