INSUFICIENCIA CARDIACA EN NIOS

DEFINICIN
Incapacidad del corazn o del sistema circulatorio de satisfacer las demandas de oxgeno del organismo.

Estn implicados:
Naturaleza mecnica de cmaras cardiacas, vlvulas y vasos sanguneos. Mecanismos neurohormonales, celulares, moleculares, genticos e inmunolgicos.

DEFINICIN
Sndrome fisiopatolgico y clnico progresivo, causado por anomalas CV y no CV Signos y sntomas caractersticos: edema, distress respiratorio, retraso ponderal e intolerancia al ejercicio Se acompaan de trastornos circulatorios, neurohormonales y moleculares.
Hsu DT. Heart failure in children. Part I: history, etiology and pathophysiology. Cir Heart Fail 2009; 2: 63-70.

 La IC se produce como consecuencia de la escasa respuesta de los mecanismos compensadores fisiolgicos neurohormonales, o de su estimulacin mantenida.

Epidemiologa
Emergencia CV mas frecuente en pediatra. El 50% de las CC cursan con IC, el 85-90 % de las mismas durante el 1 ao de vida, con una incidencia anual de 2 nacidos vivos. Alta mortalidad: 90% en el RN y 50% en lactantes y nios mayores.

Fisiologa
La funcin del corazn como bomba se suele expresar como gasto cardaco, cantidad de sangre que el corazn bombea (volumen/latido) en la unidad de tiempo.

Determinantes del Gasto Cardaco

AUTOMATISMO
CONTRACTILIDAD AFERENCIAS SNA PRECARGA POSCARGA

GC = FC . VS

PRECARGA
RETORNO VENOSO + DISTENSIBILIDAD Es el volumen de llenado ventricular (volumen de trabajo). EVALUACIN CLNICA presin venosa central presin capilar pulmonar

CONTRACTILIDAD

Es la funcin miocrdica intrnseca EVALUACIN CLNICA ecocardiografa estudio de istopos radioactivos

POSCARGA
RESISTENCIA VASCULAR PERIFRICA PRESIN VENTRICULAR DIMETRO Y GROSOR DE PAREDES

Es la fuerza que se opone en el vaciamiento ventricular (presin de trabajo). EVALUACIN CLNICA presin arterial

Ley de frank Starling: al aumentar la longitud de las fibras (estirar) aumenta la contractilidad cardiaca (inotropismo).

Fisiopatologa de la insuciencia cardiaca

1. Alteraciones de la contractilidad (IC sistlica): Aumento de la precarga (volumen de llenado) Shunt izquierda-derecha: se produce dilatacin ventricular Aumento de la poscarga (obstculo de salida) EAo, CoA, HTA, EP: se produce hipertrofia ventricular 2. Alteraciones de la distensibilidad (IC diastlica): Miocardiopatas Pericarditis, derrame pericrdico Posquirrgicas: Fallot, Fontan 3. Alteraciones del ritmo y/o de la conduccin (IC sistlica/diastlica): Bloqueo AV completo Taquiarritmias

MECANISMOS DE COMPENSACIN:
A. Dilatacin e hipertrofia ventricular Remodelado ventricular y apoptosis inadecuada B. Activacin de sistemas neurohormonales sistema renina- angiotensia-aldosterona (SRAA) y sistema nervioso simptico (SNS).

CONSECUENCIAS: Expansin del volumen intravascular Incremento de la actividad simptica

A. Remodelado ventricular
Cualquier cambio estructural de la cavidad ventricular, tanto en masa como en forma y tamao, como respuesta a una alteracin en condiciones de precarga (sobrecarga de volumen) o poscarga (sobrecarga de presin). Participan: Angiotensina II, Nad y citocinas.

REMODELADO VENTRICULAR

B. Activacin de sistemas neurohormonales SNS - SRAA

 CONSECUENCIAS FISIOPATOLGICAS DE LA ACTIVACIN DE SRAA Y SNS

Efectos deletreos de Mecanismos compensadores

Aumento consumo de oxgeno Aumenta la poscarga Hipertrofia miocrdica, sin angiognesis: isquemia y dilatacin miocrdica Fibrosis. Muerte celular. Exposicin crnica a catecolaminas: disminuye nmero receptores beta adrenrgicos (taquifilaxis) y produce dao directo al miocardio.
*Los SNPs ( diferencias en un solo nucletido) involucrados en genes de seales simpticas pueden alterar la respuesta del paciente.

