Instituto de Ciencias Médicas de la Habana Facultad: ¨Dr.

Salvador Allende¨

Título: Trastornos del movimiento.
Autores: Sergio Fernández Acosta Lyan Gondín Hernández Sussette Angell Valdés Edgar Lazcano.

Tutores: Dr. Julio César Delgado Montesinos Especialista en Primer Grado en Medicina Interna. Dra. Janet Socarrás Rodríguez Especialista en Primer Grado en Medicina Interna Asesor: Dr. Valdimir Curbelo Serrano. Especielista en Segundo grado en Medicina Interna.

Curso: 2005-2006

RESUMEN
• Los trastornos del movimiento constituyen síndromes neurológicos
secundarios a cambios en la velocidad de los movimientos voluntarios o la presencia de otros movimientos no intencionados. Básicamente, estos trastornos se dividen en trastornos hipocinéticos e hipercinéticos.

• Los hipocinéticos cursan con enlentecimiento y disminución de la

amplitud de los movimientos, que se manifiestan por bradicinesia, facies inexpresiva, pérdida de los movimientos asociados a la marcha, postura de flexión y rigidez muscular, que junto con el temblor de reposo constituyen las manifestaciones cardinales del síndrome parkinsoniano. Entre los trastornos hipercinéticos del movimiento merecen detacarse siete: corea, atetosis, balismos, distonías, temblores, tics y mioclonías, que se definen por sus características clínicas. • El mal de Parkinson es un trastorno lentamente progresivo que afecta el movimiento, el control muscular y el equilibrio. Parte del proceso patológico se desarrolla a medida que las células son destruidas en ciertas partes del tallo cerebral, particularmente la masa de células en media luna, conocida como sustancia negra. La enfermedad de Parkinson se encuentra entre las primeras 35 causas de muerte en nuestro país tanto en el año 2003 como 2004. En el 2004, se registró un incremento de 93 casos con respecto al 2003.

puede aparecer cualquier variedad de los múltiples trastornos del movimiento. . puesto que se ha manifestado un incremento de la morbimortalidad por esta enfermedad en nuestro país haciendo un estudio comparativo entre los años 2003 y 2004. Partiendo de este planteamiento y dado el incremento de la morbimortalidad en nuestro país nos proponemos a realizar esta revisión bibliográfica acerca de las diversas entidades que pueden cursar con alteraciones del movimiento. Si un área del sistema nervioso que controla el movimiento se lesiona o funciona de forma anormal. Haremos énfasis en la Enfermedad de Parkinson. encontrándose entre las primeras 35 causas de defunción. En la siguiente exposición desarrollaremos el tema haciendo énfasis en los principales Trastornos del Movimiento desde 2 puntos de vista complementarios. los nervios y los músculos. por un lado la relación de cada tipo de movimiento anormal con la localización de la lesión y por otro los efectos motores de las lesiones en las diferentes localizaciones.INTRODUCCION • Un movimiento tan sencillo como levantar una pierna requiere un complejo sistema de comunicación en el que intervienen el cerebro.

. artículos médicos recientes y datos estadísticos los cuales son citados en la bibliografía.MATERIAL Y METODO • Para la realización del presente trabajo investigativo se efectuó una revisión bibliográfica exhaustiva de diferentes materiales tales como tratados de Medicina Interna.

• ¿ . a un grupo de músculos tales como los de los brazos. las piernas o el cuello. La distonía multifocal involucra dos o más partes del cuerpo no relacionadas. Este tipo de distonía a menudo es el resultado de un derrame cerebral. pueden afectar a un solo músculo. La distonía focal se localiza en una parte específica del cuerpo. que son involuntarios y a veces dolorosos. o al cuerpo entero. La hemidistonía involucra el brazo y la pierna en el mismo lado del cuerpo. La distonía segmentaria afecta dos o más partes adyacentes del cuerpo. Clasificación de las distonías Una forma de clasificar es según las partes del cuerpo que afectan: La distonía generalizada afecta a la mayor parte o a todo el cuerpo. Una disminución en la inteligencia y el desequilibrio emocional no son generalmente característicos de las distonias.• Distonía • Las distonias son trastornos del movimiento en los cuales contracciones DESARROLLO • • • • • • sostenidas del músculo causan torceduras y movimientos repetitivos o posturas anormales. Estos movimientos.

