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semestre
Curso 2013-01
ICTERICIA
DEFINICIN:
signo de enfermedad, heptica, biliar o hematolgica, caracterizada por la acumulacin en piel y otros tejidos de un pigmento amarillo (bilirrubina), que es producto de la degracin del grupo heme de la hemoglobina.
ICTERICIA
DEFINICIN:
El rango normal de la bilirrubina en el suero vara de 0,3 y 1 mg/dL (5,1 a 17 nmol/L) Cuando supera los 2 mg/dL se exterioriza clnicamente como ictericia Sin embargo, slo 70 a 80% de los observadores detectan ictericia con valores de bilirrubina de 2 a 3 mg/dL La sensibilidad del examen aumenta al 83%, cuando la bilirrubina supera los 10 mg/dL y al 96% cuando es mayor de 15 mg/dL Los valores entre 1 y 2 mg/dL definen a la hiperbilirrubinemia subclnica
ICTERICIA
DEFINICIN:
La ictericia se detecta primero en la esclera
ICTERICIA
ETIOLOGA:
CAUSAS PREHEPATICAS anemia hemoltica CAUSAS POSHEPATICAS coledocolitiasis
CAUSAS HEPTICAS
cirrosis heptica
ICTERICIA
ETIOLOGA:
Las causas de ictericia en nios pueden ser Ictericia del recin nacido Ictericia por lactancia materna Ictericia por la leche materna Hepatitis viral Anemia hemoltica Malaria Atresia biliar
Hepatitis autoinmune
ICTERICIA
ETIOLOGA:
Las causas en adultos pueden ser OBSTRUCITVAS HEPATOCELULARES Anemia hemoltica
cirrosis alcohlica
Hepatitis viral Hepatitis inducida por medicamentos
BIOTRANSFORMACIN DE LA BILIRRUBINA
Transporte Captacin Conjugacin Excrecin y recirculacin Circulacin enteroheptica
BIOTRANSFORMACIN DE LA BILIRRUBINA
BIOTRANSFORMACIN DE LA BILIRRUBINA
Representacin esquemtica de los tres procesos principales: Captacin, Conjugacin y Secrecin que intervienen en la transferencia de Bilirrubina desde la sangre a la bilis
ELIMINACIN DE LA BILIRRUBINA
Bilirrubina conjugada La mayor parte se elimina por va biliar Intestino Pigmentos fecales
ELIMINACIN DE LA BILIRRUBINA
B-glucoronidasa
FISIOPATOLOGA DE LA ICTERICIA
BILIRRUBINA
15-20%
80-85%
Metabolismo de la hemoglobina
ES TXICA. EST UNIDA A ALBUMINA. ES LIPOSOLUBLE. NO EXCRETABLE POR EL RIN. NO EXCRETABLE A VAS BILIARES. NIVELES EN SANGRE DE 0.2 - 0.8 mg/100 ml.
CARACTERSTICAS DE
-
LA BILIRRUBINA DIRECTA.
NO TXICA. NO EST UNIDA A PROTENAS. ES HIDROSOLUBLE. EXCRETABLE A TRAVS DEL RIN. EXCRETABLE HACIA LAS VAS BILIARES. NIVELES EN SANGRE DE 0 - 0.2 mg/100 ml.
Intestino
Rin
Colon
Formacin excesiva de la bilirrubina Disminucin de la captacin, conjugacin o eliminacin de la bilirrubina Regurgitacin de la bilirrubina conjugada o no conjugada, por los hepatocitos o por los conductos biliares lesionados.
B. POSHEPTICAS
colestasis extraheptica: Coledocolitiasis, neoplasias (de cabeza de pncreas, de los conductos biliares, de la ampolla de Vater)
HEMOLISIS
Sndrome de Gilbert
Actividad de la glucoronil transferasa de UDP (bilirrubina UGT-1) Reduccin en la transcripcin del gen de la bilirrubina UGT-1
Concentracin srica de bilirrubina casi siempre menor a 6mg/dL Presente en un 8% de la poblacin Predominio de hombres La accin de la enzima puede potenciarse con fenobarbital
sndrome de Crigler-Najjar
TIPO I TIPO II
Sndrome de Gilbert
Extraordinariamente muy raro Propio de recin nacidos No eliminan bilirrubina Ictericia intensa: bilirrubina srica >20mg/dL Produce lesiones neurolgicas Muerte en lactancia o infancia
Algo mas frecuente que el tipo I Los pacientes llegan a la edad adulta Bilirrubina srica entre 6 y 25mg/dL La actividad enzimtica puede potenciarse usando fenobarbital Las pruebas hepticas y la biopsia heptica es normal.
Sndrome de Dubin-Johnson
Ausencia en la expresin del transportador de aniones orgnicos multiespecfico de la membrana canalicular (MRP2).
Desorden raro autosmico recesivo El paciente est usualmente asintomtico Puede haber una leve hepatoesplenomegalia Presenta un curso benigno con buen pronstico Con hiperbilirrubinemia directa de 2-5 mg/ dL pero en ocasiones, hasta 25 mg/dL. En el laboratorio hay bilirrubinuria, enzimas hepticas normales y en orina presencia de coproporfirina I
Sndrome de Rotor
Desorden autosmico recesivo Clnicamente similar pero menos frecuente que el sndrome de Dubin-Johnson Hay bilirrubinuria, enzimas hepticas normales y una Bilirrubina usualmente menor a 7 mg/dL.
