Aparato Urogenital

Con orientacin clnica Dra. Saldaa

Incluye video

Arias Marcos Virgen Ixchel

Aparato urogenital
Aparato urinario Aparato genital Provienen de una cresta mesodrmica comn (mesodermo intermedio) situada a lo largo de la pared posterior de la cavidad abdominal.

Aparato urinario
Sistemas renales

Se forman 3 sistemas renales: Pronefros (es rudimentario y no funciona) Mesonefros (puede funcionar durante un breve tiempo al comienzo del periodo fetal) Metanefros (forma el rin definitivo)

Pronefros
Al comienzo de 4ta sem esta representado por 7-10 grupos celulares macizos en la regin cervical. Estos forman unidades vestigiales excretoras, los nefrotomas. Al final de la 4ta semana desaparece cualquier indicio del sistema pronefrico.

Mesonefros
Deriva del mesodermo intermedio de los segmentos torcicos superiores a lumbares superiores (L3).

A comienzos de la 4ta semana aparecen los primeros tbulos excretores del mesonefros. se alargan en forma de s y adquieren un ovillo de capilares que constituyen el glomrulo en su extremo medial.

Mesonefros..

Los tbulos forman alrededor de los glomrulos la capsula de Bowman y en conjunto forman un corpsculo renal. En el extremo opuesto, el tbulo desemboca en el conducto mesonefrico o de Wolff

Mesonefros..
A mediados del 2do mes, da lugar a un rgano a cada lado de la lnea media. forma la cresta urogenital. los tbulos y glomrulos craneales muestran cambios degenerativos y la mayor parte a desaparecido a fines del 2do mes. En varn: persisten algunos tbulos caudales y conducto mesonefrico. (participan en aparato genital) Mujer: desaparecen por completo

Metanefros: rin definitivo

Durante 5ta sem desarrollo aparece el 3er rgano urinario, el metanefros. Sus unidades excretoras se desarrollan a partir del mesodermo metanefrico.

Metanefros.
Sistema colector

Los tbulos colectores se desarrollan a partir del brote uretral. El brote se introduce en el tejido metanefrico formando una caperuza. El esbozo se dilata y da origen a pelvis renal primitiva y se divide en porcin craneal y caudal (futuros clices mayores)

Sistema colector.

Cada cliz forma 2 brotes al entrar al tejido metanefrico y se siguen dividiendo hasta 12 generaciones de tbulos o mas. En la periferia aparecen mas hasta final de 5to mes. Los tbulos de 2do orden incorporan a los de 3era y 4ta generacin, formando los clices menores de pelvis renal. Los de la 5ta generacin convergen en cliz menor formando la pirmide renal.

El brote uretral origina el urter, pelvis renal, clices mayores, menores, y entre 1 y 3 millones de tbulos colectores.

Sistema excretor

Tbulo colector neoformado, cubierto en extremo distal por capuchn de tejido metanefrico. Las clulas del capuchn forman vesculas renales que originan tbulos mas pequeos con forma de s. Los capilares crecen dentro de uno de los extremos de la s. y se diferencian en glomrulos. Los tbulos junto con sus glomrulos forman las nefronas o unidades excretoras.

Sistema excretor.

Cada nefrona forma una capsula de Bowman. El alargamiento del tbulo excretor forma el tbulo contorneado proximal, asa de henle y tbulo contorneado distal.
Orgenes del rin: Mesodermo metanefrico Brote ureteral.

La produccin de orina inicia en la gestacin poco despus de la diferenciacin de los capilares glomerulares (10ma semana)

Regulacin molecular del desarrollo del rin.

