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FEOCROMOCITOMA

R3 PURILLA

FEOCROMOCITOMA
Es un tumor derivado de las crestas neurales. Se diagnostica en 1 a 4 de 1000 pctes HTA menores de 40 aos. Puede presentarse en cualquier rea con origen neural:

Suprarrenales Ganglios paraarticos rgano de Zuckerkandl


Latures at presentation, and risk of recurrence in patients with pheochromocytoma or secreting paraganglioma. J Clin Endocrinol Metab 2005

FEOCROMOCITOMA
Incidence/Prevalence: La hipertensin rara 1/1000 20 % no diagnosticada

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CARECTERISTICAS

10% son extraadrenales


De stos 10% por arriba del diafragma

10% 10% 10% 10% 10%

son malignos recurre son mltiples en nios asintomticos

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Regla de los 10:


El 10% se asocian sndromes familiares. El 10% de los feocromocitomas son extraadrenales (paragangliomas) El 10% de los no familiares son bilaterales, hecho que ocurre hasta en el 7o% de los casos asociados con sndromes familiares. El 10% son biolgicamente malignos. La malignidad es mas comn en los extrasuparrenales (20-40%). El 10% de los adrenales aparecen en nios, habitualmente los subtipos familiares. Los no familiares aparecen en adultos entre los 40-60 aos con predominio en mujeres.

PATOGENESIS
Mutaciones succinate dehydrogenase SDHD y SDHB Formas hereditarias de paraganglioma y pheochromocytoma; 120 variantes de genes succinate dehydrogenase han sido identificadas

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FEOCROMOCITOMA
Complicaciones: Estroke IMA,ICC infarccin myocardial Fibrillacin ventricular Cardiomyopathy Diabetes mellitus

pheochromocytoma can be found in Lancet 2008 May 24;371(9626):1810

DIAGNOSTICO

Sospecha clnica de feocromocitoma Masa suprarrenal en estudio usualmente incidental Asociado a trastornos endocrinos mltiples y enfermedades hereditarias
NEM II VHL Sipple

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HALLAZGOS SUGESTIVOS DE FEOCROMOCITOMA


Pacientes con difcil control de HTA Pacientes requieren 4 o ms medicamentos para control de HTA. HTA en personas menores de 35aos Enf. Asociadas: carcinoma medular de tiroides, neurofibromatosis,hiperparatiroidismo. Historia Familiar Hallazgos de Laboratorio: Hiperglicemia,hematocrito elevado

TRIADA
CEFALEA DIAFORESIS TAQUICARDIA

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Metanefrinas en orina 24h >1,8 mg : Dx. cido vanilmandlico vanilmandlico > 11 mg /24h : Dx.
Catecolamnas plasmticas totales > 2000 pg/ml (11,8 ng/L): Dx. Catecolaminas entre 950 entre 2000 pg/ml (5,6-11,8 ng/L): Sugestivo Test de supresin con clonidina : Valores no concluyentes y clnica sugestiva. 0,3 mg y extraccin de y extraccin de catecolaminas antes y 3 horas despus. Catecolaminas < 500 pg pg/ml (3 nmol /L):No Dx. No debe realizarse en pacientes con hipovolemia hipovolemia.. Diurticos, betabloqueantes y ADT
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Localizacin del Tumor.


Sensibilidad TAC 98% RM 98% MIBG 70% Otros Arteriografia - Venografia Especificidad 70% 60% 100%

Paciente con masa suprarenal en estudio

FEOCROMOCITOMA
SOSPECHA DE MALIGNIDAD Edad juvenil; localizacin extra-adrenal; gran tamao pobre captacin de MIBG con probabilidad de malignidad HTA persistente en postquirrgi aumento de actividad de telomerasa aumento de la expresin de Tenascina aumento del score de MIB-1 (marcador de proliferacin celular sobreexpresin del p 53

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FEOCROMOCITOMA

Malignidad por la invasin local y la presencia de metstasis en sitios donde no existe tejido cromafn: huesos, hgado, ganglios linfticos, msculos y pulmones

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Diagnstico Diferencial
Ansiedad, ataques de pnico, neurosis. Hipertiroidismo. Taquicardia paroxstica. Migraas y cefalea tipo cluster. Encefalopata hipertensiva. Lesiones intracraneales, vasculitis cerebral. Hiperreflexia autonmica. Epilepsa dienceflica. Crisis HTA en relacin con IMAO.

