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LES

Dr. Pedro Romero Valdez


• MEDICO ASISTENTE DEL HOSPITAL ALBERTO
SABOGAL SOLOGUREN
• MEDICO ASISTENTE DE LA CLINICA RICARDO
PALMA.
LES
• Sistemico afección
de organos y tejidos

• Lupus Latin Lobo.

• Erythematosus
Griega - rojo
CAUSAS DE LES

• CAUSAS ESPECIFICAS DE LES SE


DESCONOCEN
• MULTIPLE DISTURBIOS IMMUNES
PUEDEN PREDISPONER A LES.
EPIDEMIOLOGIA

• Incidencia: 7/100,000 hab./año.


• Prevalencia: 1/2,000 casos.
• Edad de inicio 17 - 35 años.
• Sexo: varón/mujer 1 : 8 – 9; V/M
= poblacion infantil y senil.
• Severidad > asiáticos, negros
americanos, hispanos en los
EEUU.
CUADRO CLINICO
SINDROME CONSTITUCIONAL

• Astenia
• Fatiga
• Perdida de peso
• Fiebre
Lupus Eritematoso Sistémico
Criterios Diagnósticos

Colegio Americano de Reumatologia (CAR).


– La presencia de 4 de los 11 criterios:
Sensitivilidad 85% - Especificidad 95%.

“Pacientes pueden presentar cualquier combinación de


manifestaciones clínicas y serologicas, variando desde
una enfermedad leve o indolente hasta una
presentación inicial aguda fulminante”
CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE LES
PRESENTADOS POR ACR

1. Rash Malar - Eritema Fijo sobre las mejillas y


puente nasal.
2. Ulceras Orales - Oral o nasofaringea, generalmente
no dolorosa; paladar es mas especifica.
3. Fotosensibilidad - reaccion cutanea inusual a
exposicion a la luz.
4. Rash Discoide - Lesiones elevadas en anillo con
descamacion querotica y tampones foliculares.
5. Artritis – No erosiva tipo Jaccoud
6. Serositis - Pleuresia, pericarditis
7. Compromiso Renal - Proteinuria (>0.5 g/d o prueba
de dipstick positivo; cilindros celulares)
CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE LES
PRESENTADOS POR ACR

1. Desordenes Neurologicos – Convulsiones o psicosis


2. Desordenes hematologicos - Leucopenia, linfopenia,
trombocitopenia, Test de Coombs + y AHAI.
3. Fenomenos Immunologicos – Celulas (LE); anti–
DNA de doble-cadena (dsDNA); anticuerpos anti-
Smith (Sm); anticuepos antifosfolipidos
(anticardiolipina inmunoglobulina G [IgG] o
inmunoglobulin M [IgM] or anticoagulante lupico);
resultados pruebas serologica biologica falso-
positiva para sifilis
4. Anticuerpos Antinucleares (ANAs) – Titulos altos
generalmente mas especificos (>1:160)
ERITEMA MALAR
1

Lesión especifica patognomónica

• Lesión típica (59%)


• Clásico rash malar.
• “rash en mariposa”
• Toma mejillas y puente
nasal.
• Respeta surcos naso
labiales.
• Evolución recidivante riesgo
de desarrollar nefropatia
• Pueden coexistir con LECS
2 ULCERAS ORALES

LESIONES CUTANEAS INESPECIFICAS

Mucosas
• Ulceras Orales *
puedes ser vistas, * Frecuencia 30 – 60%
ulceras en paladar
son mas especificas
para LES.
• Ulceras genitales
LESIONES
3
CUTANEAS
INESPECIFICAS

• FOTOSENSIBILIDAD *
• Livedo reticulares* * Frecuencia 30 – 60%

• Ulceras crónicas
• Nódulos subcutáneos
• Urticaria*
• Telangiectasias
FOTOSENSIBILIDAD
Rash Fotosensible.
Tipo macular o
eritematoso difuso
en áreas expuestas al
sol - cara, brazos, o
manos -
LESIONES CUTANEAS INESPECIFICAS

Cabello Uñas
• Alopecia. • Hemorragia
– difusa subungueal
– placa • Infartos
• Pelo lupico frontal periungueales
• Eritema periungueal
• Distrofias ungueales
LIVEDO RETICULARIS
Describe una piel como encaje, moteada, patrón
eritematoso que se presenta en algunos pacientes con
LES o Sindrome anticuerpos antifosfolipidos.
Lupus Eritematoso
4
Discoide
lesión cutánea crónica

 15% de LED hay afección mucosa.