WT1- permite al tejido responder a la induccin ejercida por el brote uretral.
GDNF y HGF- interactan atravs de sus receptores RET y MET, en el epitelio del esbozo ureteral para estimular el crecimiento del esbozo y mantener las interacciones. Los factores de crecimiento FGF2 y BMP7 estimulan la proliferacin del mesenquima y mantienen la expresin de WT1. PAX2 y WNT4 causan la transformacin epitelial del mesenquima como preparacin para la diferenciacin en tbulos excretores. Laminina y colgeno IV forman la membrana basal de las cel epiteliales.

En pelvis el metanefro es irrigado por 1 rama plvica de la aorta. En abdomen es irrigado por arterias que nacen de aorta a alturas cada vez mayores.

Posicin del rin

los vasos inferiores generalmente degeneran

Funcin del rin.

El definitivo empieza a funcionar alrededor de las 12 semanas. la orina se va a cavidad amnitica y se mezcla con liquido amnitico. El liquido es deglutido por el feto y reciclado en riones.

Vejiga y uretra
De 4ta a 7ma semana, la cloaca se divide en: seno urogenital y conducto anorrectal, divididos por tabique urorrectal (capa de mesodermo). El extremo del tabique forma el cuerpo perineal.

Vejiga y uretra.

En el seno urogenital se distinguen 3 porciones: Vejiga urinaria Parte plvica del seno urogenital Parte flica del seno urogenital

Diferenciacin de la cloaca.

El epitelio de la uretra es de origen endodrmico. Rodeada de tejido conectivo y muscular que deriva de la hoja esplacnica del mesodermo. Al final del 3er mes, el epitelio de la uretra prosttica empieza a proliferar y surgen evaginaciones que introducen a mesenquima circundante.

Uretra

Varn: originan glndula prosttica Mujer: la porcin craneal de uretra origina glndulas uretrales y parauretrales.

Orientacin clnica Anomalas y tumores renales

Tumor de wilms. Cncer renal (nios 5 aos pero tambin en feto).

Por mutaciones en gen WT1 (cromosoma 11p13) puede estar asociado con otras anomalas y sndromes como S de WAGR (aniridia, hemihipertrofia y tumor de wilms). Sndrome de Denys- Drash (insuficiencia renal, seudohermafroditismo y tumor de wilms).

Displasias y agenesias renales. Malformaciones profundas que requieren dilisis y transplante. (rin displsico multiquistico, agenesia bilateral.)
Rin poliqustico congnito. (varios quistes) heredado como trantstorno autosmicos recesivo o dominante o por otros factores.

Orientacin clnica

Enfermedad renal poliqustica autosmica recesiva, afeccin progresiva, se forman conductos qusticos a partir de tbulos colectores, los riones adquieren gran tamao y la insuficiencia renal se produce en la niez temprana o tarda.
Enfermedad renal poliqustica autosmica dominante, los quistes se forman en todos los segmentos de la nefrona y no provocan insuficiencia hasta la edad adulta. Duplicacin del urter, bifurcacin temprana del brote ureteral. (parcial o completa) Tambin puede el urter desembocar en la vejiga y el otro es ectpico y penetra en vagina, uretra o vestbulo. Por formacin de brotes ureterales.

Orientacin clnica Localizacin anormal de los riones Los riones (en ascenso) atraviesan la bifurcacin de las arterias umbilicales pero a veces uno no asciende (permanece en la pelvis) cerca de la arteria iliaca primitiva llamndose rin plvico rin en herradura. A veces ambos riones se sitan muy juntos y cuando pasan por la bifurcacin arterial sus polos inferiores se fusionan (1/600) Arterias renales accesorias. Son comunes, persistencia de vasos embrionarios q se formaron durante el ascenso de riones. Generalmente nace de aorta e ingresan en los polos superior e inf de riones.

