LEUCEMIAS AGUDAS

Dr. Carlos Armando Guevara Hernndez. MEDICINA INTERNA.

Definicin Se define como la proliferacin neoplsica de clulas hematopoyticas en una estirpe celular con posterior proliferacin y expansin, cuya acumulacin se acompaa de una disminucin del tejido hematopoytico normal en mdula sea y posterior invasin de sangre perifrica y otros tejidos. En las leucemias agudas la poblacin celular predominante esta formada por clulas inmaduras (blastos), y en las crnicas la celularidad presenta un mayor estadio madurativo.

Formas de presentacin Anemia (de variable intensidad) Sndrome hemorragparos. Sndrome febril prolongado. Sndrome osteo-articular, artralgias dolores seos, osteolitis. Visceromegalias. Alteraciones neurolgicas (convulsiones, paresias, etc.). Sndrome de impregnacin: astenia, prdida de peso, etc. Infecciones con o sin foco.

Anamnesis Antecedentes de la enfermedad actual: Comienzo de la enfermedad, medicaciones previas, transfusiones previas, txicos, infecciones previas, estudios realizados, radiaciones. Antecedentes personales: enfermedades concomitantes, sndromes genticos (S.de Down) Infec. recurrentes. Antecedentes heredo-familiares: Sndromes genticos, neoplasias. Medio ambiente socio - familiar: importante para realizar apoyo psicolgico y de asistencia social.

NEOPLASIAS MALIGNAS DE LAS CELULAS LINFOIDES.

Se manifiestan como: Leucemias. Linfomas. ETIOLOGIA Y EPIDEMIOLOGIA. LLC mas prevalente en pases occidentales

Edad Avanzada. Sexo Masculino Raza Blanca.

LLA

Nios y Adultos Jvenes. Vinculada a infecciones virales. Radiaciones Nivel Socioeconmico Alto.

CLASIFICACION
Variedad Inmunitaria Casos (%) Variedad FAB Alteraciones Citogenticas

ALL pre-B

75

L1,L2

t(9:12), t(4:11)

ALL de Cel. T.

20

L1,L2

14q11 7q34

ALL de Cel. B.

L3

t(8:14), t(8:22)

ESTUDIO DEL PACIENTE. Recuentos Sanguneos Completos. Estado Funcional de Organos. Aspirado y Biopsia de Medula sea. Puncin Lumbar. Tomografa Computarizada. Tasa de Eritrosedimentacin. Electroforesis de Protenas Plasmticas.

ESTADIFICACION DE LA LEUCEMIA LINFOIDE DE CELULAS B

Estadio

Manifestaciones Clnicas

Supervivencia Media, aos

SISTEMA RAI 0: Riesgo bajo Slo linfocitosis en sangre y mdula sea I: Riesgo intermedio Linfocitosis + linfadenopatas + esplenomegalia: hepatomegalia II III: Riesgo alto Linfocitosis + anemia IV Linfocitosis + trombocitopenia SISTEMA DE BINET A Adenopatas palpables en menos de tres zonas; sin anemia ni trombocitopenia B Tres o ms zonas ganglionares afectadas; sin anemia ni trombocitopenia C Hemoglobina 10 g/100 ml, o plaquetas <100 000/ l

>10 7 1.5

>10 7 2

LEUCEMIA/LINFOMA LINFOBLASTICO DE PRECURSORES DE CELULAS B

LLA mas frecuente en los nios. Rara la presentacin como linfomas. Presentan signos de insuficiencia de M.O. Localizacin extraganglionar. Mal pronostico: Leucocitosis. Afeccin del S.N.C. Alteraciones Citogenticas. Tratamiento: Induccin de la Remisin. (quimioterapia combinada). Fase de Consolidacin.

LINFOMA LINFOCITICO DE CELULAS PEQUEAS/ LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA DE CELULAS B Forma mas frecuente de leucemia linfoide. Dx: Leucocitosis, infiltracin de la M.O. FSP: sombras o manchas nucleares cesto, CD5 (+). Descubrirse Casualmente. Cansancio, infecciones, adenopatias. Adenopatias, esplenomegalia. Tx:
Manejo expectante. Combatir manifestaciones inmunitarias. Clorambucilo, Fludarabina, CVP (ciclofosfamida, vincristina CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina prednisona).

y prednisona),

LINFOMA/LEUCEMIA DE BURKITT. < 1% Linfomas no hodgkin. Formas clnicas:

Endmica, esporadica, vinculada a inmunodeficiencia.

Relacionados con infeccion por HIV. Tumor humano que empeora mas rpidamente. Tratamiento:
Inicio a las 48 horas del diagnostico. Quimioterapia intensiva

NEOPLASIAS MALIGNAS DE PRECURSORES DE CELULAS T.

