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Tumores de pncreas

Por: Lizbeth Cabrera Surez

Tumores exocrinos

Introduccin: tumores de pncreas


Los tumores exocrinos son por mucho, el tipo de cncer de pncreas ms comn. La mayora de estos tumores son malignos. El adenocarcinoma ductal de pncreas es la forma ms comn 90%.
10% tumores qusticos, tumores neuroendocrinos enteropancreticos, linfomas y metstasis pancreticas de otras neoplasias.

William E et al. Pncreas. En: Schwartz: Principios de ciruga. 8va ed.1277-1290. American Cancer Society. Cncer de pncreas. 2010.

Introduccin: tumores de pncreas


Adenocarcinoma: 2/3 se originan en la cabeza o el proceso uncinado del pncreas. 15% en el cuerpo. 10% en la cola. El resto muestran invasin difusa.

William E et al. Pncreas. En: Schwartz: Principios de ciruga. 8va ed.1277-1290.

Introduccin: tumores de pncreas


En Estados Unidos (Sociedad Americana del Cncer 2010): Aproximadamente 43,140 personas (21,370 hombres y 21,770 mujeres) sern diagnosticados con cncer de pncreas. Aproximadamente 36,800 personas (18,770 hombres y 18,030 mujeres) morirn a causa de cncer de pncreas. Este cncer sigue siendo la 4ta causa principal de muerte por cncer.

American Cancer Society. Cncer de pncreas. 2010.

Introduccin: tumores de pncreas


El cncer de pncreas representa por lo menos 2% de todos los cnceres a nivel mundial. En Mxico (2005): 5ta causa de muerte en hombres y 7ma en mujeres.

Robles G et al. Cncer de pncreas: Epidemiologa y factores de riesgo. Rev Gastroenterol Mex 2007; 72: 154-159.

Factores de riesgo
Sexo masculino. Edad. Ms del 90% > 55 aos y casi el 70% > 65 aos. Raza negra. Tabaquismo. 20-30% de los casos de ca exocrino. Dieta alta en grasas y baja en fibra, frutas y verduras. Diabetes tipo 2.

William E et al. Pncreas. En: Schwartz: Principios de ciruga. 8va ed.1277-1290. American Cancer Society. Cncer de pncreas. 2010.

Factores de riesgo
Pancreatitis crnica (5-15%) Cirrosis heptica. Exposicin intensa a ciertos pesticidas, tintes y sustancias qumicas usadas en la refinera del metal. Familiar de 1er grado con ca pancretico. Aumenta el riesgo alrededor del doble.

William E et al. Pncreas. En: Schwartz: Principios de ciruga. 8va ed.1277-1290. Gua Diagnstico y Tratamiento Cncer de Pncreas. IMSS. 2009 American Cancer Society. Cncer de pncreas. 2010.

Factores de riesgo
Sndromes familiares de cncer con riesgo mayor de cncer pancretico: Ca de mama y ovario por la mutacin del gen BRCA2. Melanoma familiar por mutacin del gen p16. Pancreatitis hereditaria causada por mutaciones del gen PRSS1. Ca colorrectal no polipsico hereditario (Sx de Lynch) en la mayora de los casos por un defecto de los genes MLH1 o MSH2.

William E et al. Pncreas. En: Schwartz: Principios de ciruga. 8va ed.1277-1290. American Cancer Society. Cncer de pncreas. 2010.

Factores de riesgo
Sx de Peutz-Jeghers causado por defectos en el gen STK1.

Sndrome von Hippel-Lindau causado por mutaciones del gen VHL. Neurofibromatosis tipo 1 causado por mutaciones en el gen NF1. Neoplasia endocrina mltiple tipo 1 causada por mutaciones en el gen NEM 1.
William E et al. Pncreas. En: Schwartz: Principios de ciruga. 8va ed.1277-1290. American Cancer Society. Cncer de pncreas. 2010.

Gentica
La carcinognesis pancretica incluye la acumulacin de mltiples mutaciones. Mutacin ms comn: K-ras. Detectndose en el ADN de suero, heces, jugo pancretico y aspirados de tejidos. Tambin se expresa en exceso el oncogen HER2/neu, homlogo del receptor de factor de crecimiento epidrmico. Proliferacin celular.
William E et al. Pncreas. En: Schwartz: Principios de ciruga. 8va ed.1277-1290.

