Universidad Autónoma de Baja California Centro de ciencias de la Salud Valle de las Palmas PLASMOCITOMA SOLITARIO

PRESENTADO POR:

Las neoplasias malignas
Leucemia mieloide crónica y linfomas malignos.

Mieloma múltiple y plasmocitoma solitario

Macroglobulinas de Waldeströn

Definición

Son

proliferaciones lugar

localizadas donde del

de

plasmocitos que pueden aparecer en cualquier formaciones reticuloendotelial. existan sistema

abarcan entre un 5-10% de las neoplasias de células plasmáticas.

Clasificación • Huesos largos y esqueleto axial. 80-90% acontecen a nivel de cabeza y cuello Plasmocitoma óseo solitario Plasmocitoma extamedular . • Areas premolar y molar • En áreas submucosas.

entre la 5 y 6 década de la vida Representan menos del 1% de los tumores de cabeza y cuello. 20% recidivas con cirugía y 21% radioterapia .000 personas por año.Epidemiologia Los PS son tumores raros que tienen una incidencia de 3 por 100. Afectan sobre todo a varones en una proporción 4:1.

Presentación inicial Lugares frecuentes Otros lugares frecuentes menos 75% a nivel de Lengua. . glándula parótida. adenoides y tejido linfoide a lo largo de la base de la lengua. laringe. tiroides. glándulas salivales nasosinusal/nasofaringe menores. 12% en la orofaringe 8% en la laringe El Plasmocitoma extramedular Las lesiones casi siempre afectan el anillo de Waldeyer. que incluye amígdalas palatinas.

.Síntomas      Obstrucción del tracto respiratorio superior Epistaxis Dolor. VIII y VI Los pacientes con esta lesión se presentan con disfunción de la trompa de Eustaquio. Proptosis y Parálisis de nervios craneales VI. derrame del oído medio e hipoacusia de conducción.

disfagia y disnea. según distintas series oscilan entre 0 y 25% . La presencia de adenopatías es variable. como cualquier tumor de esta área.Síntomas Los de localización laríngea suelen debutar con disfonía.

.Diagnostico BIOPSIA DE LA LESION ES EL PRIMER PASO. generalmente Ig A. Ig G o de una de las cadenas ligeras (kappa o lambda) El diagnóstico histológico establecido por agregados de células plasmáticas: como la presencia de nucléolos irregulares. mitosis e infiltración de tejido adyacentes. .  Son neoplasias de células plasmáticas secretoras de inmunoglobulinas.

.

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   Melanoma maligno amelanótico. estesioneuroblastoma y adenoma hipofisario .Diagnostico diferencial  Granuloma de células plasmáticas En área nasal son    la macroglobulinemia de Waldenström. sarcoma granulocítico.

disfunción fonatoria. . Tumores que son bien delimitados y pueden ser manejados fácilmente con poca morbilidad deben ser tratados primariamente con cirugía.Tratamiento La cirugía puede llevar deformidades estéticas. o problemas de deglución. Lesiones que requieren una extensa resección quirúrgica para obtener márgenes negativos deben tratarse con radioterapia.

ya que se han descrito recidivas ganglionares en torno al 25% de los PS que no las incluyeron .Tratamiento  La radioterapia Se recomienda dar una dosis de 45 G y en 20 fracciones durante 4 semanas Se recomienda la inclusión de las cadenas linfáticas cervicales.

La quimioterapia y el trasplante de médula ósea son la primera línea de actuación en el mieloma múltiple .Tratamiento El tratamiento coadyuvante con QT (melfalán y prednisona) para la prevención de la progresión a mieloma múltiple es controvertido.

82% a 5 años y 72% a 10 años Tienen en general una sobrevida de 80% a 5 años  .Pronostico  La sobrevida con radioterapia se estima de 95% a 1 año.

Eversole LR. 52: 715-720 Chiang SK. R.) Lewis WB. TALAVERA SÁNCHEZ J. Palis J. Teot L. Becker DP. presentación de tres casos y revisión de la literatura.19:267. Canalis RF. Ishiyama A. GRAS ALBERT J. Otolaryngol Head Neck Surg. Patel U. J. Plasmacytoma of the temporal bone. Am J Otolaryngol.. Acta Otorrinolaringol Esp 2001.. 1998.. Angiocentric T-cell lymphoma of the temporal bone.Bibliografía  FERNÁNDEZ PÉREZ A. 2002. (Artículo de revisión.126:85. SANCHO MESTRE M. Roberts JK. Plasmocitoma solitario de cabeza y cuello.   .