SIGNOS PRECOCES DE DESCOMPENSACIN HEMODINMICA

TAQUICARDIA EN REPOSO INADECUADA PERFUSIN PERIFERICA ACIDOSIS METABLICA COMPENSADA LA HIPOTENSION ARTERIAL ES UN SIGNO TARDIO DE SHOCK *La PA no es un buen indicador de adecuada entrega de oxgeno a los tejidos!!

Causas de Insuficiencia Cardiaca

CAUSAS DE INSUFICIENCIA CARDIACA

1. CARDIOPATAS CONGNITAS (CC)
Con cortocircuito izquierda-derecha: CIV, canal AV, ductus. Lesiones obstructivas: estenosis artica o pulmonar. Miocardiopatas .

2. ADQUIRIDAS
Miocarditis Fiebre reumtica Endocarditis infecciosa Pericarditis

CAUSAS DE INSUFICIENCIA CARDIACA

3. ARRITMIAS Taquicardia supraventricular paroxstica Fibrilacin/flutter auricular Taquicardia ventricular Bloqueo auriculoventricular completo 4. CAUSAS IATROGNICAS Dao quirrgico miocrdico (ventriculotoma) Sobrecarga de lquidos Tratamiento oncolgico

CAUSAS DE INSUFICIENCIA CARDIACA

5. CAUSAS NO CARDACAS Tirotoxicosis Fstulas arteriovenosas perifricas grandes Enfermedad pulmonar crnica Enfermedades de depsito, conectivopatas, neuromusc. Sepsis Anemia grave Insuficiencia renal Hipertensin arterial

Persistencia ductus arterioso

Rx simple de trax congestin pulmonar

Persistencia ductus arterioso

Tetraloga de Fallot
cianosis acropaquia

1. En el periodo fetal
Taquiarritmias

fetales Anemia hemoltica por sensibilizacin Rh Transfusin feto-materna o feto-fetal Bloqueo AV congnito Insuficiencia severa de las vlvulas AV

2. En el periodo neonatal
Cardiopatas congnitas: RN prematuro: PCA RNT < 2-3 semanas de vida: sndrome de VI hipoplsico, CoA, EAo severa, arritmias. RNT > 2-3 semanas de vida: CIV, canal AV, tronco arterioso Corazn estructuralmente normal: Asfixia neonatal Afectacin miocrdica funcional: hipocalcemia, hipoglucemia, acidosis Aumento de la demanda: anemia, sepsis Otras: fstulas arteriovenosas

3. Lactante - preescolar
Cortocircuitos cardacos de izquierda a derecha (comunicacin interventricular) Hemangioma (malformacin arteriovenosa) Arteria coronaria izquierda anmala Miocardiopata gentica o metablica Hipertensin aguda (sndrome hemoltico-urmico) Taquicardia supraventricular Enfermedad de Kawasaki Miocarditis vrica Disfuncin miocrdica secundaria: sepsis, anemia, IR, HTA Enfermedad pulmonar obstructiva severa Posciruga cardiaca

4. Nio - adolescente
Fiebre reumtica Hipertensin aguda (glomerulonefritis) Miocarditis vrica Tirotoxicosis Hemocromatosis-hemosiderosis Tratamiento del cncer (radiacin, doxorubicina) Anemia de clulas falciformes Endocarditis Cor pulmonale (fibrosis qustica) Miocardiopata gentica o metablica (hipertrfica, dilatada)

MANIFESTACIONES CLNICAS
Disminucin de la eficiencia y contractilidad cardaca. Se manifiesta mediante: dilatacin y/o hipertrofia cardaca, pulso alternante, pulsos dbiles, ritmo de galope u oliguria. Son signos de la estimulacin simptica la taquicardia, sudor Aumento de precarga o congestin venosa pulmonar: Disnea, taquipnea, sibilancias, tos, cianosis (en caso de edema pulmonar), ortopnea y disnea paroxstica nocturna. Aumento de precarga o congestin venosa sistmica: Hepatomegalia, ingurgitacin yugular, edema facial y edemas perifricos.

Signos y sntomas

Clasificacin de Ross del grado de Insuficiencia Cardiaca

Clase I Clase II Asintomtico. Lactante con taquipnea o sudoracin leves durante las tomas. Nio con disnea de ejercicio. Lactante con taquipnea o sudoracin marcadas durante las tomas. Duracin prolongada tomas. Estancamiento ponderal. Nio con marcada disnea de ejercicio. Sntomas de reposo: taquipnea, sudoracin, retracciones.