Gentica
Existen delecin o mutacin de mltiples genes supresores de tumor: p53, p16, DPC4, BRCA 2. Casi todos los ca de pncreas tienen 3 mutaciones.

Tambin hay aberraciones en los factores de crecimiento y sus receptores. Epidrmico, de fibroblastos, factor de transformacin del crecimiento , parecido a la insulina, de hepatocitos, del endotelio vascular.

William E et al. Pncreas. En: Schwartz: Principios de ciruga. 8va ed.1277-1290.

Gentica
Estudios hay sealado que ciertas hormonas pueden inhibir el crecimiento de clulas cancerosas pancreticas (somatostatina, pptido intestinal vasoactivo, polipptido pancretico, pptido YY, pancreaestatina). Nuevos caminos para controlar el crecimiento del ca pancretico.

William E et al. Pncreas. En: Schwartz: Principios de ciruga. 8va ed.1277-1290.

Patologa
Es muy posible que la clula que da origen al ca de pncreas sea una clula pluripotente capaz de diferenciarse a lo largo de una lnea endocrina o exocrina.

William E et al. Pncreas. En: Schwartz: Principios de ciruga. 8va ed.1277-1290.

Adenocarcinoma
Tipo histolgico ms comn 90%: ductal. Signo ms frecuente y precoz es la prdida de peso.

Sntoma ms frecuente es dolor epigstrico sordo.

Gua Diagnstico y Tratamiento Cncer de Pncreas. IMSS. 2009 CTO. Tumores exocrinos de pncreas. 2007.

Adenocarcinoma: clnica
Cabe destacar el Sx constitucional (prdida de peso llamativa, astenia 35% y anorexia 65%), caquexia, ictericia mucoconjuntival, dolor abdominal, diarrea con esteatorrea, diabetes mellitus, nuseas 45%, vmito 37%, tromboflebitis migratoria y hemorragia digestiva. 1. 2. 3. Los de cabeza de pncreas presentan la trada clsica: Prdida de peso (92%). Dolor abdominal (72%). Ictericia (82%).

Ballinger A et al. Symptom relief and quality of life after stenting for malignant bile duct obstruction. Gut 1994; 35: 467-470.

Adenocarcinoma: clnica
Dolor abdominal: Sntoma ms frecuente. En epigastrio y/o en ambos hipocondrios. Irradiacin en cinturn a las regiones dorsolumbares. Intensidad severa. Predominio nocturno, impide conciliar el sueo o despierta al paciente. Empeora con las comidas y con el decbito supino. Se alivia con la flexin ventral de la columna vertebral.

American Cancer Society. Cncer de pncreas. 2010. Khosravi P et al. Adenocarcinoma de pncreas: actualizaciones teraputicas. An Med Int (Madrid) 2005; 22: 390-394.

Adenocarcinoma: clnica
El dolor abdominal se debe a 2 motivos: a) Invasin perineural del plexo celaco y compresin de las estructuras vecinas. b) Obstruccin parcial o total del conducto pancretico.

American Cancer Society. Cncer de pncreas. 2010. Khosravi P et al. Adenocarcinoma de pncreas: actualizaciones teraputicas. An Med Int (Madrid) 2005; 22: 390-394.

Adenocarcinoma: clnica
Exploracin fsica: Vescula palpable (signo de Courvoisier-Terrier +). Puede aparecer tromboflebitis migratoria recurrente (signo de Trousseau).

Esplenomegalia e hipertensin portal selectiva con varices gstricas y esofgicas (por obstruccin de la vena esplnica).
CTO. Tumores exocrinos de pncreas. 2007. Khosravi P et al. Adenocarcinoma de pncreas: actualizaciones teraputicas. An Med Int (Madrid) 2005; 22: 390-394.

Adenocarcinoma: clnica
Ictericia debida a una obstruccin de la va biliar (en los ca de cabeza de pncreas). A veces se palpa una masa abdominal. Ascitis por carcinomatosis peritoneal o menos frecuentemente por hipertensin portal. Textura irregular del tejido adiposo debajo de la piel (causado por la secrecin de enzimas pancreticas que digieren la grasa).

CTO. Tumores exocrinos de pncreas. 2007. Khosravi P et al. Adenocarcinoma de pncreas: actualizaciones teraputicas. An Med Int (Madrid) 2005; 22: 390-394.