La diferencia con el sndrome de Dubin-Johnson es que en ste no hay pigmentacin negra en la biopsia heptica, y que en la colecistografa hay buena captacin de la vescula biliar
El paciente con ictericia plantea un desafo diagnstico interesante y trascendente. El cuadro clnico va a depender de la causa de la ictericia por lo tanto para hacer un buen diagnstico se debe obtener una buena historia clnica y examen fsico. En la actualidad es posible realizar el diagnstico etiolgico de certeza en ms del 90% de los casos. Para ello es necesario relacionar: a) los datos obtenidos por la anamnesis; b) el examen fsico; c) los exmenes de laboratorio d) los mtodos por imgenes no invasivos(ecografa) e) los estudios invasivos y endoscpicos.
EXMENES DE LABORATORIO
Exmenes de Laboratorio:
Hemograma Eritrosedimentacin Hepatograma Enzimas hepticas Transsaminasas Transaminasa glutmico-pirvitica (TGP) :ALT Transaminasa Glutmico-oxalactica (TGO):AST Fosfatasa Alcalina (FA) Gamma-glutamiltranspeptidasa (yGT) Pseudocolinesterasa Glutmico deshidrogenasa (GLDH) Lctico deshidrogenasa (LDH) Factores de coagulacin Proteinograma electrofortico
HEMOGRAMA
La anemia es habitual en el cirrtico
La leucocitosis con neutrofilia es un hallazgo habitual en la hepatitis alcohlica y en la coledocolitiasis complicada (p. ej., por colangits)
En la hepatitis viral suele observarse leucopenia, y otras veces sndrome mononuclesico (55% o ms de las clulas son linfomononucleares con cualquier recuento de glbulos blancos)
La eosinofilia absoluta orienta hacia alguna forma de ictericia inducida por frmacos
ERITROSEDIMENTACIN
Es normal en la mayora de las hepatitis virales
HEPATOGRAMA
Dentro del hepatograma, el dosaje de bilirrubina elevada define la existencia de ictericia
En las ictericias hepatocelulares se pueden observar valores crecientes que acompaan a la evolucin clnica
En las obstructivas, la bilirrubina total tienden estabilizarse 'en meseta", aproximadamente en 30 mg/d El hallazgo de cifras superiores suscitar Ia sospecha de nsuficiencia renal asociada
ENZIMAS HEPTICAS
Transsaminasas Transaminasa glutmico-pirvitica (TGP) Transaminasa Glutmico-oxalactica (TGO) Fosfatasa Alcalina (FA) Gamma-glutamiltranspeptidasa (yGT) Pseudocolinesterasa Glutmico deshidrogenasa (GLDH) Lctico deshidrogenasa (LDH) Factores de coagulacin Proteinograma electrofortico
TRANSAMINASAS
La elevacin de TGO y TGP indica hepatonecrosis (dao hepatocelular) cuando los valores superan 10 veces los normales. Los niveles ms altos se observan en las hepatitis txicas (etanol, medicamentos) y en las virales, en las que pueden superar en 100 veces los valores de referencia En la hepatitis viral es caracterstico que los niveles de TGP sean mayores que los de TGO
Cuando la elevacin de transamnasas ocurre con una relacin inversa (ms TGO), se debe sospechar hepatitis alcohlica
En el curso de una hepatonecrosis aguda, la cada brusca de las transaminasas con elevacin persistente de las enzimas mitocondriales (GLDH) ndica una necrosis masiva del hgado (sndrome de alarma de Schmidt).
FOSFATASA ALCALINA
Aumentan cuando existe enfermedad hepatobilar (colestasis) u sea
Para precisar el origen de su elevacin, se debe comprobar adems el aumento de otra enzima de colestasis como la GammaGlutamiltranspeptidasa yGT
En el sndrome de colestasis, la FA y la yGT superan en 3-10 veces los valores normales, y alcanzan los niveles ms elevados en el cncer de cabeza del pncreas y en la colestasis intraheptica (cirrosis biliar primaria, metstasis hepticas).
PSUDOCOLINESTERASA
LCTICO DESHIDROGENASA
Francamente elevada en un paciente ictrico sugiere hemolisis debe ser complementada con otros marcadores de hemolisis GT
FACTORES DE COAGULACIN
En las enfermedades hepatobiliares disminuyen los niveles plasmticos de varios factores de la coagulacin, como el V y los Kdependiemes (II, VIl, IX y X)
Prueba de Koller
PROTEINOGRAMA
Albmina (sus niveles disminuyen como expresin del deterioro de la masa heptica funcionante
HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA.
HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA.
HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA.
ICTERICIA
ELEVADAS
EVALUACIN CLNICA
NORMALES
SOSPECHA DE OBSTRUCCIN BILIAR (FOSFATASA ALCALINA ELEVADA)
V. BILIARES NO DILATADAS
BIOPSIA HEPTICA
COLESTASIS INTRAHEPTICA
CPRE
TRATAMIENTO ENDOSCPICO O QUIRRGICO
COLESTASIS EXTRAHEPTICAS
HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA.
ICTERICIA
HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA
MEJORA NO
SNDROME DE CRIGLER-NAJJAR
SNDROME GILBERT