Clase III

Clase IV

Clasificacin
La IC puede dividirse en aguda o crnica en funcin de la rapidez de instauracin. En clnica o subclnica segn sntomas sean evidentes o no. En compensada, descompensada o refractaria en relacin con respuesta al tratamiento aplicado. En izquierda o derecha y sistlica o diastlica Aunque por lo comn en la edad peditrica la IC se suele manifestar de modo global como insuficiencia cardiaca congestiva (ICC).

Mtodos de diagnstico
Detallada historia clnica Gasometra Hemograma y bioqumica completa Radiografa de trax Electrocardiograma Ecocardiograma Pulsioximetra Test de hiperoxia FIO2 100% 15min - Mejora (+) respiratoria - Sin mejora (-) cardaca - Mejora leve hipertensin pulmonar

Radiografa de trax

Radiografa de trax
NDICE CARDIOTORCICO (ICT)= (D + I) / T D: distancia mayor desde lnea media de columna hasta borde cardiaco derecho I: distancia mayor desde lnea media de la columna hasta el borde cardiaco izquierdo T: dimetro torcico transverso a nivel de diafragmas RN (<24 hs): <65% RN (>24 hs): <60% Lactante: < 55% Nio mayor: <50%

 Vascularizacin: I (PCP:15): inversin del patrn normal II ( PCP:15-20): microndulos vasculares en campos medios,edema hiliar III (PCP:20-25): DP, lneas B IV (PCP >25): edema en alas de mariposa, macrondulos

Comunicacin interventricular
Paciente varn, 7 aos con cardiomegalia global e hipertensin pulmonar avanzada

Comunicacin interventricular
ANTES CIERRE QX 3 AOS DESPUS

Tetraloga de Fallot
Crecimiento del VD. + Concavidad de la arteria Pulmonar: Corazn en zueco Disminucin de la vascularizacin Pulmonar

Eco cardiograma
Valoracin cardiaca anatmica y funcional(funcin ventricular). El parmetro ms utilizado es el acortamiento fraccional = (dimetro telediastlico dimetro telesistlico) / dimetro telediastlico Son valores normales entre 28 y 40% La relacin perodo de preeyeccin: perodo de eyeccin mediante ecocardiografa en modo M debe ser < 40%.

 Ecocardiografa + Doppler: ), diagnstico de los defectos cardiacos congnitos

Eco cardiograma
PACIENTE CON CARDIOMIOPATA DILATADA Eje para esternal Cuarta dorsal

Eco cardiograma
PACIENTE CON CARDIOMIOPATA HIPERTRFICA

Electrocardiograma

EKG: hipertrofia auricular

Hipertrofia A D Hipertrofia AI

EKG de un lactante con hipertrofia ventricular derecha (tetraloga de Fallot).

Ondas R altas en el precordio derecho y ondas S profundas en V6. Ondas T positivas en V4R y V1 son tambin caractersticas

EKG que muestra hipertrofia ventricular izquierda en un nio de 12 aos de edad con estenosis artica
Ondas S profundas en V1-V3 y una Onda R alta en V5. Adems, existe inversin de la onda T en derivaciones II, III, aVF y V6.

EKG
TAQUICARDIA SUPRAVENTRICULAR. El RR es regular y tienen un QRS estrecho. La onda P generalmente no se distingue.

TRATAMIENTO: mejorar perfusin tisular

reducir la precarga (diurticos) aumentar contractilidad (cardiotnicos, digoxina)

minimizar remodelamiento ventricular (betabloqueantes, IECA)

reducir lo poscarga (IECA)

mejorar aporte de oxgeno (evitar anemia)

optimizar nutricin (dieta hipercalrica)

TRATAMIENTO GENERAL
EN SU DOMICILIO Deteccin temprana de signos de alarma (taquipnea, cianosis dificultad para alimentarse, etc.) Debe mantener la cuna en un plano inclinado para evitar que las vsceras abdominales dificulten la respiracin Evitar la prdida acuosa excesiva (diarrea, excesivo abrigo) Dieta hipercalrica y adecuada tcnica de alimentacin.

EN EL HOSPITAL
Oxgeno en ambiente hmedo (CBN, carpa, mascarilla). tener en cuenta: cardiopatas dep. de ductus, cortocircuito I-D Monitorizacin EKG y saturacin de O2 Mantener cuna en plano inclinado Nebulizacin, aspiracin de secreciones slo si es necesario. Dieta: restriccin lquidos, aporte calrico adecuado Mantener equilibrio del medio interno. Tratamiento de causas precipitantes y/o agravantes: infeccin, anemia (PG para Hcto> 35%), fiebre, HTA, arritmias, tirotoxicosis.