Adenocarcinoma: metstasis
Al diagnstico, son ms frecuentes en hgado, seguido de los ganglios linfticos regionales, peritoneo y pulmones.

CTO. Tumores exocrinos de pncreas. 2007.

Adenocarcinoma: diagnstico
Antecedentes y examen fsico. Anlisis de sangre: qumica sangunea, PFH. Marcadores tumorales (sobre todo CA 19-9). CA 19-9 sintetizado por el epitelio del rbol biliar y pncreas exocrino. Sensibilidad 68-93%. Especificidad 78-98%. Elevado en el 75% de los pacientes con ca de pncreas. Tiene valor pronstico y utilidad en el seguimiento. Estudio citolgico y gentico (mutacin de K-ras). Biopsia.
Gua Diagnstico y Tratamiento Cncer de Pncreas. IMSS. 2009
American Cancer Society. Cncer de pncreas. 2010. Khosravi P et al. Adenocarcinoma de pncreas: actualizaciones teraputicas. An Med Int (Madrid) 2005; 22: 390-394.

Adenocarcinoma: diagnstico
Estudios por imagen: Tomografa: evala la localizacin, tamao, la extensin local y a distancia del tumor. Es la prueba de eleccin. Ultrasonido: diagnostica lesiones >2cm, determina el estado de la va biliar y la existencia de metstasis hepticas. La ecografa endoscpica puede detectar tumores <2cm y es muy til para valorar resecabilidad. Sensibilidad 92% y especificidad 100%. La ecografa por laparoscopa es til en el diagnstico de extensin.
American Cancer Society. Cncer de pncreas. 2010.

CTO. Tumores exocrinos de pncreas. 2007.

USG

USG pncreas. Disponible en: http://www.gonzalodiaz.net/ultrasonido/capancreas.shtml

RadioGraphics 2007.

Adenocarcinoma: diagnstico
CPRE: pueden mostrar un estrechamiento u obstruccin de los conductos biliar o pancretico. Permite tomar muestra de jugo pancretico para realizar citologa o colocar endoprtesis. Resonancia magntica. PET/CT.

American Cancer Society. Cncer de pncreas. 2010.

Adenocarcinoma: TNM

Gua Diagnstico y Tratamiento Cncer de Pncreas. IMSS. 2009

Adenocarcinoma: tratamiento

Gua Diagnstico y Tratamiento Cncer de Pncreas. IMSS. 2009

Adenocarcinoma: tratamiento
Clasificacin en funcin de poder o no extirparlos quirrgicamente: Resecable: 10-20%. Avanzado localmente (no resecable): 40%. Metastsico: 40%.

American Cancer Society. Cncer de pncreas. 2010. Khosravi P et al. Adenocarcinoma de pncreas: actualizaciones teraputicas. An Med Int (Madrid) 2005; 22: 390-394.

Adenocarcinoma: tratamiento
Tumores resecables: la ciruga es potencialmente curativa, pudindose realizar: Duodenopancreatectoma ceflica (operacin de Whipple): es de eleccin para tumores de cabeza de pncreas, ampulomas y tumores periampulares. Complicaciones: hemorragia, fstula pancretica. Pancreatectoma total: en carcinomas multicntricos. Complicaciones: deja importantes secuelas metablicas. Pancreatectoma distal: en tumores de cuerpo y cola.

CTO. Tumores exocrinos de pncreas. 2007. American Cancer Society. Cncer de pncreas. 2010.

CTO. Tumores exocrinos de pncreas. 2007.

Pancreatectoma distal: seccin del cuello de pncreas.

William E et al. Pncreas. En: Schwartz: Principios de ciruga. 8va ed.1277-1290.

Adenocarcinoma: tratamiento
Tumores irresecables: el tratamiento es paliativo: Derivaciones quirrgicas: Hepaticoyeyunostoma (evita la ictericia). Gastroyeyunostoma (evita la obstruccin digestiva). Infiltracin de nervios esplcnicos con alcohol 95%: alivio del dolor. Endoprtesis percutneas o endoscpicas paliativas.

American Cancer Society. Cncer de pncreas. 2010. CTO. Tumores exocrinos de pncreas. 2007.

