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Sndrome de Ac Antifosfolipdico

Definicin
Enfermedad autoinmune con caractersticas clnicas definidas asociadas a auto anticuerpos medibles anticardiolipina (ACP) anticoagulante lpico (ACL).

Definicin
Trombofilia adquirida mediada por Auto Ac
Trombosis venosa o arterial Complicaciones del embarazo Auto Ac contra prot. Ligadas a fosfolipidos
IB2 ( B2GPI, B2 ) PROTROMBINA APOLIPOPROTEN AS Prolonga tiempo de coagulacin in vitro

Ac Anticoagulantes lupicos

DEFINICIN
Puede aparecer: - Primario - Secundario junto con otra enf. Inmunitaria ( > LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO)

APS LETAL :
- Trast. Tromboemblico de evolucin rpida - Afecta : 3 o > rganos o tejidos

Etiopatogenia
Es desconocido Fosfolpidos componentes esenciales de membrana celulares Participan en el sistema hemosttico

Etiopatogenia 1 teora
Activacin de ce. Endoteliales por unin de AAF

Aumento molculas de adhesin

Altera sntesis y secrecin de citoquinas y prostaciclinas

Etiopatogenia 2 teora
Dao oxidativo del endotelio vascular Ldl oxidada es tomada por macrfagos y daa clulas endoteliales Aparecen AAC y algunos reaccionan con LDL oxidadas

Etiopatogenia 3 teora
Accin de AAF sobre fosfolipidos involucrados en regulacin de la coagulacin B2-Glucoprot. acta como anticoagulante natural AAF tambin actan sobre: heparina, protrombina, protena Cm tromboplastina Necesitan de un dao en la membrana para que los AFF se unan a las clulas Reaccionan con plaquetas activadas y cel. En apoptosis

Etiologa
Anticuerpos antifosfolpidos (aPL) que se unen a fosfolipidos 1-5 % de la poblacin Prevalencia : AUMENTA con la edad 33 % con LES poseen Ac. 6-15 % Sd de Sjogren, esclerodermia, dermatomiositis, AR y conjuntivopatia indiferenciada 33% personas con aPL fenmenos tromboemblicos En mujeres: complicacin en embarazo

Clasificacin de Ac fosfolipdicos

aCL Ac contra cardolipina : Fosfolpido de carga (-) que se detecta por ELISA Ac contra B2GPI : detectados por ELISA en ausencia de PL Anticoagulante lpico (LA) : Detectado por pruebas de coagulacin Tiene Ac contra prot. Que se unen al PL ( > B2GPI y Protrombina)

Clasificacin de Ac fosfolipdicos
Anticoagulante lupico (LA) : Tienen Ac que elongan in vitro los tiempos de coagulacin como: PTTa , tiempo de coagulacin con caolin y la prueba con veneno diluido de serpiente Ac contra complejos fosfolipidicos de colesterol: lo detecta pruebas falsos positivos para sifilis

Mecanismos Fisiopatolgicos
Estefana Ziga Medina

1) Los aFL interfirieren sobre la funcin de las protenas que se unen a los fosfolpidos implicadas en la regulacin de la cascada de coagulacin Estado PROCOAGULANTE -Interferencia con la GPI-2 - Inhibicin de la protena Ca, antitrombina III y la anexina V. - Aumento de la actividad Factor tisular

2) Activacin de las clulas endoteliales. - Los aFL reconocen la GPI-2 en las clulas endoteliales en reposo, induce a la activacin estas Favorece a la coagulacin. 3) Los aFL podran mostrar reaccin cruzada contra las lipoprotenas de baja densidad (LDL) oxidadas(LDLox) y, por ello, esta asociado con un aumento en el riesgo de aterosclerosis.

4) Activacin Plaquetaria:

- La evidencia reciente en modelos animales indica que los pptidos vricos y bacterianos, a travs de un mecanismo de mimetismo molecular, pueden inducir a la produccin de aFL, que a su vez puede favorecer la trombosis.

- Algunos aFL tienen reaccin cruzada con la heparina y las molculas heparinoides, inhibiendo la activacin de la AT-III por stas.

Prdida Fetal 1) La anexina V: Funcin trombomoduladora en la circulacin placentaria.


La anexinaV se dispone sobre las membranas fosfolipdicas cubrindolas con un entramado que bloquea la capacidad de los fosfolpidos para participar en las reacciones de la coagulacin. La eliminacin de anexina V por los aFL dejara expuesta la membrana apical de los sincitiotrofoblastos, con el consiguiente incremento de la actividad trombtica.