Orientacin clnica

Anomalas de la vejiga fstula uracal puede hacer que la orina fluya por el ombligo. Es por persistencia de permeabilidad de la porcin intraembrionaria de alantoides. (A)
Quiste uracal: cuando solo persiste una zona de la alantoides. es dada cuando la actividad secretora de su revestimiento da lugar a una dilatacin qustica. (B)

Cuando se mantiene la luz en la porcin superior, se forma el seno uracal que suele tener continuidad con la vejiga. (C)
Extrofia vesical: defecto de la pared corporal ventral. (la mucosa de la vejiga queda expuesta) X Falta de migracin mesodrmica y rotura de capa de ectodermo

epispadias

Orientacin clnica

Extrofia cloacal: defecto de la pared corporal ventral mas grave, (esta inhibida la migracin del mesodermo hacia la lnea media y el pliegue caudal no avanza)
Hay una fina capa de ectodermo extendido que se rompe. La anomala consiste en extrofia de vejiga, defectos raqudeos con mielomeningocele o sin, ano imperforado y onfalocele. Su causa se relaciona con la ruptura prematura de las membranas amniticas.

APARATO GENITAL

Cromosoma Y
Contiene el gen SRY (regin determinante del sexo en el cromosoma Y) sobre su brazo corto (Yp11).

El producto proteico de este gen es un factor de transcripcin que inicia una cascada de genes que determinan el destino de los rganos sexuales rudimentarios.

Factor SRY (factor determinante testicular)

XY PRESENCIA: Desarrollo Masculino

XX AUSENCIA: Desarrollo Femenino

Gnadas
Sexo del Embrin Caracteres Morfolgicos (M/F) de las Gnadas

Momento de la Fecundacin

7ma Semana del Desarrollo

 Las gnadas aparecen como un par de eminencias longitudinales, los pliegues o crestas genitales o gonadales.

Crestas Genitales
Se forman por la proliferacin del epitelio superficial y la condensacin del mesnquima subyacente. Las clulas germinales slo aparecen en las crestas genitales desde la 6ta sem.

Clulas Germinales Primordiales

Se forman en el Epiblasto durante la 2da semana del desarrollo, y se observan entre las cl. endodrmicas de la pared del saco vitelino cerca del alantoides.

 Emigran a lo largo del mesenterio dorsal del intestino post. y llegan a las gnadas primitivas al comienzo de la 5ta sem. e invaden las crestas genitales en la 6ta sem.

 Antes y durante el arribo de las CGP, el epitelio de las crestas genitales prolifera y las cel. epiteliales penetran en el mesnquima subyacente, formando los cordones sexuales primitivos.

 En embriones, los cordones estn unidos al epitelio superficial y es imposible diferenciar la gnada masculina y la femenina, y se le denomina gnada indiferente.

Testculo (XY)
Por influencia del gen SRY (cromosoma Y) los cordones sexuales primitivos siguen proliferando y se introducen profundamente en la mdula gonadal y forman los cordones testiculares o medulares. Compuestos por CGP y cel. sustentaculares de Sertoli derivadas del epitelio superficial de la gndula.

 Hacia el hilio de la glndula, los cordones se disgregan en una red de filamentos celulares que darn origen a los tbulos de la red de Haller o rete testis.

Cl. Intersticiales de Leydig

Desarrollo: a partir del mesnquima original de la cresta genital. Localizacin: entre los cordones testiculares.

Inicio: poco despus de iniciada la diferenciacin de los cordones.

Cl. Intersticiales de Leydig

8va sem: empiezan a producir testosterona y el testculo influye en la diferenciacin sexual de los conductos genitales y los genitales externos.

CONDUCTILLOS EFERENTES

CORDONES TESTICULARES MACIZOS

Canalizacin en la Pubertad

Penetran en RETE TESTIS

TBULOS Se unen a SEMINFEROS

Ovario (XX)
En embriones femeninos, los cordones sexuales primitivos se disgregan en agrupaciones celulares irregulares, que contienen grupos de CGP situadas en la porcin medular del ovario principalmente.

 Mas adelante desaparecen y se sustituyen por una estroma vascularizada que forma la mdula ovrica.