Adenocarcinoma: tratamiento
Tratamiento coadyuvante: El empleo conjunto de radioterapia y quimioterapia permite disminuir el dolor y mejorar la supervivencia en algunos pacientes. La gemcitabina es el medicamento de quimioterapia ms comnmente utilizado para tratar el cncer de pncreas. En etapa avanzada paliar el dolor con analgsicos, neurlisis del ganglio celiaco y/o quimioradiacin.

American Cancer Society. Cncer de pncreas. 2010. Khosravi P et al. Adenocarcinoma de pncreas: actualizaciones teraputicas. An Med Int (Madrid) 2005; 22: 390-394.

Adenocarcinoma: vigilancia
Cada 3 meses los primeros 2 aos. Cada 4meses en el 3er ao. Cada 6 meses en el 4to y 5to aos.

Gua Diagnstico y Tratamiento Cncer de Pncreas. IMSS. 2009

Adenocarcinoma: pronstico
Alrededor de 20% de las personas con ca de pncreas viven al menos 1 ao despus del diagnstico, mientras que <4% estarn vivas despus de los 5 aos.

American Cancer Society. Cncer de pncreas. 2010.

Neoplasias qusticas: benignas


Neoplasia intraductal papilar mucinosa: Proliferacin de clulas mucinosas en forma de papilas a nivel ductal con hiperproduccin de moco. Ms en hombres, edad promedio de 68 aos. Sntomas sugestivos de pancreatitis crnica. En la cabeza y proceso uncinado, aunque puede afectar difusamente la glndula pancretica.

Fernndez J. Tumores qusticos del pncreas: revisin de la literatura. Cir Esp 2003;73(5):297-308.

Neoplasias qusticas: benignas


30-60% son malignas en el momento de su diagnstico. Asociada a otros tumores malignos en un 23-36% de los casos.

A diferencia del adenocarcinoma ductal de pncreas, estas neoplasias presentan una baja incidencia de mutaciones en K-ras y p53, tienen ausencia total de mutaciones a nivel de p16 y una escasa frecuencia de deleciones del gen DPC4. Mejor pronstico.

Fernndez J. Tumores qusticos del pncreas: revisin de la literatura. Cir Esp 2003;73(5):297-308.

Neoplasias qusticas: benignas


3 tipos: la que afecta al conducto pancretico principal (la ms frecuente 75%, en el 67-100% se maligniza), la que afecta a ramas secundarias (maligna en 0-47%) y la forma mixta. En la CPRE se encuentra la trada: a) dilatacin qustica del conducto pancretico. b) mucina intraductal o intraqustica. c) papila abombada con abundante moco.

Fernndez J. Tumores qusticos del pncreas: revisin de la literatura. Cir Esp 2003;73(5):297-308.

Neoplasias qusticas: benignas


El manejo de este tipo de neoplasias debe centrarse en 3 aspectos fundamentales: a) diagnstico, lo que implica su diagnstico diferencial. b) determinacin del grado de extensin intraductal, lo que permitir ajustar el tamao de la reseccin pancretica. c) caracterizacin del grado de malignidad del tumor (invasivo/no-invasivo).

Fernndez J. Tumores qusticos del pncreas: revisin de la literatura. Cir Esp 2003;73(5):297-308.

2-7% de los tumores pancreticos.


Fernndez J. Tumores qusticos del pncreas: revisin de la literatura. Cir Esp 2003;73(5):297-308.

Neoplasias qusticas: benignas


Cistoadenoma seroso (microqustico): Mltiples quistes pequeos de hasta 2 cm de dimetro con lquido claro. Ms en mujeres, alrededor de los 65 aos. En general asintomtico. En el cuerpo y cola del pncreas. Al corte tienen aspecto de esponja, recubiertos de epitelio plano o cuboidal. En la radiografa: aspecto estrellado. No tienen potencial maligno. El tratamiento es la extirpacin quirrgica.
Fernndez J. Tumores qusticos del pncreas: revisin de la literatura. Cir Esp 2003;73(5):297-308.

Supone el 25% del total de tumores qusticos del pncreas.


Fernndez J. Tumores qusticos del pncreas: revisin de la literatura. Cir Esp 2003;73(5):297-308.

Neoplasias qusticas: benignas


Cistoadenoma mucinoso: Lesiones multiloculares y papilares de >5 cm, de aspecto tabicado, recubiertas por clulas cilndricas y caliciformes. Contienen un lquido mucoide turbio de color marrn. Ms frecuente en mujeres, alrededor de los 53 aos. Sntomas inespecficos. En el cuerpo y la cola del pncreas. En la radiografa: aspecto de cscara de huevo. 80% pueden evolucionar a cistoadenocarcinoma, por lo que deben ser extirpados.