 10 - 15% desarrollan LES
 Pueden ser:
Únicas por encima de la barbilla
Generalizadas por debajo.
 30% presentan:
ANA +
vdrl falso +
hipergammaglobulinemia
Lupus Eritematoso Discoide
lesion cutánea crónica

• Lesión inicial: Placa eritematosa cubierta


por hiperqueratosis que se extiende
dentro de los folículos pilosos con
desaparición del pelo.
LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE

LESION RESIDUAL
• Cicatricial, deprimida
con hiperpigmentación,
atrofia y telengiestasia
central.
LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE

LESION RESIDUAL
 Cicatrices
 Placas
 Nódulos
LED
Lesion residual: Hiperpigmentacion
MANIFESTACIONES
5 ARTICULARES

 Artralgias (48%)
 Rigidez matutina (50%)
 Artritis migratoria y fugaz (71%)
 Artritis persistente es rara
mayor de 6 semanas (8%)
 Artropatía de Jaccoud (5-10%).
 Liquido Sinovial tipo 1 < 2000.
Manifestaciones articulares
• Tenosinovitis (30%)
• Pie Lupico: hallux valgus,
dedos en martillo y sublux de
MTF, no erosiva.
• Osteonecrosis aseptica (15%).
 Fenomeno de Raynaud
 Corticoterapia
 Mas frecuente: Cabeza
femoral, humeral y platillos
tibiales
6 SEROSITIS

• MANIFESTACIONES MAS FRECUENTES.

• Pleuritis (40%). Pericarditis: 20-40%.


– Agudas o indolentes.
– Con o sin derrame.
7 MANIFESTACIONES
NEFROLOGICAS

• Riñón órgano compromiso frecuente.


• 50% desarrollan enfermedad clínicamente
evidente.
• Nefropatia Silente.
• Sindrome nefritico aguda: hipertension y
hematuria.
• Síndrome Nefrotico
• GMNRP.
• Insuficiencia renal aguda o crónica
Histologic Findings: Renal biopsy

Class I Minimal Normal light microscopy findings;


mesangial Abnormal electron microscopy
findings

Class II Mesangial Hypercellular on light microscopy


proliferative

Class III Focal <50% of glomeruli involved


proliferative
Class IV Diffuse >50% of glomeruli involved; classified
proliferative segmental or global; aggressively
treated

Class V Membranous Predominantly nephrotic disease


Class VI Advanced Chronic lesions and sclerosis
sclerosing
GMN LUPICA: EVALUACION

Criterios de actividad: Criterios de cronicidad:


• Trombos hialinos • Esclerosis
• Semilunas epiteliales • Fibrosis intersticial.
• Asas de alambre
• Necrosis fibrinoide
LUPUS
8 NEUROPSIQUIATRICO

SÍNDROMES SON COMÚNMENTE REPORTADOS.

• Cefalea síntoma neurológico mas común.


– Asociada con migraña o migraña complicada.
• Transtornos de la conducta: Ansiedad y depresión.
• Transtornos Cognoscitivos.
• Psicosis: Paranoia o alucinaciones.
• Delirium:
– Vasculitis del SNC
– Encefalopatia.
– Sindrome organico cerebral.
LUPUS NEUROPSIQUIATRICO

• Convulsiones generalizada, parcial y


status epilepticus.
• Stroke - TIA
– Syndrome anticuerpos antifosfolipidos
– Vasculitis.
• Transtornos del Movimiento:
– Corea y parkinsonismo.
• Mielitis transversa con paraparesia
espastica.
LUPUS NEUROPSIQUIATRICO