 El epitelio superficial de la gnada femenina contina proliferando y en la 7ma semana da origen a los cordones corticales. En el 4to mes se disgregan en cmulos celulares aislados, cada uno de ellos alrededor de 1 o ms CGP.

 Las CGP se convierten en ovogonios, y las cel. epiteliales circundantes del epitelio superficial forman las cel. foliculares.

44 + XY Influencia Y
GNADA INDIFERENTE

44 + XX Ausencia de Y

Testculo Desarrollo de cordones medulares No hay cordones corticales Tnica albugnea gruesa

Ovario Degeneracin de los cordones medulares Desarrollo de cordones corticales No hay tnica albugnea

Conductos Genitales
Perodo Indiferente Embriones masculinos y femeninos: 1)Conductos mesonfricos (de Wolff) 2)Conductos paramesonfricos (de Mller)

Conducto Paramesonfrico
Invaginacin longitudinal del epitelio superficial en la cara anterolateral de la cresta urogenital.

Conducto Paramesonfrico
Cranealmente: desemboca en la cavidad abdominal por medio de una estructura infundibuliforme. Caudalmente: primero se sita por fuera del conducto mesonfrico, despus lo cruza ventralmente y se desarrolla en direccin caudal e interna.

En Lnea Media: en ntimo contacto con el conducto paramesonfrico opuesto.

 Separados primero por un tabique, despus se fusionan y forman el conducto uterino, que en su extremo caudal se proyecta hacia la pared post. del seno urogenital y produce el tubrculo paramesonfrico o de Mller, donde desembocan.

Regulacin Molecular del Desarrollo de Conductos Genitales

SRY parece actuar con el gen autonmico SOX9, regulador de la transcripcin que puede inducir la diferenciacin testicular. SOX9 se une a la regin promotora del gen para el factor inhibidor de Mller (FIM u hormona antimlleriana) y probablemente regula se expresin.

1
SRY + SOX9 inducen a los testculos a secretar FGF9 que acta como factor quimioatrayente que lleva a los tbulos del conducto mesonfrico a penetrar en la cresta genital. (Sin esta penetracin no contina la diferenciacin de los testculos.)

2
SRY regula de manera positiva la produccin de factor de esteroideognesis 1 (SF1) que estimula la diferenciacin de las cl. de Sertoli y de Leydig. 3 SF1 + SOX9 aumentan la concentracin de FIM y determinan la regresin de los conductos paramesonfricos (de Mller).

 En cel. de Leydig, SF1 regula positivamente a los genes para las enzimas que sintetizan testosterona. sta ingresa en cel. de tejidos efectores, y permanece intacta o se convierte en dihidrotestosterona por accin de la enzima 5-reductasa.

Testosterona + Dihidrotestosterona

Protena Receptora Especfica

Complejo Hormona-Receptor

NCLEO

Transcripcin de Genes especficos de Tejidos y sus Productos Proteicos

Complejo Hormona-Receptor
ADN

Testculo

Sustancia Inhibidora de Mller (cel. De Sertoli)

Testosterona (cel. De Leydig)

Supresin de conductos paramesonfricos

Complejo T-R: Virilizacin de conductos mesonfricos (conductos deferentes, vesculas seminales, conductillos eferentes y epiddimo)

Complejo DHT-R: Diferenciacin de genitales externos masculinos (crecimiento del pene, escroto y prstata)

WNT4
Gen determinante del ovario, regula positivamente a DAX1 (receptor de hormonas nucleares) que inhibe la funcin de SOX9.

Estrgenos
Intervienen en la diferenciacin sexual. Bajo su influencia los conductos paramesonfricos (de Mller) son estimulados a formar las trompas uterinas, tero, cuello uterino y porcin superior de la vagina. Actan sobre los genitales externos en el estadio indiferente y forman los labios mayores y menores, cltoris y porcin inferior de la vagina.