Fernndez J. Tumores qusticos del pncreas: revisin de la literatura. Cir Esp 2003;73(5):297-308.

Suponen ms del 50% de las neoplasias qusticas pancreticas.


Fernndez J. Tumores qusticos del pncreas: revisin de la literatura. Cir Esp 2003;73(5):297-308.

Neoplasias qusticas: benignas


Neoplasia qustica solidopapilar o tumor de Frantz: Tumores grandes (3-18cm), blandos y bien delimitados. Ms en mujeres jvenes (promedio 26 aos). Curso asintomtico. Con ms frecuencia en cuerpo y cola del pncreas. En la TAC: masas grandes bien definidas de cpsula gruesa muy vascularizada, el componente qustico es hiperdenso con presencia de reas de hemorragia. Bajo grado de malignidad. El tratamiento de eleccin es la reseccin quirrgica.

Fernndez J. Tumores qusticos del pncreas: revisin de la literatura. Cir Esp 2003;73(5):297-308.

Tumor muy raro.


Fernndez J. Tumores qusticos del pncreas: revisin de la literatura. Cir Esp 2003;73(5):297-308.

Neoplasias qusticas: malignas


Cistoadenocarcinoma: 1% de los cnceres de pncreas. Se supone originado desde una neoplasia qustica mucinosa benigna. Tumores grandes de 20-30cm. Metstasis en un 35% en el momento del diagnstico. Deben extirparse, ya que presentan buena supervivencia a los 5 aos.

CTO. Tumores exocrinos de pncreas. 2007. Fernndez J. Tumores qusticos del pncreas: revisin de la literatura. Cir Esp 2003;73(5):297-308.

Tumores endcrinos

Tumores endcrinos
Se desarrollan desde las clulas de los islotes de Langerhans. Incidencia anual 1/ 150,000 habitantes. Representan aproximadamente el 15% de las neoplasias pancreticas. Casi todas son malignas. Algunas como los no funcionantes malignos, tienen mejor pronstico si se comparan con el adenocarcinoma pancretico.

William E et al. Pncreas. En: Schwartz: Principios de ciruga. 8va ed.1277-1290.

Tumores endcrinos

Fernndez C. Prediccin de malignidad en neoplasias endocrinas del pncreas. Rev Invest Clin 2005; 57 (3): 481-487. Sivori E et al. Tumores neuroendcrinos del pncreas. Ciruga digestiva. 2009; 4: 1-9.

Tumores endcrinos
Un estudio comparativo del comportamiento de los tumores funcionantes y de los no funcionantes, no demuestra diferencia significativa en cuanto a incidencia de metstasis, ndice de resecabilidad y tiempo de sobrevida libre de enfermedad.

Fernndez C. Prediccin de malignidad en neoplasias endocrinas del pncreas. Rev Invest Clin 2005; 57 (3): 481-487. White T et al. Is there a prognostic difference between functional and nonfunctional islet cell tumors? Am J Surg 1994; 168: 627-30.

Tumores funcionantes: Insulinoma


Tumor pancretico endocrino funcionante ms frecuente 50-60%. Proviene de clulas pancreticas. La mayora en la cabeza del pncreas. 90% benignos. 2 cm de dimetro. Son mltiples (10%), especialmente en pacientes con NEM1. Habitualmente se presenta en la 5ta y 6ta dcada de la vida. Ms en mujeres que en hombres (2:1).

Burgos L. Tumores neuroendocrinos del pncreas. Rev Md Chile 2004; 132: 627-634.

William E et al. Pncreas. En: Schwartz: Principios de ciruga. 8va ed.1277-1290.

Tumores funcionantes: Insulinoma


Triada de Whipple: hipoglucemia en ayuno sintomtica, glucosa <50mg/dl y alivio de los sntomas a la administracin de glucosa. Ansiedad, temblor, sudoracin, nuseas, palpitaciones, visin borrosa, diplopa, amnesia, confusin, prdida transitoria del conocimiento, coma en los casos ms graves y dao neurolgico permanente en hipoglicemias prolongadas.

Burgos L. Tumores neuroendocrinos del pncreas. Rev Md Chile 2004; 132: 627-634.