En su lugar. Una distonía que comienza en edad adulta es más probable que permanezca como distonía focal o segmentaria. los médicos utilizan una variedad de terapias orientadas a reducir o eliminar los espasmos y dolores musculares . entre las edades de 5 y 16 años. generalmente en el pie o la mano. con un progreso lento de los síntomas. los síntomas de la distonía aparecen en la niñez. Tratamientos Todavía no se ha encontrado un tratamiento universalmente eficaz. pero generalmente el índice de progresión de la enfermedad se hace bastante más lento después de la adolescencia. En la distonía generalizada. los movimientos distónicos involuntarios pueden progresar rápidamente hasta involucrar a todas las extremidades y el torso. la distonía comienza a menudo en las partes superiores del cuerpo. los síntomas surgen al final de la adolescencia o en edad adulta temprana.¿Cuando ocurren los síntomas? En algunos individuos. Para otros individuos. En estos casos.

Esto puede conducir al cierre involuntario de los ojos. a parpadeos prolongados o involuntarios o una dificultad en abrir los ojos. que ocurre debido a las lesiones en el Área del cerebro que coordina los movimientos de los ojos. Los pacientes de PSP tienen problemas en cambiar voluntariamente la mirada hacia abajo y también pueden tener problemas en controlar los parpados.Parálisis Supranuclear Progresiva La Parálisis Supranuclear Progresiva (PSP) es un raro desorden del cerebro que ocasiona graves y permanentes problemas con el control de la forma de caminar y el equilibrio. los problemas visuales ofrecen generalmente la primera indicación definitiva de que la PSP es el diagnostico apropiado. así como demencia leve progresiva. la mayoría de los pacientes comienzan a desarrollar una visión borrosa y a tener problemas en controlar el movimiento de los ojos. Los pacientes de PSP presentan a menudo alteraciones del humor y el comportamiento. A medida que progresa la enfermedad. En realidad. . Algunos pacientes describen este efecto como visión borrosa. El signo más evidente de la enfermedad es la incapacidad de orientar los ojos de forma adecuada. entre ellas la depresión y la apatía.

es posible. El beneficio contra la PSP de estos medicamentos parece no estar relacionado con su capacidad de aliviar la depresión. la amitriptilina (Elavil) y la imipramina (Tofranil). Con buena atención a las necesidades médicas y nutricionales. que la mayoria de los pacientes de PSP vivan más de una década después de haber sentido los primeros síntomas.La causa más común de la muerte es la pulmonía. . Los más comúnmente utilizados son la fluoxetina (Prozac).

Tambien son utilizados la clonidina y el clonacepam. no existe un solo medicamento útil para toda persona con ST. Asimismo. y noropinefrina. serotonina. la causa fundamental del ST es desconocida. no hay un medicamento que elimine todos los síntomas y todos los medicamentos tienen efectos secundarios. la investigación actual sugiere que hay una anormalidad en los genes afectando el metabolismo de los transmisores cerebrales como dopamina. En algunos casos.Sindrome de Tourette El sindrome de Tourette (ST) es un trastorno neurológico heredado caracterizado por movimientos involuntarios repetidos y sonidos vocales (fónicos) incontrolables que se llaman tics. Lamentablemente. tales tics incluyen palabras y frases inapropiadas. Algunos pacientes que necesitan medicamentos para reducir la frecuencia e intensidad de los tics pueden ser tratados con fármacos neurolépticos como haloperidol y pimocida. . Los neurotransmisores son productos quimicos en el cerebro que llevan las señales de una célula nerviosa a la otra.

y la primidona. Los barbituratos frenan el sistema nervioso central y tienen efectos tranquilizantes o anticonvulsivos. un tipo de tranquilizante. Los mioclonos ocasionalmente ocurren como respuesta a un evento externo o cuando una persona trata de realizar un movimiento. la fenitoina. o muchas veces por minuto. Las sacudidas mioclónicas pueden ocurrir solas o en secuencia. Se refiere a sacudidas repentinas e involuntarias de un músculo o grupo de músculos. es el clonazepam. . Muchos de los farmacos usados para los mioclonos. también se utilizan para tratar la epilepsia. como los barbituratos.Mioclonos El término "mioclono" describe un sintoma y generalmente no constituye un diagnostico de una enfermedad. o por un relajamiento muscular llamado mioclono negativo. El farmaco de preferencia para el tratamiento de los mioclonos. siguiendo un patrón o sin ningún patrón. Las contracciones no pueden ser controladas por la persona que las padece. especialmente ciertos tipos de mioclonos de accion. Pueden ocurrir infrecuentemente. Los tirones o jalones mioclónicos generalmente son causados por contracciones musculares repentinas llamadas mioclonos positivos.