• Transtornos desmielinizantes:
• Mielopatia
• Neuropatia óptica
• Mononeuritis Multiple
– Vasculitis
– SAF.
• Neuropatía Sensorial o poli neuropatía mixta.
• Meningitis Aséptica.
9
MANIFESTACIONES
HEMATOLOGICAS
Leucopenia: < 4,500 mm3. Presente 2/3 de
los casos. Sus alteraciones funcionales
(quimiotaxis y fagocitosis) justifican las
frecuentes infecciones.
Linfopenia 86% (< de 1,500/mm3), esta
mediada por anticuerpos linfocitotoxicos.
Trombocitopenia 33% (< de
100,000/mm3), 30% es grave.
PTI 4% ANA pueden desarrollar LES.
MANIFESTACIONES HEMATOLOGICAS

Anemia inflamatoria (60%) normocitica


normocromica, fluctúa con actividad de la
enfermedad.
Anemia Hemolitica (16%) por Ac. calientes,
test de Coombs directo + tipo IgG y C`.
Síndrome de Evans: anemia hemolítica,
tormbocitopenia y neutropenia.
LABORATORIO
ANTICUERPOS ANTINUCLEARES

• Se originan frente a moléculas del núcleo


celular:
 DNA
 RNA
 Proteínas nucleares
 Histonas
 No histonas

No son exclusivos, son muy característicos


LABORATORIO
ANTICUERPOS ANTINUCLEARES

• Investigación:
2. IF indirecta sobre tejidos de animales
(95%) (hígado o riñón de rata)
3. Sustrato: líneas celulares humanas
(Hep-2. HeLa (98%)
PATRÓN PERIFÉRICO:
Puede virar a cambiar patrón difuso
Asociado con compromiso renal y correlaciona
anticuerpos anti-DNA.
LES LABORATORIO
ANTICUERPOS anti-DNA

• Anticuerpos anti-DNA
 Reconoce antigenos del esqueleto ribosa
fosfato.
 Muy especifico
 Se correlaciona con actividad de LES
(nefropatia)
LABORATORIO
ANTICUERPOS anti-HISTONA

• Proteínas básicas que se encuentran en el


núcleo unidas al DNA constituyendo los
núcleo somas, constituyentes mayoritarios
de la cromatina
• Tipos: H1,H2a,H2b,H3 y H4.
• Positivos 90% LES inducido por drogas.
• Positivos 75% LES espontáneo.
LES LABORATORIO
ANTICUERPOS frente al complejo DNA-
HISTONA
FACTOR LUPICO
• Determinante antigenico es la histona y el DNA
sirve de estabilizador.
• Positivo 30% en LES espontáneo.
• En > del 30% en AR, ESP, hepatitis crònica,
fármacos (hidralazina, hidantoinas,
procainamida.
• Interés: identificarlos en líquidos pleural,
peritoneal y sinovial)
LES LABORATORIO
ANTICUERPOS contra complejos RNA-PNH
antigenos extraíbles del núcleo (ENA)
anti-RNP y anti-SM

• Anti-SM exclusivos de LES 20%


• Anti-U1RNP 30% LES
LES LABORATORIO ANTICUERPOS contra complejos
RNA-PNH antigenos extraíbles del núcleo (ENA)
ANTICUERPOS anti-Ro y anti-La

• Sindrome de Sjogren 70%


• LES 30% anti-Ro y 15% anti-La.
• Factor protector renal ambos
• Anti-Ro:
• LES fotosensibilidad
• LECS
LES LABORATORIO
ANTICUERPOS anti-rRNP

• LES neuropsiquiatrico 12% (psicosis


lupica).
LES LABORATORIO
ANTICOUGULANTE LUPICO
Identificacion Indirecta

• Via intrinsica de la coagulacion


TTP prolongada (tiempo parcial de
tromboplastina)

• Via extrinsica de la coagulacion


TP prologado leve (tiempo de
protrombina)
LES LABORATORIO
ANTICARDIOLIPINA

• IDENTIFICACION DIRECTA
• ELISA y RIA

• IDENTIFICACION INDIRECTA
• VDRL (antigeno utilizado cardiolipina,
fosfatidilcolina y colesterol)
LES LABORATORIO
ANTICARDIOLIPINA- ANTICOUGULANTE LUPICO

