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DEFINICIN
Demencia: del latn: carente de mente, alma o inteligencia Esquirol: afeccin cerebral sin fiebre y crnica, caracterizada por el debilitamiento de los sentidos, la inteligencia y la voluntad la incoherencia de las ideas, la falta de espontaneidad intelectual y moral son sus signos el hombre demente est privado de los bienes que disfrutaba antes: es un rico que se ha vuelto pobre; el idiota ha vivido siempre en la miseria Es un diagnstico sndromtico
DEFINICIN
Defecto intelectual adquirido, amplio y persistente, suficientemente severo como para interferir en las actividades de vida diaria, en actividades laborales o en la interaccin social del individuo. Implica el compromiso de varios campos cognitivos Tiene manifestaciones cognitivas, comportamentales y del humor Traduce el compromiso de mltiples sistemas neurales en mltiples estructuras anatmicas No requiere progresividad Excluye la presentacin el curso de un cuadro confusional
Criterios diagnsticos (Peterson, Morris y otros) Queja de dficit de memoria (confirmado por informante) Rendimiento descendido en tests de memoria (1,5 DS por debajo) Funcin cognitiva general normal Sin repercusin en actividades de vida diaria
CLASIFICACIN de DEMENCIAS
CRITERIO ETIOPATOGNICO CRITERIO TOPOGRFICO CRITERIO EVOLUTIVO
Primarias
Corticales
Irreversibles
Secundarias
Subcorticales
Reversibles
CLASIFICACIN de DEMENCIAS
PRIMARIAS
Enfermedad de Alzheimer Demencia por Cuerpos de Lewy Demencia Fronto-temporal Formas a inicio Focal CH, PSP, EP, DCB
SECUNDARIAS
Vasculares Traumticas Infecciosas Mecnicas Txicas, otras enfermedad mdicas
CLASIFICACIN de DEMENCIAS
DEMENCIAS CORTICALES Enfermedad de Alzheimer Demencia Frontotemporal Demencia por Cuerpos de Lewy* Formas a inicio Focal DEMENCIAS SUBCORTICALES Demencia Vascular * CH, PSP, EP, DCB Complejo SIDA-Demencia Encefalopata Traumtica Encefalopata Alcoholonutricional
DEMENCIA SUBCORTICAL
Enfermedades de la sustancia gris subcortical Enfermedad de Parkinson Enfermedad de Huntington PSP Enfermedad de Pequeo Vaso Enfermedad de Wilson Enfermedades de la sustancia blanca Enfermedad de Pequeo Vaso Esclerosis Mltiple TEC Encefalopata por SIDA Hidrocefalia Encefalopata de Binswanger.
CLASIFICACIN TOPOGRFICA
Perfil de deterioro cortical: Trastorno en la memoria con perfil cortical: tasa de olvido aumentada, sin mejora con claves Compromiso de otras funciones corticales: afasia, agnosia, apraxia Perfil de deterioro subcortical: Trastorno de memoria con perfil subcortical: tasa de olvido conservada y mejora con claves Enlentecimiento psicomotor, apata Compromiso de de la funcin ejecutiva (capacidad para pensar en forma abstracta, planificar, iniciar, secuenciar, monitorizar y adecuar un pensamiento o accin compleja)
CLASIFICACIN de DEMENCIAS
IRREVERSIBLES POTENCIALMENTE REVERSIBLES
Encefalopatas Degenerativas Mecnicas: Hidrocefalia crnica del adulto, Tumores Encefalopata Prinica Encefalopata Vascular Endocrinolgicas: Hipotiroidismo Enfermedades mdicas: Dficit de vitamina B12
EPIDEMIOLOGA
Frecuencia 1 Enfermedad de Alzheimer 2 Demencia vascular 3 Demencia con Cuerpos de Lewy y Atrofia Lobar Fronto-temporal.
