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Sndrome de hiperfuncin adrenal. Sndrome de insuficiencia adrenal.

CORTEZA

MDULA

Origen mesodrmico Capas:


Glomerular (MNC) Fascicular (GCC) Reticular (Andrgenos)

Origen ectodrmico Pertenece al sistema simptico Cllas cromafines del APUD Adrenalina > Noradrenalina

Esteroides SR C19 (andrognica) y C21 (Gluco y mineralocorticoide)

Ritmo

circadiano de secrecin.

Mximo: maana Mnimo: tarde

Circula

unido a protenas transportadoras:

transcortina y globulina transportadora de cortisol (CBG) y Albmina

Libre 5%: activa

Metabolismo:

Heptico: 11 desoxiesteoide-deshidrogenasa Cortisol cortisona

Difusin

pasiva por Membrana celular con unin a R intracelulares (R)

ACTH

y cortisol aumenta en estrs:

Fisico: traumatismos, ciruga Psiquico: ansiedad, depresin Hipoglicemia, fiebre.

Cortisol

A(X) R tipo II Regulan metabolismo:

Proteico (catablico), HC (aumentan [G], inhiben insulina, disminuyen captacin en tejidos perifricos), Lpidos (estimulan liplisis) y Ac. Nucleicos (inhiben sntesis excepto hgado)

Antiinflamatorias

Alteran inmunidad (cllar, disminucin de linfocitos T y humoral, inhiben produccin de interfern, IL y otros mediadores; suprime fiebre)

Cllas

sanguneas:

Leucocitosis, neutrofilia y eosinopenia.

Modifican

conducta Mantiene volumen LEC (inhiben ADH entimulan PAN) Mineralocorticoide dbil

DHEA

y DHEAs Actividad andrognica pequea

Androstenediona y testosterona, en suprarrenales, folculo piloso, tejido adiposo, glndula sebceas, genitales externos.

Metabolismo

heptico, elimina por orina.

Acetilcolina

(fibras postganglionares simpticas) catecolaminas


Ejercicio, estrs, hipoglicemia, hemorragias, cirugas, anestesia, anoxia.

Produccin

y almacenamiento

Sndrome de Cushing

Conjunto

de signos y sntomas por exceso de produccin de Glucocorticoides

Etiologa

Sndrome de Cushing exgeno o iatrognico Sndrome de Cushing endgeno

Hipofisiario o enfermedad de Cushing (68%), microadenoma productor de ACTH, hipotalmico CRH Suprarrenal (17%), adenoma, carcinoma o hiperplasia suprarrenal con ACTH suprimido Ectpico (15%), produccin autnoma de ACTH o CRH de tumores extrahipofisiarios,

Etiologa

Sndrome de Cushing endgeno

Ectpico (15%), produccin autnoma de ACTH o CRH de tumores extrahipofisiarios,

No
La

hay signo ni sntoma patognomnico

intensidad de los sntomas est determinada por:


Magnitud y duracin del hipercortisolismo. Presencia o ausencia del exceso de andrgenos Causa del hipercortisolismo Edad

General

Facies cushingoide o de luna llena. HTA porque los corticoides aumentan la respuesta a las catecolaminas Diastlica. Obesidad central, centrpeta o visceral

Piel

y subcutneo

Estras violceas y equimosis fcil Por fragilidad y rotura de las fibrs colgenas drmicas. Edemas. Tia versicolor.

Musculo-esqueltico
Debilidad y fatiga fcil Por reacciones catablicas, y psiquitricos como depresin MIOPATIA CUSHINGOIDE PROXIMAL, Osteoporosis (disminucin de la DENSIDAD mineral sea) a veces produce aplastamiento de cuerpos vertebrales y fracturas seas patolgicas / Especialmente notable en nios

Metablico

Intolerancia a la glucosa Por > gluconeognesis heptica y > resistencia a la insulina < 20% desarrolla DBT (> tienen predisposicin).

Depsito adiposo en sitios muy concretos


Regin interescapular (Giba de bfalo). Parte superior de cara (Luna llena). Lecho mesentrico (Obesidad visceral). Fosas supraclaviculares llenas. Masas grasas epiesternales. Mediastnica Ensanchamiento

Psiquitrico

Muy

variable.

Irritabilidad Labilidad emocional. Depresin Psicosis.