el parkinsonismo es un hallazgo casi universal de la enfermedad.• Enfermedad de Huntington • La EH es una enfermedad neurodegenerativa caracterizada por una tríada • • • de signos y síntomas: (1) trastornos del movimiento incluyendo distonía y parkinsonismo así como corea (2) trastornos de psiquiátricos y de la personalidad y (3) demencia. Características clínicas La enfermedad adulta de Huntington comienza generalmente con ligera incoordinación motora o con movimientos "inquietos" (de inquietud) no propositivos o de "nerviosismo". El comienzo de los síntomas varía entre la niñez y la edad adulta tardía. pero es mas comun en la 4ª y 5ª décadas de la vida. Mas tarde aparecen los movimientos coreicos evidentes. Aunque la corea es considerada la característica más importante de la EH. Los signos no-motores pueden preceder a los signos motores. .

• Enfermedad de Wilson • La enfermedad de Wilson es una enfermedad hereditaria rara (autosómica • recesiva) caracterizada por cirrosis. Pueden verse descenso en la ceruloplasmina y anormalidades de la excreción del cobre y son marcadores d ela enfermedad. alteraciones progresivas del movimiento. Las alteraciones del movimiento generalmente comprenden temblor o distonía pero también puede verse corea. convulsiones y trastornos psiquiátricos. Las manifestaciones d ela enfermedad de Wilson resultan de la acumulación de cobre en los órganos afectados. es universalmente fatal si no se trata. El anillo de Kayser-Fleischer es la manifestación ocular típica y puede apreciarse a simple vista o con lámpara de hendidura en virtualmente todos los casos con afectación neurológica. El defecto subyacente es la incapacidad de secretar cobre hacia la bilis. . Las manifestaciones psiquiátricas de la enfermedad son diversas. Aunque es una enfermedad rara.

en especial en los pies. que describió inicialmente la condición en la década de 1860.La ataxia resulta en la degeneración del tejido nervioso en la médula espinal y de los nervios que controlan los movimientos musculares en los brazos y en las piernas. . uno de cada uno de los padres. para que la enfermedad se desarrolle). La médula espinal se hace más delgada y las células nerviosas pierden algunos de sus cubrimientos de mielina.Ataxia de Friedreich • Se le llama por el nombre del médico Nicholas Friedreich. Es la enfermedad tipo de ataxia espinal. En el curso del tiempo. • La herencia es autosómica recesiva (que significa que el paciente ha de heredar dos genes afectados. los músculos comienzan a debilitarse y a atrofiarse. seguida de ataxia de miembros superiores y disartria. • El primer síntoma en aparecer es la inestabilidad de la marcha entre los 5 y los 15 años. las partes inferiores de las piernas y las manos y aparecen deformidades.

Son frecuentes en el período inicial los trastornos de conducta. pudiendo ser uni o bilateral. Contrariamente a otras manifestaciones. Algunos niños tienen ataques recurrentes . y la documentación de la infección se hace a veces imposible. También pueden verse encefalopatía o confusión.• Corea de Sydenham • La cxorea de Sydenham (CS) es una de las manifestaciones mayores de la fiebre reumática. la CS puesde presentarse hasta 6 meses después de la infección. luego remite en unos tres a seis meses. Luego va empeorando durante un espacio corto de tiempo. la enfermedad afecta generalmente adolescentes de sexo femenino. La corea se edesarrolla gradualmente o comienza de manera súbita. En un tercio de los casos se vé carditis reumática. tales como irritabilidad.

la dopamina. compuesto esencial para la regulación de los movimientos. progresivo y lento. en la EP se produce una "degeneración" de la sustancia negra (de causa desconocida) cuya consecuencia es la disminución de la dopamina. • La EP es de carácter crónico. del tono muscular y de la postura. Así. para que los movimientos se realicen de una forma efectiva y armónica. suele comprometer también la corteza cerebral. Es por ello que las principales manifestaciones de la enfermedad expresan un control deficiente de los movimientos: Temblor. tiene un origen desconocido. es decir. rigidez y alteraciones de la postura y de la marcha. En esta zona. lentitud generalizada (bradicinesia). reconociéndose múltiples factores en su aparición con un fuerte componente genético cuya importancia puede variar en diversas situaciones. es una enfermedad neurodegenerativa. que afecta primariamente estructuras como la sustancia negra y el estriado. llamada sustancia negra.• Enfermedad de Parkinson • La Enfermedad de Parkinson. el sistema límbico y el hipotálamo. existe un componente químico. . que afecta a la zona del cerebro encargada del control y coordinación del movimiento.