Conductos Genitales Masculinos

Con la regresin del mesonefros, los tbulos excretores epigenitales establecen contacto con los cordones de la rete testis y forman los conductillos eferentes, a diferencia de tbulos paragenitales que no se unen.

Los vestigios de estos conductillos se denominan paraddimo.

Remanente del conducto paramesonfrico que degenera.

 Excepto en su porcin ms craneal apndice del epiddimo, los conductos mesonfricos persisten y forman los conductos genitales principales. Por debajo de la desembocadura de los conductillos eferentes, stos se alargan y se arrollan sobre s mismos dando lugar al conducto del epiddimo.

Conductos Deferentes
Desde la cola del epiddimo hasta la evaginacin de la vescula seminal, los conductos mesonfricos adquieren una gruesa tnica muscular y se denominan conductos deferentes. Ms all de la vescula seminal recibe el nombre de conducto eyaculador.

Conductos Genitales Femeninos

Conductos Paramesofrnicos: 1. Porcin craneal vertical que desemboca en la cavidad abdominal. 2. Porcin horizontal que atraviesa el conducto mesonfrico. 3. Porcin caudal vertical que se fusiona con la del lado opuesto.

 En el descenso del ovario las 2 primeras porciones se convierten en la trompa uterina o de Falopio y las partes caudales fusionadas forman el conducto uterino.

 Cuando la 2da parte del conducto paramesonfrico sigue una direccin caudal e interna, las crestas urogenitales poco a poco se sitan en un plano transversal.

 Los conductos paramesonfricos se fusionan en la lnea media.

 Se forma un repliegue pelviano transversal ancho de cada lado de los conductos paramesonfricos fusionados hasta la pared pelviana, el ligamento ancho del tero. Borde SUP: trompa uterina Superf. Post: ovario

 El tero y los lig. anchos dividen a la cavidad plvica en el fondo de saco vesicouterino y el fondo de saco rectouterino.

 Los conductos paramesonfricos fusionados dan origen al cuerpo y al cuello del tero, rodeados por una capa de mesnquima que constituye la tnica muscular del tero o miometrio y su revestimiento peritoneal, el perimetrio.

Vagina
Poco despes de que el extremo macizo de los conductos paramesonfricos llega al seno urogenital, dos evaginaciones macizas o bulbos senovaginales se extienden desde la parte plvica del seno y forman una lmina vaginal maciza.

Formacin del tero y la vagina

 La proliferacin contina en el extremo craneal de la lmina y aumenta la distancia entre el tero y el seno urogenital, hasta el 5to mes en el que la evaginacin vaginal esta completa.

9 semanas

Fines del 3er mes

Las prolongaciones de la vagina alrededor del extremo del tero o fondos de sacos vaginales son de origen paramesonfrico.

2 orgenes: 1. 1/3 Sup: deriva del conducto uterino 2. 2/3 Inf: derivan del seno urogenital

Himen
La luz vaginal permanece separada de la luz del seno urogenital por una lmina delgada, el himen, formado por el revestimiento epitelial del seno y una capa delgada de clulas vaginales.

Neonato

 Pueden encontrarse restos de tbulos excretores craneales (epoforo) y caudales (paraoforo) en el mesoovario. El conducto mesonfrico desaparece por completo excepto una pequea porcin craneal que se encuentra en el epoforo y en ocasiones una pequea porcin caudal que se observa en la pared del tero o vagina, y que ms adelante pueden formar un quiste de Gartner.

Genitales Externos: Perodo Indiferente

En la 3ra semana, las clulas mesenquimatosas originadas en la regin de la lnea primitiva emigran alrededor de la membrana cloacal y forman los pliegues cloacales.

 Craneales a la membrana cloacal, los pliegues se unen y constituyen el tubrculo genital. Caudalmente se subdividen en los pliegues uretrales por delante y los anales por detrs.

 A cada lado de los pliegues uretrales se advierten las eminencias genitales, que en el varn formarn las eminencias escrotales y en la mujer los labios mayores.

