Demencia con cuerpos de Lewy

Milagros Moreno Loaiza

 La

demencia con cuerpos de Lewy es una enfermedad neurodegenerativa de inicio insidioso y curso progresivo, caracterizada por:
Demencia cortical y subcortical Parkinsonismo Alucinaciones visuales y fluctuaciones en el nivel de alerta y atencin Hipersensibilidad frente a los neurolpticos

Epidemiologia
Segunda

demencia mas frecuente (15-20%) Edad de inicio 60-83aos, sobrevida 7 aos

5%

0.7%

65 aos

85 aos

Patogenia
Cromosoma 4 APOE4 App presenilina 1 Ubiquitina Protenas de neurofilamento. *placas de amiloide A- sinucleina
Cuerpos de Lewy

mecanismos pro inflamatorios

proceso neurodegenerativo

Alteraciones a nivel de la neurotransmisin

Anatoma Patolgica

Tipos
10-20% de los casos de DCL son "puros"

buen nmero de pacientes presentan cambios histopatolgicos tipo Alzheimer

Hallazgos Clnicos
Manifestaciones Cognitivas Manifestaciones Neuropsiquiatrcas

Manifestaciones motoras

Manifestaciones Autonmicas

Trastornos del sueo

Manifestaciones cognitivas
80-90% de los pacientes
Alteraciones espontneas y cambiantes en la atencin, en la cognicin, en la capacidad funcional o en el nivel de alerta. Se alternan con momentos de lucidez y de capacidad para la realizacin de tareas

Evaluacin: cuestionario de fluctuaciones de la Clnica Mayo

Cuestionario de Fluctuaciones
a) somnolencia y letargo todo el tiempo o varias veces al da pese a haber dormido lo suficiente la noche anterior b) dormir durante el da 2 o ms horas antes de las 7 de la tarde;

c) presencia de momentos en los que el flujo de ideas del paciente se muestra poco claro, desorganizado o ilgico
d) mirar fijamente al vaco durante largos perodos.

Positivo:3 de estos 4 sntomas

Manifestaciones Neuropsiquiatrcas: Alucinaciones

Complejas bien definidas y recurrentes,

La respuesta de los sujetos a estos fenmenos alucinatorios suele ser variable.

Deficit de acetilcolina

Manifestaciones motoras
El sntoma ms caracterstico

Rigidez y bradicinecias
Sndrome ExtraPiramidal Suele ser de predominio axial y con mayor inestabilidad postura l bilateral y simtrico y se observa una menor sensibilidad a l-dopa.

Manifestaciones Autonmicas
Mayor frec. De hipotensin ortostatica o hipersensibilidad del seno Carotideo.

Historia de cadas frecuentes

Trastornos del sueo

Sueos muy vvidos durante las fases de sueo REM, acompaados por una marcada actividad motora.

Asociados habitualmente a una sinucleopata.

Hipersensibilidad a Neurolpticos
Presente en el 50% de pacientes

Incremento de la rigidez, inmovilidad, confusin, sedacin, mayor fluctuacin o cadas Inmediata o dentro de las primeras dos semanas de exposicin.

Estudios
En

resonancia magntica, los hallazgos son inespecficos, con una atrofia generalizada, aunque de menor grado a nivel de la regin temporal interna que en la enfermedad de Alzheimer.

En PET se observa un hipometabolismo parietotemporal, pero adems se identifica un hipometabolismo bilateral de la corteza occipital que respeta la corteza visual primaria, pero involucra las cortezas de asociacin, hallazgo propio a la DCCL.

Diagnostico
4. Rasgos de apoyo Cadas de repeticin y sncopes Prdidas de conciencia transitorias e inexplicadas Otras modalidades de alucinaciones Depresin Relativa preservacin de estructuras temporales mediales en la neuroimagen Gammagrafa miocrdica alterada Alteraciones caractersticas en el EEG Disfuncin autonmica severa

Diagnostico
1. Rasgo central (esencial para el dx de posible o probable DCLw) Demencia 2. Rasgos nucleares (2 de ellos son suficientes para el dx de probable DCLw y 1 para el de posible DCLw) Fluctuaciones en el nivel de alerta y atencin Alucinaciones visuales recurrentes Sintomatologa extrapiramidal espontnea 3. Rasgos sugestivos (la presencia de 1 junto con al menos 1 caracterstica nuclear, ofrece un dx de DCLw probable, mientras que en ausencia de rasgos nucleares la existencia de 1 o ms rasgos sugestivos definen una DCLw posible) Trastornos de conducta asociados al sueo REM Sensibilidad a los neurolpticos Neuroimagen funcional que muestre disminucin del transportador de dopamina

Diagnostico
5. Un diagnstico de DCLw es menos probable En presencia de enf. cerebrovascular En presencia de otro proceso neurolgico o somtico que explique el cuadro clnico Si el parkinsonismo aparece por primera vez en el estadio avanzado de una demencia 6. Secuencia temporal de los sntomas El diagnstico de DCLw debe hacerse cuando la demencia se manifiesta antes o simultneamente con el cuadro extrapiramidal si ste se encuentra present

Diagnostico diferencial
A) Otros sndromes neuropsiquitricos que cursan con alucinaciones e ideas delirantes:
EP El

y EA: < frecuencia alucinaciones.

delirium
psictica, epilepsia del lbulo

depresin

temporal.

B) Otros trastornos cerebrales degenerativos con signos extrapiramidales:

Enfermedad

leves.

de Alzheimer, suelen ser

Enfermedad Enfermedad

de Parkinson

de Creutzfeldt-Jakob, la parlisis supranuclear progresiva, la atrofia multisistmica y la degeneracin crtico basilar.

Tratamiento
Pacientes

a menudo responden al tratamiento con inhibidores de colinesterasas Los neurolpticos convencionales deben ser evitados La terapia dopaminrgica puede atenuar parcialmente el parkinsonismo Uso de memantina De necesitarse un antipsictico, el de primera lnea es la quetiapina.