.NEUROBLASTOMA OLFATORIO ESTESIONEUROCITOMA OLFATORIO. ESTESIONEUROBLASTOMA Y NEUROBLASTOMA INTRANASAL.

.Definición Es un tumor maligno infrecuente que se origina del neuroepitelio olfatorio de la placa cribiforme. a nivel del tercio superior del septum nasal y puede extenderse en la región superior a la base del cráneo y al espacio intracraneal.

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Existen dos picos: El primero se presenta durante la adolescencia y el segundo en la cuarta y quinta década de la vida.Incidencia Constituye sólo el 3% de todas las neoplasias intranasales. Con igual distribución entre ambos sexos .

dado que sus neuronas están renovándose continuamente durante la edad adulta  las mutaciones en el gen supresor p53 .Etiopatogenia   Desconocida El neuroepitelio olfatorio es un tejido neurosensorial único.

base de cráneo. intracraneal o a la lamina Cribiforme Grado D Tumor con metástasis a ganglios cervicales linfáticos o a distancia .Clasificación Estadificacion de KADISH Grado A Grado B Grado C Tumor limitado a fosa nasal Tumor que se paranasales extiende a los senos Tumor que se extiende más allá de la fosa nasal y/o senos paranaslaes que incluye zonas como la órbita.

respetando las celdas etmoidales más craneales T2 Afecta a la cavidad nasal y /o senos paranasales (incluyendo esfenoides) con extensión o erosión de la lamina cribiforme T3 Tumor que se extiende a la órbita o protruye en la fosa craneal anterior T4 Tumor que afecta al cerebro .Clasificación Clasificación de DULGUEROV y CALCATERRA T1 Tumor que afecta a la cavidad nasal y /o senos paranasales (excluyendo esfenoides).

Clasificación Clasificación histopatológica de HYAMS .

Manifestaciones clínicas 70% bilateral obstrucción nasal o epistaxis 46% Al momento de la presentación se puede encontrar proptosis u obstrucción de los senos nasales Lesión tumoral que tiende a ser maligna en el 10% de los casos La presencia de infiltración a ganglios linfáticos se encuentra en el 48% de las ocasiones Estas tumoraciones pueden invadir el seno cavernoso y presentar parálisis de los nervios craneales .

Manifestaciones clínicas Estas tumoraciones pueden invadir el seno cavernoso y presentar parálisis de los nervios craneales .

Signos y síntomas .DIAGNOSTICO  Historia Clínica.

DIAGNOSTICO  Biopsia Aspecto lobulado del tumor por numerosos septos conectivovascular es. . En ciertos lóbulos las células se hallan disgregadas en un estroma neurofibrilar.

DIAGNOSTICO  TAC .

DIAGNOSTICO  RMN .

En el estadio C recomiendan quimioterapia preoperatoria y/o radioterapia seguida de la resección quirúrgica En el estadio D recesión quirúrgica.Tratamiento Estadio A: cirugía (sólo en casos seleccionados) asociado a radioterapia. radioterapia y quimioterapia . En el estadio B radioterapia al volumen clínico tumoral (CTV) seguido de cirugía.

es el abordaje bifrontal basal -RINOTOMÍA lateral A los 5 años el control local con cirugía sola es de 72% y con tratamiento combinado de 86% .Tratamiento  La cirugía: El método quirúrgico de elección.

.Tratamiento Cuando existe o hay infiltración extensión leptomeningea intracraneana: transcraneal con transfacial o transnasal.

entre el 15-20% de los casos desarrollan recurrencia regional Siendo posible un tratamiento de rescate efectivo en el 30% . en torno al 30% La supervivencia a los 5 años está en torno al 70% Cuando hay control a nivel de la localización primaria.Evaluación y pronostico La recurrencia que se produce con mayor frecuencia es la local.

 . 9(5): 1-5. Spine J 2009.Bibliografia  Arnold PM. Bastin KT. Esthesioneuroblastoma: diagnosis. prognosis. 92(1): 179. Habib A. Esthesioneuroblastoma metastatic to the thoracic intradural and extradural space. Wis Med J 1993. Newell K. Gilchrist KW. and treatment. Anderson KK. Steeves RS.

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