Genitales Externos Masculinos

Bajo la influencia de los andrgenos secretados por los testculos fetales, se caracteriza por el alargamiento rpido del tubrculo genital, denominado falo.

 El falo tracciona hacia delante los pliegues uretrales y forman las paredes laterales del surco uretral, que se extiende a lo largo de la superficie caudal del falo pero no llega a la porcin ms distal llamada glande. El revestimiento epitelial del surco es de origen endodrmico y forma la lmina uretral.

 Al final de 3er mes los 2 pliegues uretrales se cierran sobre la lmina uretral y dan lugar a la uretra peniana, conducto que no alcanza el extremo del falo.

 La porcin mas distal de la uretra se forma durante el 4to mes, cuando las cel. ectodrmicas del extremo del glande penetran en el interior y constituyen un cordn epitelial corto. Este cordn experimenta una canalizacin y aparece el meato urinario externo.

 Las eminencias escrotales estn situadas en la regin inguinal. Posteriormente se desplazan caudalmente y cada una forma la mitad del escroto, separadas entre s por el tabique escrotal.

Genitales Externos Femeninos

Desarrollo estimulado por estrgenos. El tubrculo genital se alarga ligeramente y forma el cltoris (ms grande que en el varn en los primeros perodos de desarrollo).

 Los pliegues uretrales no se fusionan y se transforman en los labios mayores. El surco urogenital queda abierto y da lugar al vestbulo.

Descenso de los Testculos

Al final del 2do mes el testculo y el mesonefros estn unidos a la pared abdominal posterior por el mesenterio urogenital, y al degenerarse el mesonefros la banda de insercin sirve como mesenterio de la gnada y se le denomina ligamento genital caudal.

 Desde el polo caudal del testculo se extiende tambin una condensacin mesenquimatosa rica en matrices extracelulares, el gubernculo.

 Antes de que descienda el testculo, el gubernculo termina en la regin inguinal, entre los msculos abdominales oblicuos interno y externo.

 Cuando el testculo desciende al anillo inguinal se forma la porcin extraabdominal del gubernculo, que crece desde la regin inguinal hacia las eminencias escrotales.

 Cuando el testculo pasa por el conducto inguinal, esta porcin extraabdominal toma contacto con el piso escrotal.

 El peritoneo de la cavidad abdominal forma una evaginacin a cada lado de la lnea media en la pared abdominal ventral, llamada proceso vaginal o conducto peritoneo-vaginal, que sigue el curso del gubernculo testicular en las eminencias escrotales.

 Este proceso vaginal, acompaado por capas musculares y aponeurticas de la pared corporal, se evagina dentro de la eminencia escrotal y forma el conducto inguinal.

 El testculo desciende por el anillo inguinal y sobre el borde del pubis hasta llegar al pliegue escrotal en el momento del nacimiento, y es cubierto por la reflexin de un pliegue del proceso vaginal. La capa de peritoneo que cubre al testculo es la hoja visceral de la tnica vaginal, el resto del saco peritoneal forma la hoja parietal de la tnica vaginal.

 El conducto estrecho que conecta el interior del proceso vaginal con la cavidad peritoneal se oblitera en el momento del nacimiento o poco tiempo despus.

Testculos
Alcanza Regin inguinal: 12 semanas Migra por el conducto inguinal: 28 semanas Alcanza el escroto: 33 semanas

Factores
Una evaginacin de la porcin extraabdominal del gubernculo parece producir su migracin intraabdominal El aumento de la presin intraabdominal como consecuencia del crecimiento del testculo determinara su paso por el conducto inguinal La regresin de la porcin extraabdominal del gubernculo complementara el movimiento de los testculos hacia el escroto.