LEUCEMIA/LINFOMA LINFOBLASTICO DE PRECURSORES DE CELULAS T.

Nios y adultos jvenes. Sexo masculino. Insuficiencia de M.O. Leucocitosis. Masa mediastinica, adenopatias, hepatoesplenomegalia. Afectacin del S.N.C. Tratamiento:

Pautas de Remisin y consolidacin enrgicas. Transplante de M.O.

PROCESOS DE CELULAS T MADURAS (PERIFERICAS). MICOSIS FUNGOIDE.

Linfoma Cutneo de Clulas T. Sndrome de Sezary. Tratamiento: Radioterapia, esteroides, PUVA, fototerapia.

LEUCEMIA/LINFOMA DE CELULAS T DEL ADULTO. Infeccion por retrovirus HTLV-1. Va placentaria, transfusin sangunea, transmisin sexual. Clulas CD-4 (+), clulas floridas, ac. Contra HTLV-1. Adenopatias, hepatoesplenomegalia, niveles altos LDH. Tratamiento: Pautas de quimioterapia antineoplsica combinada.

LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA INCIDENCIA.

3.6 casos por 100,000 hab. Sexo Masculino. Edad.

ETIOLOGIA.
Herencia. Radiaciones. Sustancias Qumicas: benceno, tabaquismo, pinturas. Frmacos: Antineoplsicos

CLASIFICACION
Clasificacin del French-American-British (FAB) Groupa M0: Leucemia mnimamente diferenciada 5% M1: Leucemia mieloblstica sin maduracin 20% M2: Leucemia mieloblstica con maduracin 30% M3: Leucemia promieloctica hipergranular 10% M4: Leucemia mielomonoctica 20% M4 Eo: Variante: Incremento en el nmero de eosinfilos medulares anormales M5: Leucemia monoctica 10% M6: Eritroleucemia (enfermedad de DiGuglielmo) 4% M7: Leucemia megacarioblstica 1%

Clasificacin de la Organizacin Mundial de la Salud

I. AML con anormalidades genticas recurrentes AML con t(8;21)(q22;q22);AML1(CBF )/ETO AML con anormalidades de eosinfilos de mdula sea [inv(16)(p13q22) o t(16:16)(p13;q22);CBF /MYH11) Leucemia promieloctica aguda [AML con t(15;17)(q22;q12)(PML/ RAR y variantes) AML con anormalidades en 11q23 (MLL) II. AML con displasia de mltiples lneas celulares Despus de un sndrome mielodisplsico, o un sndrome mielodisplsico o trastorno mieloproliferativo Sin sndrome mielodisplsico antecedente III. AML y sndromes mielodisplsicos, vinculados con el tratamiento Trastorno vinculado con el agente alquilante Trastorno vinculado con el inhibidor de la topoisomerasa de tipo II Otros tipos IV. AML por lo dems no clasificada AML con diferenciacin mnima AML sin maduracin AML con maduracin Leucemia mielomonoctica aguda Leucemia monoblstica y monoctica aguda Leucemia eritroide aguda Leucemia megacarioblstica aguda Leucemia basfila aguda Panmielosis aguda con mielofibrosis Sarcoma mieloide

MANIFESTACIONES CLINICAS Sintomas Inespecificos. 50% cansancio Anemia, leucocitosis o leucopenia, trombocitopenia. Dolores oseos, adenopatias. Esplenomegalia, hepatomegalia. Manifestaciones de infeccion o hemorragia. Tumoraciones de los tejidos blandos.

DATOS ANALITICOS. Anemia Normocitica-Normocromica. Reticulocitos Disminuidos. Recuento leucocitario alterado. Trombocitopenia. Evaluar Integridad Funcional de los Principales Organos. Aspiracion y Biopsia de Medula sea.

DIAGNOSTICO Y PRONOSTICO 20% de mieloblastos en la sangre o la medula sea. Granulaciones citoplasmticas. Bastoncillos de Auer. Reaccin positiva de la Mieloperoxidasas en > 3% de los blastos. Edad. Estado Funcional. Leucocitosis. Bastoncillos de Aurer.

TRATAMIENTO. REMISION COMPLETA.

Neutrofilos 1000/l. Plaquetas 100,000/l No blastos circulantes. Riqueza celular de la mdula sea > 20%. < 5% de blastos en medula sea. No bastoncillos de Auer. No focos leucmicos extramedulares.

TRATAMIENTO DOS FASES:

Induccin. Medidas luego de la remisin.

Induccin:

Citarabina + una Antraciclina. Transplante Alogenico de Clulas Madre.

Cuidados de Sostn. Tratamiento Posremision