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
Importancia: causa de demencia ms frecuente (60% del total) patologa del envejecimiento impacto econmico, familiar, etc. Criterios diagnsticos (NINDS-ADRDA, McKhann y cols, 1984): Dficits en 2 o ms esferas de la cognicin Progresin de la amnesia y otros dficits cognitivos Ausencia de disturbios en la conciencia Edad entre 40 y 90 aos (generalmente luego 65 aos) Ausencia de enfermedad que pueda explicar el dficit progresivo en la memoria y cognicin
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
Diagnstico (revisin de Dubois y cols.) Criterio clnico+ criterio paraclnico (1 por lo menos) Atrofia temporal medial por RMN Hipometabolismo especfico por PET o presencia de amiloide Descenso del B-amiloide y aumento de protena Tau en LCR Presencia de mutacin especfica (1, 14, 21)
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
Clnica Compromiso de memoria episdica Relatada por el paciente y confirmada por informante Inicio gradual y evolucin progresiva en 6 meses Confirmada por testado (perfil de olvido mesotemporal) Puede estar aislado o acompaado de otras alteraciones cognitivas
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
Segn criterios clnicos Enfermedad de Alzheimer posible Enfermedad de Alzheimer probable Enfermedad de Alzheimer definitiva (AP) Segn criterios clnicos y paraclnicos Enfermedad de Alzheimer probable Enfermedad de Alzheimer definitiva Por AP Por gentica
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
Criterios de exclusin Inicio brusco Presentacin precoz de alteracin de la marcha, crisis epilpticas y alteracin comportamental Presencia de signologa focal neurolgica Signos extrapiramidales precoces Presencia de otras enfermedades (DM, ECV, Txicos, etc RMN crneo con alteracin de la seal en T2 o FLAIR
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
Factores de riesgo edad: la prevalencia se duplica cada 5 aos a partir de los 65 aos gentico: (cromosomas 1, 14 y 21) sexo femenino Otros: presencia de alelo apo E4, TEC, menopausia, consumo de grasas saturadas, resistencia a la insulina, presencia de factores de riesgo vascular Factor protector Educacin: reserva sinptica Actividad intelectual y socializacin Consumo crnico de AINE, IECA y estatinas
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
Evolucin: progresiva en 8 a 12 aos sin remisiones. Sustrato neuropatolgico: ovillos neurofibrilares
Agregados de prot. Tau fosforilada
placas seniles
Protena amiloide insoluble asociada a otras protenas
Prdida neuronal, sinptica, con atrofia y gliosis Neuroinflamacin Compromiso vascular Sustrato neurofisiolgico: dficit colinrgico (Hiptesis colinrgica). Se afecta el sistema colinrgico (ncleo de Meynert y su va colinrgica)
DEMENCIA VASCULAR
Conjunto de entidades heterogneo Segn etiologa Demencia multiinfarto Demencia por infarto estratgico Demencia por enfermedad de pequeo vaso Demencia por hipoperfusin cerebral Demencia secundaria a hemorragia cerebral
DEMENCIA VASCULAR
Criterios diagnsticos de NINDS- AIREN Criterio A: Presencia de sndrome demencial Criterio B: Presencia de Enfermedad cerebrovascular Criterio C: Relacin entre A+B Demencia que comienza en los meses siguientes a Stroke Historia de deterioro de inicio abrupto Progresin escalonada o fluctuante
DEMENCIA VASCULAR
Apoyan al diagnstico Alteracin precoz de la marcha Alteracin esfinteriana precoz Presencia de sntomas pseudobulbares Alejan al diagnstico Alteracin precoz de la memoria Presencia de elementos corticales Ausencia de signologa focal neurolgica Ausencia de lesiones vasculares en neuroimagen
ESCLEROSIS MLTIPLE
40% tienen alteracin moderada en la evaluacin neuropsicolgica formal con un perfil de deterioro subcortical 20-60% tienen depresin 10% tienen rasgos psicticos el deterioro cognitivo se correlaciona con el volumen de lesiones y atrofia presentes en RMN pero no con la incapacidad fsica No hay datos an del impacto de la terapia inmunomoduladora