Manifestaciones clnicas y sintomatologa

Maryann zubiaur torres

Trombosis venosa profunda

Trombosis venosa

cambios en la coloracin de la piel Dolor en los miembros inferiores Edema livedo reticular: coloracin violcea en forma de manchas cutneas por obstruccin de los capilares. Embolia pulmonar:
inicio sbito Tos c/s hemoptisis Cianosis Disnea subita Taquipnea Dolor toracico pleuritico

Tromboflevitis superficial
enrojecimiento a lo largo de una vena superficial Coloracion a lo largo de la vena supericial Sensibilidad o dolor duracion 1 2 semanas. NO fiebre y responde a AINES

Apoplejia

Trombosis arterial

por dimunicon de la oxigenacion a nivel cererla Hemiparesia / hemiplejia Agasia Dificultad motoda Mareos Perdida de vision Engrosamiento y disfuncion de las valvulas cardiacas Izquemia transitoria

Ulceras de extremidades inferiores, gangrena de dedos . Trombosis de arteria retineana


Perdida monoocular de la vision indolora

Isquema de organos Necrosis avascular de huesos Demencia por multiples infartos IMA

Alteraciones renales
Hipertensin > 140/90 Aumento de creatinina > 2 mg/dl Proteinuria +++/ +++ Hematuria leve +/+++

Manifestaciones neurologicas de origen incierto

Migraa Epilepsia Corea Ataxia cerebelosa Mielopatia transversa

Pre eclampsia

Manifestaciones obsttricas y fetales


Presin arterial de 140/90mmHg Edema de cara y manos Alteracin de la funcin heptica y visual Presencia de protenas en la orina grave:

Oliguriamenor de 400 ml/24 h Trastornos neurolgicos Dolor epigstrico punzante Edema pulmonar Aumento de peso mayor a 2 kg en una semana Alteraciones en la visin Cefalea intensa y persistente.

Eclampsia ( menos comun) - puede llegar a desencadenar coma durante el embarazo

Perdida fetal temprana <10 semanas Perdida fetal tardia > 10 semanas Parto prematuro

Manifestaciones hematologicas
Trombocitopenia < 150 000 Anemia hemolitica autoinmunitaria
aumento de BI (vn: 0.1 -0.5 ) Aumento de LDH (vn: 190-390 Ul/L)

Diagnostico y Diagnostico diferencial


Cristina Becerra

Hay que considerar con gran detenimiento la posibilidad de que exista APS en casos de trombosis, apopleja en personas <55 aos o complicaciones en el embarazo, en presencia de livedo reticular o trombocitopenia

Criterios Dx, en el Sd. Antifosfolipidico

Exclusin

Dx. diferencial

Causas hereditarias o adquiridas de trombofilia Anemia hemoltica Coombs positivo Trombocitopenia

La livedo reticular con ulceras dolorosas de las extremidades plvicas o sin ellas tambin son manifestacin de:
Trastornos que afectan la pared vascular: poliarteritis nodosa, SLE, crioglobulinemia y linfomas Trastornos que afectan la pared de los vasos: trastornos mieloproliferativos, ateroesclerosis, hipercolesterolemia u otras causas de trombofilia

TRATAMIENTO
MELISSa PAIMA SAENZ

TRATAMIENTO
-Objetivo principal de la terapia es evitar que estos episodios se repitan, puesto que la presencia de los anticuerpos plantea para el paciente un importante riesgo de sufrir otros episodios en el futuro.

En episodios trombticos agudos: -Anticoagulantes 1Heparina intravenosa , luego warfarina oral de modo permanente. - Warfarina solo o en combinacin de ASS (80mg diario). - En pacientes con aFL, se requiere una anticoagulacin por VO para evitar recurrencias de cogulos venosos posiblemente durante varios aos.

En casos de trombocitopenia y sndrome de trombosis inducida por heparina. Son eficaces los inhibidores del factor X activado , ligado a fosfolpidos como : -Fondaparinux a razn de 7.5mg va SC todos los das . -Rivaroxaban de 10 mg ingeridas diario.

En manifestaciones Obsttricas:
NO EMBARAZADA -Presencia de anticuerpos antifosfolipidicos sin clnica asociada -Trombosis.. -Nada o AAS -Anticoagulacin mantenida con INR 2,5 3,5.

EMBARAZADA -Presencia de -Nada o AAS anticuerpos antifosfolipidicos sin clnica asociada ( Trombosis o Abortos -HBPM ASS previos) -Trombosis o abortos Las complicaciones del embarazo Heparina + ASS 80 mg cada 24 hr. previos SE EVITA EL ABORTO con Concentrado inmunoglobulinico intravenoso 400mg/kg de peso diariamente durante 5dias.