Farmacologa de la ICC
DIGITAL. Digoxina DIURTICOS. Furosemida. Espironolactona. Clorotiazida. REDUCTORES DE LA POSCARGA. Nitroprusiato. IECA. Beta bloqueantes (carvedilol). AGONISTAS ALFA Y BETA-ADERENRGICOS. Dopamina. Dobutamina. Isoproterenol. Adrenalina. INHIBIDORES DE LA FOSFODIESTERASA. Milrinona.

Inotropos positivos
Digoxina *Dopamina *Dobutamina *Milrinona *Neseritida Levosimendn bloqueo de la Na+/K+-ATPasa estimulante mixto beta estimulantes Inhibidores FDIII F. natriurtico sensibilidad al Ca2+ acta sobre protenas contrctiles

*aumentan el AMPc

INSUFICIENCIA CARDACA AGUDA

No es frecuente en el nio En miocarditis o postop. inmediato de ciruga por C.C. INSUFICIENCIA CARDACA AGUDA EN EL NEONATO Y EL LACTANTE Ingreso en UCI Mantenimiento va area (TET) Dopamina, adrenalina, dobutamina (en desuso). Diurticos Calcio, bicarbonato Inhibidores de fosfodiesterasa (milrinona) en hipertensin pulmonar Prostaglandina E1

INSUFICIENCIA CARDACA AGUDA

INSUFICIENCIA CARDACA AGUDA EN EL NIO MAYOR Mismo esquema teraputico que lactante + Levosimendn y primobendn (inotrpicos que aumentan sensibilidad de miofilamentos al calcio; y poseen efectos vasodilatadores sistmicos y pulmonares).

Inotrpicos
Dopamina(g/Kg/min) 1-5 Receptores Contractibilidad D1+D2+ 1 5-10 1+1 +++ >10 1 +++ Dobutamina g/Kg/min 2-10 2 +++

FC PA Flujo sang. Renal Arritmognesis Aumenta RVP

Demanda de O2 por el miocardio Taquifilaxis

+++ -

+ + + +
+ -

+++ +++ +++ +++

+++ ++++

+ + +
++

Dopamina
Precursor inmediato de la Nad. Usualmente no se encuentra en la periferia, por ser un NT central (sustancia gris). Estimula distintos receptores de diferente sensibilidad como:

Estimula la liberacin de NA DA2 DA1 DA1 + BETA 1 BETA 1 + ALFA 1 ALFA 1

Dopamina

FARMACODINAMIA DOSIS (g/Kg/min) 1-5 RECEPTOR EFECTO DA 1 DA 2 Vasodilatacin cerebral, renal ,esplnica y mesentrica.

FG y excrecin de Na

5-10

Inotrpico + + PS GC, no FC

> 10

1 1

Vasoconstriccin arterial y venosa. +RVP y PA Estimula liberacin de NA

Inhibidores de fosfodiesterasa
MILRINONA, AMRINONA Inhiben la fosfodiesterasa cardaca tipo III, incrementan los niveles celulares de AMPc. Efectos inotrpico y lusitrpico positivo. Vasodilatacin arteriovenosa til en bajo GC refractario a otros ttos.

Dosis EV de milrinona: 0.25 1 ug/kg/ min Dosis carga 50 ug/kg

Tener en cuenta: pacientes tratados con digoxina, diurticos e IECA, la administracin crnica de amrinona o milrinona acelera deterioro de funcin ventricular, produce taquiarritmias ventriculares y aumenta la mortalidad.

INSUFICIENCIA CRNICA
Piedra angular del tratamiento radica en: IECA y diurticos IECA Inhiben conversin de angiotensina I en angiotensina II , producen descenso de aldosterona y noradrenalina. Reducen poscarga, precarga y estrs sistlico de la pared, mejorando el gasto sin aumentar FC. Potencian accin de bradicininas que tienen propiedades natriurticas y vasodilatadoras y liberadores de xido ntrico y PGs *Son responsables de la tos.