La causa más frecuente de parkinsonismo secundario es la ingesta de fármacos neurolépticos o reserpina. pero demostrada. Hay una pérdida de neuronas pigmentadas de la sustancia negra.• Posible Etiología y fisiopatología de la enfermedad. • Aún no se ha demostrado que la clozapina. La pérdida de neuronas de la sustancia negra que se proyectan hacia el núcleo caudado y el putamen origina una depleción del neurotransmisor dopamina en esas áreas. debido a enfermedades degenerativas idiopáticas. La administración simultánea de un fármaco anticolinérgico (como la benzotropina. a dosis de 0. la región del mesencéfalo que contiene la sustancia negra es destruida por un proceso inflamatorio. Todos estos fármacos producen parkinsonismo a través de sus propiedades de bloqueo de los receptores dopaminérgicos. Sin embargo. fármacos o productos tóxicos exógenos. • Parkinsonismo primario. Los neurolépticos con menor actividad anticolinérgica (haloperidol) son los que producen mayor incidencia de parkinsonismo. Sin embargo. el locus coeruleus y otros grupos celulares dopaminérgicos del tronco encefálico. • Parkinsonismo secundario. un neuroléptico atípico. este fármaco se asocia a una incidencia baja. La enfermedad suele iniciarse después de los 40 años. parkinsonismo. la tioridazina (un fármaco que presenta una potente actividad anticolinérgica) produce parkinsonismo con menor frecuencia que otros fármacos neurolépticos tradicionales. aumentando su incidencia en los grupos de edad más avanzada. Se debe a una pérdida o una interferencia en la acción de la dopamina en los ganglios basales.2-2 mg 3/d) o la amantadina (a dosis de 100 mg 2/d) puede mejorar la situación. de agranulocitosis. En los casos postencefalíticos. produzca .

". la enfermedad de Parkinson representa un 70 por ciento. También es fundamental realizar un diagnóstico diferencial entre la enfermedad de Parkinson y otros síndromes parkinsonianos.• ¿Cómo se detecta? • La EP se detecta a partir de la presencia en los pacientes de los síntomas que la caracterizan. Una de las claves para esta enfermedad del sistema nervioso central se centra en el diagnóstico. que es fundamentalmente clínico y que se efectúa a partir de los síntomas del paciente. ya que en una primera fase no suelen presentarse todos los síntomas más corrientes. entre otros. . como por ejemplo temblor. Inicialmente es difícil de diagnosticar. A menudo la enfermedad se manifiesta en forma de dolores en las articulaciones o bien mediante un cuadro depresivo. dificultad de movimiento y rigidez.. "....de todas estas entidades • que afectan al sistema nervioso central. como la parálisis supranuclear progresiva o la atrofia multisistémica.

la levodopa retrasa el inicio de los síntomas debilitantes y permite a la mayoría de los pacientes de Parkinson extender el periodo de tiempo en el que pueden llevar vidas relativamente normales y productivas. los pacientes reciben levodopa combinada con carbidopa. la norma dorada del tratamiento actual es el medicamento levodopa (llamado también L-dopa). Introducida inicialmente en la década de 1960. la carbidopa retrasa la conversión de levodopa a dopamina hasta que llega al cerebro. enfermedad de Parkinson es un triunfo de la medicina moderna. la trama compleja de vasos sanguíneos finos y células que filtra la sangre que llega al cerebro. Las células nerviosas pueden utilizar levodopa para fabricar dopamina y suplir el suministro decreciente de dopamina en el cerebro.• Levodopa • Sin duda. Usualmente. evitando o disminuyendo algunos de los efectos secundarios que acompañan a menudo al tratamiento con levodopa. La propia dopamina no puede administrarse ya que no cruza la barrera sanguínea-cerebral. Carbidopa también reduce la cantidad necesaria de levodopa. • El éxito de levodopa en tratar los síntomas principales de la . Cuando se añade a la levodopa.