Tumores funcionantes: Insulinoma


Diagnstico: se confirma por la asociacin de hipoglicemia e hiperinsulinismo. Prueba de ayuno controlado de 48-72 h: se mide la glicemia, insulinemia, pptido C. Prueba +: insulina >6 mU/mL, glucosa <45 a 50 mg/dL, pptido C >0.2nmol/L. Cociente insulina/glucosa > 0.3 (nivel de seguridad de hasta el 98%).

Burgos L. Tumores neuroendocrinos del pncreas. Rev Md Chile 2004; 132: 627-634.

Tumores funcionantes: Insulinoma


Diagnstico diferencial:

CTO. Insulinoma. 2007.

Tumores funcionantes: Insulinoma


Para localizar el insulinoma: USG, TC (slo se identifican la mitad de los insulinomas debido a su tamao pequeo), RMN. Positividad diagnstica entre el 30% y el 50%. Los insulinomas no localizados por imagenologa preoperatoria, 90-100% son detectados por exploracin o ultrasonografa intraoperatorias.

HASHIMOTO L et al. Preoperative localization of insulinomas is not necessary. J Am Coll Surg 1999; 189: 368-73.

Insulinoma
A Case of Insulinoma with Neuropsychiatric Symptoms and Cerebral Infarction . The Internet Journal of Neurology. 2005: 4.

Pancreatic insulinoma. Axial contrast-enhanced CT scan (flecha negra).


RadioGraphics 2011.

Tumores funcionantes: Insulinoma


Tratamiento: Si hay hipoglucemia severa es necesario glucosa IV. Enucleacin simple, pancreatectoma distal (dejando 2030% del pncreas), pancreatoduodenectoma. Para las metstasis hepticas irresecables, aconsejan quimioembolizacin arterial paliativa ms reseccin del tumor primario.

Burgos L. Tumores neuroendocrinos del pncreas. Rev Md Chile 2004; 132: 627-634. SATO T et al. Strategy for pancreatic endocrine tumors. Hepatogastroenterol 2000; 47: 537-9.

Sivori E et al. Tumores neuroendcrinos del pncreas. Ciruga digestiva. 2009; 4: 1-9.

Tumores funcionantes: Gastrinoma


Baja prevalencia 1-4/milln de habitantes. Ms en mujeres (3:1), entre los 50-60 aos. 40% se localiza en el pncreas. Tamao variable (muy pequeos que no se ven por imagen). Se asocia al sndrome MEN1 (20-25%). Frecuentemente es maligno. 70-90% de estos tumores en el tringulo de Passaro:
Unin cstico-coledociana, el borde de las 2da y 3ra porciones del duodeno y el cuello del pncreas.
Burgos L. Tumores neuroendocrinos del pncreas. Rev Md Chile 2004; 132: 627-634. William E et al. Pncreas. En: Schwartz: Principios de ciruga. 8va ed.1277-1290.

Tumores funcionantes: Gastrinoma


Provoca el Sx de Zollinger-Ellison: hipersecresin de cido y ulceracin pptica resultante. Clnica: dolor abdominal, enfermedad ulcerosa pptica (75% de estas lceras en la 1ra porcin duodenal), esofagitis grave, diarrea. Tardamente caquexia y sintomatologa propia del crecimiento tumoral.

William E et al. Pncreas. En: Schwartz: Principios de ciruga. 8va ed.1277-1290.

Tumores funcionantes: Gastrinoma


Sospecha de Sx de Zollinger-Ellison: lceras en localizaciones inusuales. lceras que persisten a pesar de tratamiento mdico. lcera y diarrea. lceras y manifestaciones de otros tumores endocrinos. Historia familiar de enfermedad ulcerosa y lceras recurrentes tras ciruga.

CTO. Insulinoma. 2007.

Tumores funcionantes: Gastrinoma


Diagnstico: Test de Bradley: elevacin de >200pg/mL (en general >1000pg/ml) de gastrina sobre su nivel basal, posterior a la inyeccin de un bolo de secretina. Gastrina aumenta 395pg/mL despus de la infusin de calcio. Diagnstico diferencial:

Sivori E et al. Tumores neuroendcrinos del pncreas. Ciruga digestiva. 2009; 4: 1-9. Burgos L. Tumores neuroendocrinos del pncreas. Rev Md Chile 2004; 132: 627-634.