IECA
Captopril: Se administra en forma oral y se absorbe mejor con el estmago vaco. Dosificacin: 0,5-6 mg/kg/da cada 8 horas. Efectos secundarios: hipotensin e hiperkaliemia. Enalapril: Tiene un inicio de accin ms lento y una vida media ms larga. Dosificacin: 0,1-1 mg/kg/da en 1 o 2 dosis. Efectos secundarios: hipotensin y tendencia a la hipopotasemia, si asociado a diurtico de asa.

Antagonistas de receptores de angiotensina II

LOSARTN : eficaz en disfuncin diastlica al inhibir el remodelado ventricular. Dosis: 1 toma de 0,5-2 mg/kg/da

Diurticos
Son los ms utilizados en combinacin con IECA a)Furosemida: Actan a nivel asa de Henle, inhiben la reabsorcin de sodio-potasio-cloro, aumentando la excrecin de agua libre VO , (i.m.) o intravenosa (i.v.): 1-4 mg/kg/da cada 6-12-24 horas. Efectos secundarios: hiponatremia, hipocloremia, hipokaliemia y alcalosis metablica. Torasemida, mejor biodisponibilidad y efecto ms prolongado

Diurticos
b) Tiazidas (por ejemplo, hidroclorotiazida, clorotiazida): actan en el tbulo distal inhibiendo el transporte de sodio y cloro, y son menos potentes que la furosemida. Dosificacin: 1-2 mg/kg/dosis cada 12-24 horas. Efectos secundarios: hipokaliemia, hiperuricemia e hipercalcemia. c) Inhibidores de la aldosterona (por ejemplo, espironolactona): actan a nivel del tbulo distal inhibiendo la accin de la aldosterona y reduciendo la prdida de potasio por la orina. Efecto diurtico es menor.
Dosificacin: 2-3 mg/Kg/dia, 2-3 dosis, va oral

Digitlicos
Digoxina nico frmaco inotrpico positivo a largo plazo Controversia: no reduce mortalidad , toxicidad (arritmias) Indicada en ICC que no responden a tto con diurticos, IECA y espironolactona Nuevos tratamientos Pptidos natriurticos endgenos, efecto vasodilatador, Natriurtico, disminuyen proliferacin celular y evitan fibrosis miocrdica: neseritide. Evita su degradacin: omapatrilato Antagonistas de la endotelina (bosentn) Otros: antagonistas de vasopresina, antagonistas de FNT. Gnico

Frmacos Inotrpicos
Digital: ha sido frmaco de eleccin en IC de la infancia DOSIFICACIN DE DIGOXINA ORAL EN ICC DDT (Ug/Kp)* MANTENIMIENTO , (Ugr/Kp/da) Prematuros 20 5 Neonatos 30 8 Nios < 2 aos 40-50 10-12 Nios >2 aos 30-40 8-10
DDT; Dosis Digitalizante Total * La dosis EV es 75% de dosis oral ** Dosis de mantenimiento es el 25% de la DDT dividida en 2 dosis

Nuevas drogas
CARVEDILOL Bloqueante no selectivo y 1 Propiedades Antioxidantes Remodelador miocrdico LEVOSIMENDAN Propiedades inotrpicas y vasodilatadoras Facilita la unin complejo Ca-troponina C, sin incrementar la concentracin de calcio intracelular en el miocito Mejora la contractilidad miocrdica sin incrementar el consumo de O2 y sin alterar la funcin diastlica

Tratamiento no farmacolgico
ECMO (membrana de oxigenacin extracorprea)
Baln de contrapulsacin artico. Dispositivo mecnico pulstil de asistencia cardaca denominado EXCOR Pediatric System. Resincronizacin A-V con electrodos epicrdicos temporales. Dispositivo subcutneo y electrodos intracavitarios en AD, VD,VI

SOPORTE CIRCULATORIO MECANICO

ECMO

REPARACIN QUIRRGICA PRECOZ

Intentar mejorar el estado nutricional sin corregir la malformacin no suele ser efectivo!!!! Casi nunca se logra el objetivo y las demoras aumentan la morbimortalidad (deterioro miocrdico < flujo sanguneo).

REPARACIN QUIRRGICA PRECOZ

Es posible debido a: Progresos en la cardiologa Mejor comprensin de la fisiologa cardaca perinatal Desarrollo de la ecocardiografa Creacin de UCI CV Perfeccionamiento de tcnicas qx y de CEC

Tratamiento gnico
An en fase de experimentacin.
Se trabaja sobre la expresin o inhibicin de ciertos genes, para lo cual se requiere la correcta seleccin del gen y la obtencin de un vector apropiado para su transporte y expresin.

Muchas gracias