Definicin

Cuadro clnico que aparece como consecuencia de la obstruccin de la vena cava superior y que se manifiesta por una disminucin intensa del retorno venoso

INTRNSECA EXTRNSECA
MALIGNIDAD

Etiologa
Maligno
Cncer de pulmn Linfomas no Hodgkins Linfomas Hodgkins Timomas Mesotelioma Tumor de Clulas germinales. Metstasis*

No maligno
Infecciosos (Sfilis, Tuberculosis, histoplasmosis) Inflamatorias (Sndrome de Behcet, Sarcoidosis) Vasculares (aneurisma artico, Trombosis de VCS) Masa benignas (Bocios intratoracicos)

Nonsmall-cell Small-cell lung Lymphoma Metastatic cancer Germ-cell cancer Thymoma Mesothelioma

50% 45% 40% 35% 30% 25% 20% 15% 10% 5% 0%

Epidemiologia

Other cancers

10% Otras causas

DISTRIBUCION DE CAUSAS DE SVCS

90% Malignidad

Epidemiologia
Afecta 15.000 personas por ao los US 60%-90% casos asociados a malignidad
Cncer de pulmn 2%-4% Linfomas no-Hodgkins 2%-4%

Sobrevida promedio 6 meses.

Fisiologa
Trquea Bronquio D. Ganglios Br. N. Frnico der. Vena cava Pleura del PD. superior

Aorta

1/3 Q

Esternn Timo (nios)

Fisiopatologa
20 -40 mmHg

Presentacin clinica
Signo o sntoma Edema facial Edema en brazos Distencin de venas del cuello Distencin de venas del pecho Pltora facial Sntomas visuales Disnea Tos Ronquera Estridor Sincope Cefalea Mareo Frecuencia (%) 82 46 63 53 20 2 54 54 17 4 10 9 6 Rango 60-100 14-75 27-86 38-67 13-23 0-3 23-74 38-70 15-20 0-5 8-13 6-11 2-10

Confusin
Obnubilacin

4
2

0-5
0-3

Presentacin clinica

Distensin de venas del trax

Edema de cara, cuello y brazos

Post-radioterapia y manejo medico

Diagnostico
Sndrome de vena cava superior
OBSTRUCCION
Conjunto de signos y sntomas Compromiso de la VCS Por imgenes

Maligno o No
S i Planificar tratamiento Definitivo sintomtico No

Diagnostico Histopatolgico

Estudios de imgenes
Radiografa de trax Tomografa computarizada Venograma Resonancia magntica Tomografa con emisin de positrones

Radiografa de trax
Anormal en el 84% de los SVCS Ensanchamiento mediastinal 64% Derrame pleural 26%

Tomografa computarizada
Ojala siempre con contraste Permite evaluar nivel y grado de obstruccin, redes de colaterales, y planificacin de tratamiento. Sensibilidad 96% y especificidad 92%

Venograma
De eleccin en dos situaciones: Colocacin de Stent o tratamiento quirrgico

Diagnostico Etiolgico
Es necesario conocer la histopatologa para plantear el tratamiento definitivo. Citologa de esputo, toracentesis (50%), marcadores serolgicos. Broncoscopia (50%-70%), mediastinoscopia o mediastinotoma (>90%).

Propuesta de clasificacin sistemtica del S.V.C.S

GRADO 0 1 2 CATEGORIA Asintomtico Leve Moderado INCIDENCIA ESTIMADA (%) 10 25 50 DEFINICION

Obstruccin por radiologa en ausencia de sntomas SVCS El edema en la cabeza o el cuello (distensin vascular), cianosis, pltora El edema en la cabeza o en el cuello con un deterioro funcional (leve disfagia, tos, deterioro leve o moderado de movimientos de la cabeza, la mandbula o el prpado, perturbaciones visuales causadas por el edema ocular)

Severo

10

Edema cerebral leve o moderada (dolor de cabeza, mareos) o leve / moderada edema larngeo o de la reserva cardaca disminuida (sncope despus de la flexin)

Amenaza la vida

Edema cerebral significativo (confusin, embotamiento) o edema larngeo significativo (estridor) o compromiso hemodinmico significativo (sncope sin factores precipitantes, hipotensin, insuficiencia renal)

Fatal

<1

Muerte

Tratamiento
Colocacin de Stent.

Radioterapia

Tratamiento quirrgico

Quimioterapia

Manejo medico

Manejo medico
Dexametasona 4 mg cada 6 horas Reduce la carga tumoral en Linfomas y Timomas Diurticos Posicin de la cama

Colocacin de Stent intravascular

til en paciente que no se conoce el diagnostico y requiere intervencin urgente. Tumores recidivantes a manejo con quimioradioterapia (Ej: mesotelioma) Respuesta rpida 72 horas (75 -100%) Complicaciones en 3 al 7% y mortalidad 1% Trombosis aguda, hemorragia, arritmia cardiaca, reoclusion, migracion, muerte. Angoplastia previa a la colocacin del stent? Anticoagulacion vs antiagreagacion?

Radioterapia
SVCS Maligno con histopatologia conocida (mejoria de los sintomas en 2 semanas) 78% CPCP y 63% CPCNP paciente presentaron mejora clnica 1,8 2,0 Gy linfomas 2,0 3,0 Gy CA pulmn (3-6 sem; 7-6 sem) 1 a 3 semanas con intension paliativa Neumonitis por radiacion, pericarditis, fibrosis.

Quimioterapia
80% mejora clnica en S.V.C.S. maligno por Linfoma no Hodgkins* y CPCP (7-15 dias ) 40% mejora clnica con CPCNP De eleccion en tumor de celulas germinales Mejores resultados con la combinacion de quimio-radioterapia.

Quirrgico
Injerto de bypass quirrgico (uso raro) Timomas Causas benignas (aneurisma artico, Enf. Granulomatosa, Bocio Intra Tx) Mortalidad 5 % Respuesta 80 90% Asociarla a quimioterapia preoperatorio y radioterapia postoperatorio.

Propuesta de algoritmo de manejo

Evaluacin de la historia clinica Examen fsico, Rx de trax, TAC trax (contrastado)

Sndrome de vena cava MALIGNO INVESTIGUE: Mtx cerebral; compresin de vas areas o corazn Grado: 1, 2, 3. sntomas Grado 4 sntomas Venograma; Stent urgente; Trombolisis directa

Biopsia de tejido, estadificacin, Estadio / tumor especifico Plan de tratamiento definitivo Evaluacin multidisciplinaria

Persistencia/recurrencia Grado 2-4 sntomas

Tumor Quimio-radio sensibles Tumor intermedio (CPCP, Linfomas, T. Cel. Germ.) (CPCNP) Grado: 1 y 2 Quimio PreQx (reseccin /reconstruccin) Tratamiento definitivo Lo mismo con o sin SVCS Grado 3 Considerar Stent Radio.T. temprana Grado 1 y 2

Manejo Qx del tumor (Timomas, T. Cel. Germ. residual)

Opciones de Tto pobre o bajo rendimiento (Mesotelioma pleural maligno)

Grado 3

Stent RT, cuidados Paliativos(raro QX bypass)

Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 501513; Journal of Thoracic Oncology Volume 3, Number 8, August 2008

Conclusiones
El SVCS Es una urgencia oncolgica con potencial riesgo de comprometer la vida. La mayora de los SVCS son de etiologa maligna (P-L) El tratamiento definitivo debe estar basado en el estudio histopatolgico y la estadificacin del tumor

La clasificacin del SVCS segn la severidad de los sntomas es til para tomar decisiones y realizar intervenciones pertinentes