Diagnstico Diferencial
Tumor Carcinoides. crodinia. Porfiria. HTA hiperadrenrgica. Aneurisma de la arteria basilar. Guillain-Barr. Toxemia tabtica. Crisis tabtica. Abdomen agudo. Neurofibromatosis.

TERAPEUTICA
Mdico : Hidratacin, bloqueantes. Disminuyen complicaciones cardiovasculares. En caso de taquicardia o arritmias : bloqueantes. Quirrgico: ciruga agresiva del tumor y metstasis aisladas. Radioterapia convencional paliativa del dolor en MTS seas. Terapia radioactiva: 131 I-MIBG. Quimioterapia Combinada: ciclofosfamida, dacarbazina y vincristina. Quimioterapia asociada a 131 I-MIBG. Embolizacin vascular en casos de MTS hepticas

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Manejo Preoperatorio del Feocromocitoma

El manejo Qx es la nica opcin teraputica del feocromocitoma.

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Manejo Preoperatorio del Feocromocitoma

El frmaco de eleccin es la fenoxibenzamina, -bloq de larga accin, titulando las dosis de10mg en 10mg /da hasta lograr control de la TA y leve hipotensin ortosttica. Se puede usar prazocn como alternativa teraputica.
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Manejo Preoperatorio del Feocromocitoma

El bloqueo es controversial:
Previene taquiarritmias transoperatorias. Reduce la dosis necesaria de -bloq. Previene la taquifilaxis a los -bloq.
Si se da sin estar establecido el bloqueo produce en las resistencia vasculares perifricas. Latures at presentation, and risk of recurrence in patients
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Manejo Preoperatorio del Feocromocitoma

1. Bloqueadores alfa Cloruro de Fenoxibenzamina 10mg 2v/da Terazocin 1 - 20mg/da 2. Bloqueador alfa y B Labetalol 100-400mg/da3-4v/da 800 1600mg/da 3. Bloque Beta: Taquicardia -Taquiorritmico 4. Bloqueadores de canales de calcio Nifedipino 40 - 60mg/da
pheochromocytoma can be found in Lancet 2008 May 24;371(9626):1810

Manejo Preoperatorio del Feocromocitoma


El prazocn es un -bloq reversible, por lo cual puede perder su efecto protector ante descargas masivas de catecolaminas. La fenoxibenzamina es irreversible por lo cual es el frmaco de eleccin para la crisis hipertensiva por feocromocitoma transoperatoria.

Manejo Preoperatorio del Feocromocitoma


El paciente con feocromocitoma presenta un estado intravascular depletado por el estmulo permanente. Se debe expandir el espacio intravascular de preferencia con L/R a 100 cc/h I.V. 72 horas antes de la ciruga y pasar 1000cc en el pre-op inmediato.

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Manejo Preoperatorio del Feocromocitoma


Intraoperatorio Nitroprusiato de Sodio Nitroglicerina

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Manejo Preoperatorio del Feocromocitoma


La crisis hipertensiva transoperatoria se debe manejar con Phentolamina por su acin inmediata y fenoxibenzamina por su accin irreversible. De darse un evento de hipotensin al ligar el drenaje de la glndula, se debe manejar con volmen y nunca con catecolaminas

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Manejo Preoperatorio del Feocromocitoma

El paciente debe entrar al SOP con medicin de presin invasiva:


Lnea arterial

Y con acceso venoso para infusiones rpidas de volumen:


CVC Camisa de Swan-ganz
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Manejo Preoperatorio del Feocromocitoma

Frmacos que se deben evitar en el paciente con Dx supuesto de feocromocitoma:


Halotano Propofol Ketamina Morfina Atracurio Efedrina Metoclopramida


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Inoperable
Inoperable: Terapia antihipertensiva en forma crnica Quimioterapia: Ciclo fosfamida Vincristina, Dacarbazine.

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Pronstico:

Pronstico:
75 de los pacientes se curarn de la HTA El 25% restante disminuir notablemente el requerimiento medicamentoso. Se debe seguir con mediciones de catecolaminas o metanefrinas c/6 meses por 3-5 aos (perodo de recurrencia y/o persistencia) Si es de histologa maligna la sobrevida a 5 aos es de 33% y si tine Mets al momento del diagnstica es de 0 a 3 aos.
recurrence in patients with pheochromocytoma or secreting paraganglioma. J Clin Endocrinol Metab 2005