es posible que algunas personas sean más susceptibles o menos susceptibles genéticamente a contraerla. Algunos investigadores estudian las funciones y la anatomía del sistema motor y cómo éste regula el movimiento y está relacionado con los principales centros de mando en el cerebro. prevenir o revertir la enfermedad. Otros científicos están trabajando en la creación de nuevas medicinas protectoras que puedan retrasar.Investigaciones que se estan realizando: • La investigación de la enfermedad de Parkinson se concentra en muchas áreas. Aunque la enfermedad de Parkinson no se hereda directamente. Los científicos que examinan la causa de la enfermedad de Parkinson seguirán buscando posibles factores ambientales tales como las toxinas que pueden desencadenar el desorden y también estudiarán los factores genéticos para determinar si uno o muchos genes defectuosos desempeñan un papel en la enfermedad. .

particularmente la masa de células en media luna.0 por cada 100mil habitantes. . Todavía no hay forma de pronosticar o prevenir la enfermedad. para la época durante la cual los pacientes lo necesiten más. En las etapas iniciales de la enfermedad de Parkinson. • • Los trastornos del movimiento constituyen síndromes neurológicos secundarios a cambios en la velocidad de los movimientos voluntarios o la presencia de otros movimientos no intencionados. no hay cura para la enfermedad de Parkinson. El mal de Parkinson es un trastorno lentamente progresivo que afecta el movimiento.que podría identificarse mediante técnicas de examen o por simple prueba química administrada a las personas que no tienen síntomas de Parkinson. y la enfermedad de Parkinson. la enfermedad de Huntington. La enfermedad de Parkinson se encuentra entre las primeras 35 causas de muerte en nuestro país tanto en el año 2003 como 2004. específicamente con levodopa.una anormalidad bioquímica que puedan compartir todos los pacientes de la enfermedad de Parkinson . conocida como sustancia negra. Pero distintos medicamentos proporcionan alivio espectacular de los síntomas. se inicia el tratamiento con una o varias de las medicinas menos potentes tales como anticolinérgicos o amantadinas. el Síndrome de Tourette. En el año 2003 se registraron un total de 230 casos para una tasa de mortalidad de 2. También se utilizan medicamentos como la bromocriptina y la pergolida.CONCLUSIONES. mioclonías. lo que evidencia un marcado incremento de la morbimortalidad de la enfermedad en ese período. No obstante. los investigadores están buscando ahora un biomarcador . guardando el tratamiento más potente. mientras que en el 2004 se registraron 323 para una tasa de mrtalidad de 2. la parálisis supranuclear progresiva. En la actualidad. Entre los diferentes trastornos del movimiento podemos citar las distonías.9 por cada 100mil habitantes. el control muscular y el equilibrio. Las células nerviosas en la sustancia negra envían fibras a los tejidos localizados en ambos lados del cerebro y allí las células liberan neurotransmisores esenciales que ayudan a controlar el movimiento y la coordinación. Se clasifican en trastornos hipocinéticos e hipercinéticos. Parte del proceso patológico se desarrolla a medida que las células son destruidas en ciertas partes del tallo cerebral.

Division of Neurology. (c) 2000 Ediciones Harcourt.A. Enciclopedia médica en español. Enfermedad de Parkinson. NJ. Preparado por: Office of Communications and Public Liaison National Institute of Neurological Disorders and Stroke National Institutes of Health Bethesda. Cooper University Hospital. 2005. España. S. S. Sitio Web Infomed. • • • • • . Merck Sharp & Dohme de España.BIBLIOGRAFIA • • Trastornos del cerebro y del sistema nervioso. Décima Edición.A. Dirección Nacional de Estadísticas y el Centro Nacional de Información de Ciencias Médicas. Tratado de Medicina Interna. Farreras. Camden. 2005 La Enfermedad de Parkinson: Esperanza en la Investigación. Edición Centenario. estadísticas 2003 y 2004 El Manual Merck. Madrid. April 12. Trastornos del movimiento sección 6 capitulo 67. 2004 Sustancia negra y el mal de Parkinson. Instituto CAREN Rehabilitación Neurológica. 2006.

MUCHAS GRACIAS!! .

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