Alteraciones en la arquitectura del tejido pulmonar, contiene quistes o no. Comunicacin con el rbol bronquial.

TIPO I TIPO II

Uno o mas quistes grandes Algn componente solido adenomatoso y mltiples quistes pequeos

3-10 cm de dimetro <1,2 cm dimetro

TIPO III

Tejido solido, adenomatoide, esponjoso o firme, con quistes diminutos

< 0.5 cm dimetro

DISTRES RESP.

ASINT. Y DSCUBRIRSE EN ADOLESC.

NEONATAL

TAQUIPNEA

IR. SECUNDARIA C.Q Y C.A.

Masas qusticas predominantes en L.I. Rellenos de liquido y aire Opacidad total o Marca nivel hidroaereo

TAC: determina el grado de componente qustico o solido que contiene la malformacin.

LOBECTOMIA

HIPERINSUFLACION MASIVA DE UNO O MAS LOBULOS pero no su vaciamiento 2rio a una anormalidad bronquial CAUSAS: Debilidad del cartlago bronquial (malacia) Atresia bronquial en algunos casos

 Insuficiencia respiratoria importante

INFANCIA TEMPRANA

Asimetra torcica, taquipnea hipofonesis o sibilancias localizadas

NEONATAL

Suele asociarse a malformaciones cardiacas Rara vez en lob. Inferiores, unilateral

LOBULO POLIALVEOLAR

Numero normal de ramificaciones bronquiales Numero aumentado de alveolos

COMPENSATORIO

Numero normal de generaciones bronquiales y de alveolos Aumentados de tamao

HIPOPLASICO

Numero disminuido de divisiones bronquiales y alveolos Aumentados de tamao

SECUNDARIO A ATRESIA BRONQUIAL

Divisiones perifricas y el numero de alveolos son normales Dilatacin distal por la atresia bronquial

Lbulo hiperinsuflado: +radiolucido de la vascularizacin Signos de atrapamiento areo Opacidad compuesta de Quistes diseminados

Enfisema lobar derecho. Hiperlucidez del hemitrax pero con trama vascular, lo cual lo diferencia del neumotrax.

La mayora de los casos deben ser tratados mediante una toracotoma y una lobectoma, con mayor o menor urgencia segn el grado de compromiso respiratorio. Existe mejora progresiva de la de la hiperinsuflacion en los enfermos tratados de forma conservadora.

Pueden existir arterias der. E izq. Y recibir sangre de un conducto arterioso permeable

Un solo tronco arterial grueso, que sale de una vlvula cardiaca semilunar nica y con una comunicacin interventricular, irrigndose el rbol vascular pulmonar con presiones sistmicas.

+ frecuente en lado der. , da imagen radiolgica de disminucin de volumen del pulmn y del hilio del mismo lado, hiperinsuflacion y aumento hiliar contralateral. La interrupcin proximal de la arteria pulmonar izq. Se asocia a la tetraloga de Fallot.

Pueden afectar a ambas arterias en todo su trayecto. Se producen de forma aislada, asoc a malf cardiacas. O sind malformativos.

En la edad adulta como opacidades homogneas redondeadas y ovaladas, de contorno bien definido lobulado. Situadas en la regin del hilio.

Shunt extracardiaco izquierda-derecha: sangre drena a la AD, o en las venas sistmicas que desembocan en ellas.

O TELANGIECTASIA HEMORRAGICA HEREDITARIA, de herencia autosmica dominante. Frecuente: lbulos inferiores, pudiendo ser nicas o mltiples. PATOGENIA: defecto en la separacin de los esbozos embrionarios arterial y venoso constituye un shunt derecha-izquierda CONSECUENCIAS CLINICAS: hipoxemia, cianosis, policitemia o incluso embolias paradjicas

 SOPLO CONTINUO AUSCULTABLE SOBRE LA LESION Hemotorax: complic. D fistulas arteriovenosas. Fatal.

 RX. Ndulos o masas bien delimitadas, forma esfrica u ovalada TOMOGRAFIA COMPUTARIZADA TORACICA ELICOIDAL CON RECONSTRUCCION MULTIPLANAL: muestra la angioarquitectura de dichas lesiones, procedimiento de eleccin. ANGIOGRAFIA PULMONAR de ambos campos pulmonares completos cuando se planifican cirugas . Confirma el dx. , analizar las arterias aferentes y venas de drenaje y otras malformaciones asociadas.

En lesiones aneurismticas > 3cm asintomticas Ciruga o embolizacion

 Hipoplasia pulmonar der. Asociada a un drenaje anmalo de dicho pulmn en la vena cava inf.

Asoc. : arteria pulmonar derecha hipoplasica con irrigacin sistmica total o parcial del pulmn derecho, malformaciones del rbol bronquial derecho, divertculos y malf. Cardiovasculares diversas.

CLINICA Clnica similar a la del shunt de izquierda a der. Con hipertensin pulmonar.

DX. La vena anmala es visible como una sombra ancha en forma de cimitarra, q desciende hacia el diafragma en el lado der. Asoc. A perdida de vol. Del hemitorax der., con hilio der. Pequeo, disminucin de trama vascular en el hemicampo der. Y desviacin de silueta cardiomediastinica a la derecha.

 NO SE REQUIERE TTO. QX. SE REALIZA SI EXISTE UN CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA, UNA HIPERTENSION PULMONAR, UNA CARDIOPATIA CONGENITA ASOCIADA, O INFECCIONES RESPIRATORIAS RECURRENTES.