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Para
que esto ocurra, deben perder sus grupos amino. Los esqueletos carbonados pueden seguir 2 caminos: 1. Convertirse en glucosa (gluconeognesis).
2.
La degradacin oxidativa de aa no es un proceso relevante en bacterias ni vegetales, pero es de suma importancia en animales superiores.
2. Disponibilidad de aa exgenos.
4. Dependencia de aa esenciales.
Los aminocidos NO SE ALMACENAN en el organismo. Sus niveles dependen del equilibrio entre biosntesis y degradacin de protenas corporales, es decir el balance entre anabolismo y catabolismo (balance nitrogenado). El N se excreta por orina y heces.
Transferencia del grupo - amino al carbono de un - oxocido para obtener otro - oxocido y L- glutamato.
Lisina
Triptfano Tirosina Valina
* Algunas coenzimas estn unidas muy estrechamente a la molcula de la enzima, reciben entonces el nombre de grupos prostticos, y simplemente coenzima cuando la unin es dbil.
El glutamato formado por accin de las transaminasas puede ser desaminado rpidamente por accin de la Glutamato- deshidrogenasa (GDH) dependiente de piridina, presente tanto en citoplasma como en mitocondrias de hepatocitos.
L-Glutamato +
NAD+
(NADP+)
+ H2O
GDH
La GDH puede emplear tanto NAD+ como NADP+ como aceptores de electrones.
El NADH formado se oxida nuevamente por medio de la cadena de transporte electrnico. GDH es estimulada por ADP, GDP y algunos aa; e inhibida por ATP, GTP y NADH.
La Acetil- CoA (Ac- CoA) es el punto de entrada principal al ciclo de Krebs. 11 aa se incorporan a travs de esta ruta. 5 son degradados por la va del piruvato. 5 va acetoacetil- CoA (Phe, Tyr, Leu, Lys y Trp).
Los 4 aa que conducen a la formacin de piruvato son tambin gluconeognicos (por qu 4?)
Alanina + - oxoglutarato
piruvato + glutamato
La glicina se degrada principalmente a CO2, NH4+ y N5, N10- metilentetrahidrofolato por accin de la glicin- sintasa:
Enzima/Proceso defectuoso Tirosina 3-monoxigenasa c. Homogentsico 1,2 dioxigenasa Fenilalanina- 4- monoxigenasa Histidina- amoniaco- liasa Valina- transaminasa
Ruta del Fumarato: 4 de los 9 tomos de Phe y Tyr se convierten en fumarato y entran as al ciclo de Krebs.
Ruta del Oxalacetato: Asp y Asn pueden entrar al ciclo de Krebs de esta manera.
Asn + H2O
Asparaginasa
Asp + NH3
Asp- Transaminasa
Asp + - oxoglutarato
Oxalacetato + Glutamato
Amonio
Urea
cido rico
El NH3 originado por desaminacin es convertido a urea en el hgado. El proceso consume 4 enlaces fosfato (de alta E) por cada molcula de urea producida. Las reacciones del ciclo estn bicompartimentalizadas, algunas ocurren en la matriz mitocondrial y otras en el citosol. Las reacciones involucradas son: 1- Inicio de la biosntesis: Carbamil- fosfato- sintetasa. 2.- Formacin de Citrulina. 3.- Formacin de Argininosuccinato. 4.- Formacin de Arginina y fumarato. 5.- Formacin de Ornitina y urea.
La ecuacin general del ciclo es: 2 NH3 + CO2 + 3 ATP + 3 H2O Urea + 2 ADP + AMP + 4 Pi
En organismos amoniotlicos el amonio txico es neutralizado incorporndolo a glutamina; el exceso de sta se transporta a los tbulos renales, donde la glutaminasa la hidroliza para liberar el amonio y excretarlo por la orina.
Otras formas de excrecin de nitrgeno: 1. Las araas excretan nitrgeno en forma de guanina. 2. Algunos peces lo hacen en forma de xido de trimetilamina.