Mujeres

Virilizacin.
Acn. Hirsutismo. Oligoamenorrea. Hipertrofia del cltoris

Varones

ginecomastia
Carcinoma suprarrenal por produccin concomitante de andrgenos o estrgenos

Nefrolgico

Poliuria produce polidipsia Recordar que los corticoides aumentan el FG e inhiben la respuesta a la ADH

Frecuencia

Obesidad central (90 - 95%) Intolerancia a la glucosa (60-80%) Facies pletrica (cara de luna llena) (80-90%) Estras rojo vinosas (65-90%) Adelgazamiento de la piel (85%) Trastornos menstruales (60-80%) HTA (75%) Hirsutismo acn (75%) Depresin/labilidad emocional (70%)

Frecuencia

Fragilidad capilar (40-65%) Giba o joroba (65%) Debilidad muscular (60%) Osteoporosis o fracturas (50%) Nefrolitiasis (50%) Hipokalemia (50%) Infecciones (50%) Osteoporosis (40%)

SC

ectpico

Intolerancia a la glucosa Alcalosis hipokalmica Miopata proximal Hiperpigmentacin cutnea (secretor de ACTH)

Enfermedad

de Addison
clnicas de forma gradual e

Manifestaciones

insidiosa.

Comunes

de IS primaria y secundaria

Astenia Debilidad progresiva Hipoglicemia Prdida de peso Molestias gastrointestinales ( dolor abdominal, nauseas y vmitos)

IS

primaria incluye: Enfermedad de Addison:

Afectacin del tejido secretor mineralocorticoide: hipoaldosteronismo:

Perdida de sodio Elevacin de potasio Avidez por la sal Hipotensin ortosttica Acidosis metablica leve

Hiperpigmentacin mucocutnea por aumento de ACTH (alrededor de labios, reas de presin, pliegues cutneos, codos, rodillas, cicatrices) Perdida de vello axilar y pubiano

Cualesquier

forma de IS puede evolucionar a una crisis suprarrenal Causa:


Suspensin brusca de medicamento de tratamiento prolongado (+ fcte) Estrs concomitante en IS con Dx (enfermedad, ciruga, sepsis, traumatismo. Destruccin hemorrgica de la glndula SR (Sindrome de Waterhouse-Friederichsen, tratamiento anticoagulante)

Manifestaciones

clnicas:

Nauseas Vomitos Hipotensin Shock Hiperkalemia Hiponatremia Hemoconcentracin Uremia elevada Hipercalcemia Acidosis metablica

Hiperplasia,

adenoma o carcinoma productor de andrgenos.


enzimticos de la biosntesis esteroidea (HSC).

Defectos

Dficit grave: compromete la vida Parcial: adolescencia (hirsutismo y virilizacin)

Manifestaciones

clnicas

Hirsutismo (vello en la mujer con distribucin masculina). Trastornos menstruales (oligomenorrea) Acn Virilizacin (clitoromegalia, alopeca, agravamiento de la voz).

Tumores

que sintetizan y secretan catecolaminas.


Mdula SR: feocromocitoma Ganglios simpticos: paragangliomas

Poco

frecuentes, benignos Clulas cromafines del SNS 0,1% de la poblacin con HTA, tratable 4ta 5ta dcada (50-60% mujeres), 10% nios (varones).

ADULTOS 10 % bilaterales 10 % fuera de glndulas suprarrenales


7 % tejidos cromafines dentro de abdomen 1 % vejiga 2% fuera de abdomen (cuello y trax)

10

% malignos, depende de la invasin local y la presencia de metstasis.

NIOS 25 % bilaterales 25 % fuera de glndulas suprarrenales.


Si

es hereditario:

70 % son bilaterales Proceden de la Glndula SR

Secretan

Adrenalina (MEN) y Noradrenalina (extra suprerrenales).

Manifestaciones

clnicas:

HTA , grave, maligna, resistente a tto.


60% mantenida 50% elevacin nica de PA 30% HTA ataque

Cefalea Sudoracin profusa Palpitaciones Angustia Sensacin de muerte Palidez Dolor torcico y abdominal Nuseas y vmitos

Manifestaciones

clnicas:

Intolerancia a la glucosa secundaria Taquicardia o bradicardia sinusal , arritmias supraventriculares y extrasstoles, secundarias al aumento de consumo de O2 por miocardio EKG alteraciones inespecficas del segmento ST, onda T y onda U prominentes Crecimeinto de ventrculo izquierdo y bloqueo de rama.

Manifestaciones

clnicas:

Hemoconcentracin Hipercalcemia Fiebre VSG aumentada Colelitiasis Poliuria Rabdomiolisis (isquemia muscular x vasoconstriccin extrema) IRA

Factores

desencadenantes

Estrs psicolgico Ejercicio fsico Cambios posturales Estornudos Maniobras de valsalva Alchol Ciruga Estudios de imgenes: angiografa.