Tumores funcionantes: Gastrinoma


Estudio de imagen de eleccin: centellografa del receptor de somatostatina combinado con tomografa. Localiza el 85% de los gastrinomas e identifica masas <1cm. Octretido + USG. Localiza >90% de los gastrinomas. Ecografa endoscpica muy til para detectar pequeos tumores.

William E et al. Pncreas. En: Schwartz: Principios de ciruga. 8va ed.1277-1290.

Tumores funcionantes: Gastrinoma

RadioGraphics 2004.

Tumores funcionantes: Gastrinoma


Tratamiento: Habitualmente se emplean inhibidores de bomba de protones. Enucleacin o pancreatoduodenectoma. 4 a 7% no se logra ubicar el tumor: se indica vagotoma supraselectiva. Ms utilizada la gastrectoma total + anastomosis esofagoyeyunal, debido al riesgo de lceras fulminantes. Metstasis heptica: hepatectoma, ondas de radiofrecuencia in situ.
Burgos L. Tumores neuroendocrinos del pncreas. Rev Md Chile 2004; 132: 627-634.

Tumores funcionantes: VIPoma


Procedentes de las clulas D1. Baja incidencia. Ms en hombres. Promedio de 45 aos. 10-15% extrapancreticos (clulas neuroendocrinas de las mucosa intestinal y en cadenas simpticas). Ms frecuente en cuerpo y cola del pncreas. Son nicos. Suelen alcanzar un gran tamao, ya que clnicamente tardan en manifestarse. 60% con metstasis cuando se diagnostican.
Sivori E et al. Tumores neuroendcrinos del pncreas. Ciruga digestiva. 2009; 4: 1-9. MILLER J et al. Tumores neuroendocrinos del pncreas. En: Burgos L (ed). Ciruga pancretica. Santiago: Arancibia Hnos y Ca Ltda 2002; 176-90. William E et al. Pncreas. En: Schwartz: Principios de ciruga. 8va ed.1277-1290.

Tumores funcionantes: VIPoma


Provoca el Sx de Werner-Morrison o clera pancretica: diarrea hipersecretora, rubicundez (20%), hipokalemia y aclorhidria. Deshidratacin. 50% de los pacientes con hiperglucemia (glucogenlisis heptica inducida por el VIP y la hipopotasemia).

CTO. VIPoma. 2007. William E et al. Pncreas. En: Schwartz: Principios de ciruga. 8va ed.1277-1290.

Tumores funcionantes: VIPoma


Diagnstico: Concentraciones sricas de VIP >200 pg/ml. TC y USG.

FERNNDEZ L et al. Outcome of laparoscopic pancreatic surgery: endocrine and nonendocrine tumors. World J Surg 2002; 26: 1057-65. Sivori E et al. Tumores neuroendcrinos del pncreas. Ciruga digestiva. 2009; 4: 1-9.

Tumores funcionantes: VIPoma


Tratamiento: Hidratacin y anlagos de somatostatina, enucleaciones y pancreatectomas distales laparoscpicas. Si existen metstasis, la embolizacin de la arteria heptica y la quimioterapia .

William E et al. Pncreas. En: Schwartz: Principios de ciruga. 8va ed.1277-1290.

Tumores funcionantes: Glucagonoma


Procedentes de clulas A. Incidencia muy baja. Ms frecuente en mujeres. Entre los 50-70 aos de edad. Ms en cuerpo y cola del pncreas. Son nicos. 75% presentan metstasis en el momento del diagnstico.

Burgos L. Tumores neuroendocrinos del pncreas. Rev Md Chile 2004; 132: 627-634. William E et al. Pncreas. En: Schwartz: Principios de ciruga. 8va ed.1277-1290.

Tumores funcionantes: Glucagonoma


Clnica: Diabetes leve + eritema migratorio necrtico muy pruriginoso (cara, abdomen, perin y extremidades distales). Desnutricin, uas distrficas, pelo fino, glositis, prdida de peso y trastornos neuropsiquitricos como ataxia, hiperreflexia, depresin, psicosis, demencia e incontinencia esfinteriana. Sx de las 4 Ds (Diabetes, Depresin, Dermatitis, Deep vein trombosis).

William E et al. Pncreas. En: Schwartz: Principios de ciruga. 8va ed.1277-1290.

