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HIPOTIROIDISMO CONGENITO

R1MF EDGAR OCIEL MORALES NAVA

DEFINICION
El
hipotiroidismo congenito es la situacion resultante de una disminucion de la actividad biologica de las hormonas tiroideas a nivel tisular, ya sea por una produccion deficiente o bien por resistencia a su accion en los tejidos blanco, alteracion de su transporte o de su metabolismo.

URGENCIA PEDIATRICA

EPIDEMIOLOGIA
La prevalencia mundial de Hipotiroidismo congenito es de
dos a tres casos por cada 10 000 Recien nacidos

En el IMSS una incidencia nacional al nacimiento de


4.3/10000 con la maxima incidencia en Nuevo Leon (7.8 x 10,000).

En un estudio en Mexico se encontro que 25% de los


prematuros presentaban hipotiroidismo congenito.

La tasa de Letalidad es de 15 a 20% en recien nacidos con


hipotiroidismo

EMBRIOLOGIA
Durante la primer mitad de la gestacin
las hormonas tiroideas son de procedencia solo materna.

Semana 20 de gestacin: la tiroides


fetal empieza a sintetizar hormona; su procedencia es mixta.

En el feto hipotiroideo, las hormonas


tiroideas maternas siguen protegiendo el desarrollo cerebral hasta el nacimiento.

CASO CLINICO
RECIEN NACIDA FEMENINA DE 11 DIAS DE VIDA,
PRODUCTO DE G3 P3 , PUERPERIO FISIOLOGICO DE 35 SDG .

MADRE DE 27 AOS DE EDAD CON


ANTECEDENTES DE TIROIDITIS DE HASHIMOTO EN EL EMBARAZO , NO MAS AHF

ALIMENTACION EXCLUSIVA SENO MATERNO

FACTORES DE RIESGO MATERNOS


Bajo nivel socioeconomico Desnutricion, deficiencia en la
dieta de yodo y selenio de la mujer en edad fertil

Enfermedades autoinmunes
antecedente de hijos previos con trisomia 21 errores innatos del metabolismo (hipoparatiroidismo, hipotiroidismo) quimicos disruptores endocrinos como: pesticidas.

Edad de la madre, menor de


16 y mayor de 38 anos

Ingesta durante el embarazo


de amiodarona, salicilatos, amiodarona, difenilhidantoina

Exposicion materna a

Antecedente de embarazo
multiple, de aborto de repeticion,

FACTORES DE RIESGO DEL HIJO


Prematuridad

Exposicion a yodo en el
periodo perinatal

Malformaciones congenitas: Trisomia 21 Sindrome de Turner Hipopituitarismo,

CLASIFICACION
1. Hipotiroidismo congenito primario: es la
insuficiencia en la sintesis de hormonas tiroideas por alteracion primaria de la glandula tiroides

2. Hipotiroidismo congenito secundario


(deficiencia a nivel hipofisiario).

3. Hipotiroidismo terciario. debido a problema


a nivel hipotalamico.

CASO CLINICO
ACUDE AL HGZ + MF 1 POR PRESENTAR ICTERICIA
DE 8 DIAS DE EVOLUCION, SOMNOLENCIA, SUCCION DEBIL, DISTENSION ABDOMINAL Y CONSTIPACION

EF. TALLA 52 CM PC 37.5 CM PESO 4100 ,


PRESENCI DE ICTERICIA QUE COMPROMETE LAS PALMAS DE LAS MANOS Y PLANTAS DE LOS PIES, FONTANELA POSTERIOR GRANDE DE APROX 1.5 CM DE DIAMETRO, ABDOMEN DISTENDIDO ( 39 SM DE CIRCUNFERENCIA ABDOMINAL Y PRESENCIA DE HERNIA UMBILICAL

-Hipotona -No llora -Retraso psicomotriz -Somnolencia -Desinters por el medio.


: -Constipacin -Retardo dental -Dificultad para tragar -Alto peso al nacer -Abdomen alargado -Macroglosia -Pobre apetito -Ictericia prolongada -Hernia umbilical.

-Periodos de apnea -Obstruccin nasal -Respiracin nasal. -Sndrome de distres respiratorio.

-Carotenemia -Edema de genitales -Mixedema -Piel seca y apergaminada.

-Manos y dedos anchos -Miembros cortos hipertrficos.