• Sindrome • Otras asociaciones


antifosfolipido • Livedo Reticularis
• Trombosis arteriales y • HTTP
venosas superficiales • Corea
y profundas. • Mielitis transversa
• Trombocitopenia • Migraña
• Valvulopatias
• Abortos a repeticion
• Enfermedad
venooclusiva hepatica
LES LABORATORIO
COMPLEMENTO
• Mayor consumo de la vía clásica que
alterna.
• Consumo constante en las fases activas
de la enfermedad.
• Gran valor diagnostico: exclusivo de
Lupus (hipocomplementemia y anti-
DNAn).
• Seguimiento: GN proliferativas.
LES LABORATORIO

• FR 25%: Factor protector renal


• Crioglobulinas: Correlaciona con GN
• Hipergammaglobulinemia: Frecuente y muy
marcada sugiere Sindrome de Sjogren asociado.
• LDH incrementada (hemolisis, serositis,
neumonitis, miopatia, hepatopatia).
• Descenso de albumina sin proteinuria puede
correlacionarse con actividad de la enfermedad
LES TRATAMIENTO
MEDIDAS GENERALES

• Protección solar
• Evitar vacunas durante la actividad
• Informar al paciente sobre su enfermedad.
• Planificación familiar
• Reposo.
LES TRATAMIENTO
MEDIDAS FARMACOLOGICAS
AINES Y AAS

• Artritis • AINE
• Artralgias
• Mialgias
• Fiebre
• Serositis
LES TRATAMIENTO
MEDIDAS FARMACOLOGICAS
ANTIPALUDICOS

• Lesiones • Control oftalmologico


cutáneas • Miopatia efecto adverso
especificas • Dosis
• LED  Cloroquina 250 mg/d
• Articulares?  Hidroxiclroquina 200 –
• Efecto reductor de 400 mg /d
corticoides
LES TRATAMIENTO
MEDIDAS FARMACOLOGICAS
CORTICOIDES
Eventos adversos.
• Infecciones
• HTA • Prednisona
• Osteonecrosis
• Fractura
vertebral
• Obesidad
• Hipertricosis
• Cara de luna
LES TRATAMIENTO
MEDIDAS FARMACOLOGICAS
CORTICOIDES: PREDNISONA
SECUENCIA Pulsos de MP de 1g:
• Dosis inicial 3 / d.
• Por 3 – 5 dias.
• Efecto deseado: Única
dosis matutina. • Efecto no dura mas
• Disminucion gradual 2.5 de 5 a 15 días.
– 5 mg c/ 7 – 30 d. • Eficacia dudosa a
• Dosis umbral 15mg/d mediano y largo
usar esquema alterno. plazo.
• Suspensión defintiva.
LES TRATAMIENTO
MEDIDAS FARMACOLOGICAS
INMUNOSUPRESORES
• GN proliferativas • Azatioprina: 2 mg/Kg/d
• Reducir una dosis • Ciclofosfamida: 1-2
excesiva de corticoides mg/Kg/d.
• Actividad mantenida a • Ciclofosfamida pulsos
pesar de administrar
• 0.75 – 1.2 gr
corticoides
• Cuando sucesivos
intentos de supresión de
corticoides han sido
infructuosas por recidiva.
PLAMAFERESIS
LES TRATAMIENTO
PROBLEMAS ESPECIFICOS
• GN Mesengial y focal
BIOPSIA RENAL leve: 0.5 mg/Kg/d.
• Pronostico • GNDL: 1.5mg/Kg/d.
• Orientación del por 6 – 8 semanas.
Síndrome Nefrotico • GNM: 1mg/Kg/d. por
• IR reciente 6 semanas
lesiones activas. • Convulsiones, SMO,
mielitis transversa y
ACVA: 1.5mg/Kg/d.
• Jaquecas: Propanolol.
LES TRATAMIENTO
PROBLEMAS ESPECIFICOS
• Anemia Hemolitica
y Trombocitopenia No requiere tratamiento:
grave : 1 mg/Kg/d.
• Leucopenia
• Trombocitopenias
refractarias. • Linfopenia
Vincristina EV • Portadores
semanal o danazol asintomático de ACA
200mg c/8 hr.
Gracias por escucharme