Tumores funcionantes: Glucagonoma


Diagnstico: Glucagon srico>500pg/ml. Tambin puede detectarse hipoalbuminemia, hipoaminoacidemia, anemia e hipocolesterolemia. La tomografa visualiza tumores ubicados especialmente en el cuerpo del pncreas.

William E et al. Pncreas. En: Schwartz: Principios de ciruga. 8va ed.1277-1290. Burgos L. Tumores neuroendocrinos del pncreas. Rev Md Chile 2004; 132: 627-634.

Pancreatic Glucagonoma
Journal of Clinical Oncology 2007

Tumores funcionantes: Glucagonoma


Tratamiento: Tratamiento quirrgico es curativo slo en 30%. Enucleacin, pancreatectoma distal con preservacin esplnica o pancreatoduodenectoma. Ocretido. Para el exantema: zinc o aminocidos intravenosos, sin embargo reaparece. Control de la DM.

Burgos L. Tumores neuroendocrinos del pncreas. Rev Md Chile 2004; 132: 627-634.

Tumores funcionantes: Somatostatinoma


Extremadamente raro. La mayora en el pncreas proximal o en el surco pancreatoduodenal. Son nicos. 60% ampolla o peroampollar (clulas D). Inhibe secreciones pancreticas y biliares.

William E et al. Pncreas. En: Schwartz: Principios de ciruga. 8va ed.1277-1290.

Tumores funcionantes: Somatostatinoma


Clnica: Clculos biliares, diabetes, esteatorrea e hipoclohidria. Dolor abdominal, prdida de peso. trastornos digestivos poco definidos, ictericia, hemorragia digestiva u obstruccin intestinal.

William E et al. Pncreas. En: Schwartz: Principios de ciruga. 8va ed.1277-1290.

Tumores funcionantes: Somatostatinoma


Diagnstico: Concentrraciones sricas de somatostatina >100 pg/dl. TC, RMN. Endosonografa y la cintigrafa con Indium 11 para detectar receptores de somatostatina. Tratamiento: reseccin del tumor, colecistectoma.

Sivori E et al. Tumores neuroendcrinos del pncreas. Ciruga digestiva. 2009; 4: 1-9. HOUSE M et al. Periampullary pancreatic somatostatinoma. Annals of SurgicalOncology 2002; 9: 869-74.

Tumores de clulas no funcionantes


No se asocian con sndromes clnicos de hiperfuncin hormonal. Entre la 5ta-6ta dcada de la vida. Igual entre hombres y mujeres. En el 50% se ubican en la cabeza, proceso uncinado y cuello del pncreas. 50% con metstasis al diagnstico. El Ppoma (productor de polipptido pancretico) es el tumor no funcionante ms frecuente.

MATTHEWS B et al. Surgical experience with nonfunctioning neuroendocrine tumors of the pancreas. Am Surg 2000; 66: 1116-23. William E et al. Pncreas. En: Schwartz: Principios de ciruga. 8va ed.1277-1290.

Tumores de clulas no funcionantes


Sntomatologa hasta que alcanza gran tamao, con infiltracin de rganos vecinos y desarrollo de metstasis hepticas y ganglionares regionales. Clnica: Prdida de peso, dolor abdominal, masa palpable e ictericia. A veces hay complicaciones como hemorragia digestiva masiva por erosin del tubo digestivo o vasos retroperitoneales.

Burgos L. Tumores neuroendocrinos del pncreas. Rev Md Chile 2004; 132: 627-634.

Tumores de clulas no funcionantes


Diagnstico: TC, RMN. Hacer diagnstico diferencial con el adenocarcinoma ductal y otros tumores mucinoso qusticos del pncreas.

Tumores de clulas no funcionantes


Tratamiento: La ciruga es de eleccin: reseccin extensa y linfadenectoma regional. 20% curativa. Las metstasis hepticas bien delimitadas deben ser resecadas. Con tumor irresecable se recomienda efectuar derivacin gastrointestinal o biliodigestiva. La quimioterapia paliativa muestra buenos resultados.

MILLER J et al. Tumores neuroendocrinos del pncreas. En: Burgos L (ed). Ciruga pancretica. Santiago: Arancibia Hnos y Ca Ltda 2002; 176-90. Burgos L. Tumores neuroendocrinos del pncreas. Rev Md Chile 2004; 132: 627-634.

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