El testculo tambin presenta vainas de capas provenientes de la pared abdominal anterior por la cual pasa:

Fascia transversalis

Fascia espermtica interna Fascia cremastrica y msculo cremster Fascia espermtica externa

Oblicuo Interno

Oblicuo Externo

Descenso de los Ovarios

El descenso de las gnadas es considerablemente menor en la mujer que en el varn.

Los ovarios se sitan inmediatamente por debajo de la pelvis verdadera.

 Lig. Genital craneal

Lig. Suspensorio del Ovario

Lig. Genital caudal

Lig. Uteroovrico o lig. Ovrico propio Lig. Redondo del tero (se extiende hasta los labios mayores)

Anomalias del Aparato Genital

Orientacion clinica

Defectos uterinos y vaginales

Duplicaciones de utero: x la falta de fusion de los coonductos paramesonefricos en una region localizada o a lo largo de la linea normal de fusion. Utero didelfo: doble en su forma mas externa. Utero arqueado: pequea identacion en la parte media. Utero bicorne: presenta 2 cuernos que desembocan en una vagina unica. En pacientes con atrecia parcial o completa, 1 de los conductos paramesonefricos la porcion rudimentaria se presenta como apendice de la parte bien desarrollada. (utero bicorneo unicollis)

Orientacion clinica

Cuando la atresia compromete ambos lados puede producirse atresia de cuello uterino.
Si los bulbos senovaginales no se fusionan o no se desarrolllan da una duplicacion de la vagina o atresia vaginal.

Orientacion clinica Anomalias de los genitales masculinos Hipospadias: por fusion de pliegues uretrales incompleta y se observan en la cara ventral del pene aberturas anormales de la uretra (cerca del glande, a lo largo del pene de su base o cerca de su base).

Epispadias: la desembocadura del meato de la uretra se encuentra en el dorso del pene, en vez de desarrollarse en el borde anterior de la membrana cloacal, el tuberculo genital parece haberse formado en la region del tabique urorrectal.

Orientacion clinica Extrofia vesical: epispadias es una caracteristica constante, la mucosa de la vegiga queda expuesta al exterior.

Micropene: resultado del estimulo androgenico insuficiente para el crecimiento de los genitales externos. (por hipogonadismo primario, disfunsion hipotalamica o hipofisiaria).
Pene bifido o doble: por la division del tuberculo genital

Orientacion clinica Defectos en la diferenciacion sexual S. klinefelter: infertilidad, ginecomastia, diverso grado de alteracion de la maduracion sexual. Disgenesia gonadal: ovocitos ausentes y los ovarios aparecen como estrias gonadales. El paciente presenta fenotipo femenino pero pueden tener diversos complementos cromosomicos inclusive XY. Disgenesia gonadal femenina XY (S. de swyer): por mutacion o delecion del gen SRY. Sindrome de turner: disgenesia gonadal. Baja estatura, paladar ojival, membrana cervical, torax en escudo, anomalias cardiacas y renales, inversion de los pezones.

Orientacion clinica Hermafroditas: tienen tejido testicular y ovarico. El 70% es 46,XX y hay utero. Seudohermafroditismo: el sexo genotipico esta oculto por el aspecto fenotipico muy semejante al sexo opuesto. Si tiene testiculos= seudohermafrodita masculino. Y si tiene ovarios= seudohermafrodita femenino.

S de insensibilidad a los androgenos (s de feminizacion testicular): los pacientes tienen complemento cromosomico 46,XY, pero aspecto externo de mujer.

Orientacion clinica Hernias y criptorquidia Si la via de comunicacin entre la cavidad abdominal y el proceso queda abierta, las asas intestinales pueden descender al escroto y ocacionar una hernia inguinal congenita. La obliteracion de este conducto es a veces irregular y deja pequeos quistes. Estos quistes secretan liquido y origina hidrocele del testiculo o del cordon espermatico. Criptorquidia: ambos testiculos no descienden. (x produccion disminuida de androgenos) En el testiculo ectopico no pse forman espermatozoides meduros.