: Cardiomegalia

ENDOCRINAS: -Bocio

CASO CLINICO
ANTE LA SOSPECHA DE HC SE
SOLICITO TSH EL RESULTADO FUE DE 483 mUI/ml

TAMIZ METABOLICO
Se basa en la determinacin del nivel de TSH en sangre obtenida del taln de los recin nacidos y depositada en cartulinas de papel de filtro.

Los casos positivos o dudosos se confirman con la medida de los niveles sricos de T4 libre.

T 4

NOM-007 SSA 2-1993

Debe considerarse la elevacin fisiolgica de la TSH que experimenta el neonato por la hipotermia ambiental despus del nacimiento.
Concentracin TSH mU/L

8 0 6 0 4 0 2 0
Nacimiento 1 semana 30 min de vida Primeras 24 h

CASO CLINICO
SE INICIA LEVOTIROXINA A DOSIS DE 8
mcg/KG/DIA

PREVIA DETERMINACION SERICAS DE


HORMONAS TIROIDEAS y GAMMAGRAMA T99

TSH 651 T3 51 T4 0.08

Tratamiento de eleccin: Restitucin hormonal con Levotiroxina

12-15 g/ kg/ dia.

Por la maana en ayuno y con agua natural, cualquier tipo de alimento en el estmago disminuir su absorcin.

No suspenderlo al menos hasta una edad neurolgica de 2 aos.

Levotiroxina
Edad Dosis g/kg/da

A los 3 aos de
edad se realiza reevaluacin diagnstica, suspendiendo el tratamiento 6-8 semanas, con objeto de establecer si el hipotiroidismo es permanente o transitorio.

Dosis de inicio
0 a 3 meses 3 a 6 meses 6 a 12 meses 1 a 3 aos 3 a 10 aos

10 a 15
8 a 12 7 a 10 6a8 4a6 3a5

CASO CLINICO
LA HIPERBILIRRUBINEMA A PREDOMINIO
INDIRECTO CON VALORES TOTALES DE 22.3 mg/dl y BI de 20.7 mg/dl respondio a la fototerapia

En su primer control al mes se observo TSH de 60.2


mUI/ml por lo que se decidio elevar la dosis de levotiroxina a 11.7 mcg/kg/dia

Al siguiente mes la TSH de 0.11mUI/ml y su valoracion


neurologica es normal , paciente sigue con sus controles periodicos

SEGUIMIENTO
La periodicidad con la que se ocupara valoracion
medica y valoracion neurologica sera:

0 a 3 meses mensual 3 a 6 meses mensual 6 a 12 meses bimensual 1 a 2 anos trimestral 2 a 6 anos semestral 7 a 10 anos Anual

PERIODICIDAD DE DETERMINACIONES DE TSH Y T4 LIBRE

0 A 3 MESES 2 A 4 SEMANAS

3 A 12 MESES BIMENSUAL
1 A 2 AOS TRIMESTRAL 3 A 6 AOS SEMESTRAL > 7 AOS ANNUAL
Los Objetivos Bioquimicos de la Consulta de seguimiento en el nino con Hipotiroidismo congenito son:

T4 total y t4 libre en la mitad superior de lo normal TSH <5


mU/ml

PRONOSTICO
De no detectarse y tratarse el primer mes, permanecer con
talla baja, retraso mental, detencin de pubertad, ataxia progresiva.

Sin tratamiento, a los 3 meses alcanzan 75% de


funcionalidad mental

A los 6 meses: solo 50%

Los ninos hipotiroideos tratados tienen un CI normal, pero


sin embargo es 6-15 puntos inferior al de los controles.

BIBLIOGRAFIA

MANUAL DE PROCEDIMIENTOS DEL DEPARTAMENTO DE ENDOCRINOLOGA , hospital infantil de mexico federico gomez

NOM 007 SSA 2-1993 sobre la deteccin de hipotiroidismo en las unidades donde se atienden embarazadas y recin nacidos.

Vela-Amieva M, Gamboa-Cardiel S, Prez-Andrade ME, Ortiz-Corts J, GonzlezContreras CR, Ortega-Velzquez V. Epidemiologa del hipotiroidismo congnito en Mxico. Salud Publica Mex 2004;46:141-148.

E. Mayayo, B. Puga1, J.I. Labarta, A. Ferrndez Longs; Hipotiroidismo congnito, Unidad de Endocrinologa Peditrica. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza